Отосклероз — патология среднего уха¶
Отосклероз — это хроническое заболевание костного лабиринта внутреннего уха, при котором нормальная костная ткань замещается очагами размягчённой, избыточно васкуляризированной и впоследствии склерозированной кости. Процесс приводит к постепенному ограничению подвижности стремечка в овальном окне и развитию кондуктивной (проводниковой) тугоухости. Заболевание преимущественно поражает лиц молодого и среднего возраста, чаще женщин, и характеризуется медленным, неуклонным прогрессированием слуховой дисфункции.
¶Эпидемиология
Отосклероз относится к распространённым заболеваниям уха: по различным данным, морфологические признаки отосклеротических очагов обнаруживаются при патологоанатомических исследованиях у 8–12 % взрослого населения, тогда как клинически выраженные формы с тугоухостью составляют около 0,5–1 % населения. Женщины болеют примерно в два раза чаще мужчин. Дебют заболевания чаще приходится на возраст 20–40 лет, хотя описаны случаи и у детей, и у лиц старше 60 лет. Расовая распространённость неоднородна: наиболее часто отосклероз диагностируется у европеоидов, значительно реже — у афроамериканцев и азиатов.
¶Этиология и патогенез
Точная причина отосклероза не установлена. Обсуждаются генетические, вирусные (в частности, роль вируса кори), гормональные и иммунные факторы. Заболевание имеет наследственную предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью: у родственников первой степени родства риск развития отосклероза в 15–20 раз выше среднепопуляционного.
В патогенезе выделяют три последовательные стадии:
- Активная (остеолитическая, губчатая) — очаги резорбции нормальной кости с формированием губчатой ткани, богатой сосудами.
- Зрелая (склеротическая) — постепенное созревание очагов с замещением губчатой ткани плотной костью.
- Финальная (склеротическая) — полное окостенение очага, потеря активности процесса.
Наиболее клинически значимая локализация — область овального окна, в частности основание стремечка (антериорная ножка) и передний полукружный канал. Сращение подножечной пластинки с краями овального окна приводит к ограничению её подвижности и развитию кондуктивной тугоухости. При вовлечении костного лабиринта (кохлеарная форма) возможно поражение рецепторного аппарата и развитие нейросенсорной тугоухости.
¶Классификация
По локализации процесса различают:
- Форму овального окна (тимпаногенная) — наиболее частая, с преобладанием кондуктивной тугоухости.
- Кохлеарную форму — с поражением улитки и развитием нейросенсорного компонента.
- Смешанную форму — сочетание обоих компонентов.
По течению выделяют активную и неактивную (склеротическую) фазы. По степени тяжести тугоухости различают три стадии по данным тональной аудиометрии.
¶Клиническая картина
Для ранних стадий характерны:
- Стойкая односторонняя или двусторонняя тугоухость (чаще двусторонняя, но асимметричная по времени манифестации).
- Тиннитус (шум в ухе) — отмечается у большинства пациентов.
- Паракусис Вартенберга — улучшение слуха в шумной обстановке («параакузис»).
- Гиперакузия — повышенная чувствительность к громким звукам.
При отоскопии барабанные перепонки, как правило, не изменены. В отдельных случаях при активных формах может определяться симптом Шварца — розоватый оттенок барабанной перепонки вследствие васкуляризации медиальной стенки барабанной полости.
¶Диагностика
Основные методы:
- Тональная аудиометрия — выявление кондуктивной тугоухости с характерной костно-воздушной интервалом на низких и средних частотах.
- Тимпанометрия — тип As (снижение податливости барабанной перепонки) при сохранённом акустическом рефлексе (симптом Кобернера-Фридберга).
- Камертональные пробы — удлинение времени восприятия камертонов, парадоксальное удлинение восприятия высоких тонов.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография височных костей — визуализация очагов, оценка степени облитерации овального окна.
¶Лечение
Консервативная терапия (фториды, бисфосфонаты, кальций, витамин D) применяется преимущественно в активной фазе заболевания с целью замедления прогрессирования, однако доказательная база ограничена.
Основной метод лечения клинически значимого отосклероза — хирургический:
- Стапедопластика — частичное или полное удаление стремечка с установкой протеза (микропротеза), восстанавливающего звукопроведение. Проводится под местной или общей анестезией, эффективность достигает 90–95 % по улучшению слуха.
- Стапедотомия — создание отверстия в подножечной пластинке с установкой поршневидного протеза.
- Лазерная стапедопластика — использование лазера для формирования отверстия.
При неоперабельных формах или неэффективности хирургического лечения показано слухопротезирование.
¶Прогноз
Заболевание не угрожает жизни, но прогрессирующая тугоухость существенно снижает качество жизни. После стапедопластики слух, как правило, восстанавливается на 80–90 % от ожидаемого. Возможны рецидивы (в 2–5 % случаев) и развитие нейросенсорной тугоухости в отдалённые сроки.
Источники:
- Топольницкий Н. Л., Цыбулькин А. А. «Ушные болезни»
- Пальчун В. Т., Крюков А. И. «Ушные, носовые и горловые болезни»
- Руководство по оториноларингологии под ред. В. Т. Пальчуна
- Болезни уха, горла и носа под ред. В. С. Воробьёва
- Клинические рекомендации РМОиЛОР по отосклерозу