Пеллагра — болезнь недостатка ниацина¶
Пеллагра — болезнь, развивающаяся при дефиците витамина B3 (ниацина) в организме. Классическим проявлениям пеллагры соответствует «триада Дембре»: дерматит, диарея и деменция. Название болезни происходит от итальянского pelle agra — «грубая кожа».
¶Причины и патогенез
Витамин B3 существует в двух формах: ниацин (никотиновая кислота) и ниацинамид. Организм также синтезирует ниацин из аминокислоты триптофана; для синтеза одного миллиграмма ниацина требуется примерно 60 миллиграммов триптофана. Пеллагра возникает при хроническом дефиците ниацина и/или триптофана.
Основная причина дефицита — однообразное питание с преобладанием кукурузы. Кукурузный белок (зеин) беден триптофаном, а содержащийся в ней ниацин находится в связанной форме и плохо усваивается. Традиционная обработка кукурузы щёлочью (напиток атоль, тортильи из щёлочного теста) высвобождает ниацин и делает его доступным, что объясняет отсутствие пеллагры у ацтеков и майя, широко употреблявших кукурузу.
К дополнительным факторам риска относятся:
- хронический алкоголизм (нарушение всасывания и метаболизма ниацина);
- заболевания желудочно-кишечного тракта (болезнь Хартнупа, синдром Карциноид);
- недостаточное поступление белка в пищу;
- длительный приём изониазида (противотуберкулёзного препарата), который является антагонистом пиридоксина и нарушает синтез ниацина из триптофана.
¶Симптомы
Классическая триада Дембре включает:
- Дерматит — симметричные поражения кожи, открытой для солнечного света (шея, кисти, предплечья, голени). Кожа утолщается, шелушится, приобретает тёмную окраску. Характерен симптом «кольца Касаль» — полоса дерматита на шее.
- Диарея — воспаление слизистой оболочки рта, языка (глоссит, «лакированный язык»), пищевода, желудка и кишечника.
- Деменция — нарушения памяти, бессонница, раздражительность, галлюцинации, депрессия; при отсутствии лечения — слабоумие.
Без лечения болезнь прогрессирует и может привести к смерти.
¶История
Пеллагра была впервые описана испанским врачом Касалем в 1735 году в Астурии. В XIX веке эпидемии пеллагры охватили Италию, Испанию, Францию, страны Восточной Европы, южные регионы США. В 1914 году в США было зарегистрировано около 100 тысяч случаев. В 1915 году американский врач Джозеф Голдбергер установил, что пеллагра связана с неполноценным питанием, а не с инфекцией. В 1937 году Ричард Адамс был удостоен Нобелевской премии за открытие витамина B3 (ниацина) и его роли в профилактике пеллагры.
В СССР пеллагра наблюдалась в 1920-е годы в районах с преобладанием кукурузного питания, в частности на Северном Кавказе. В 1923 году эпидемия пеллагры в Дагестане привела к созданию Азербайджанского института тропических болезней (ныне Институт гематологии и переливания крови).
¶Лечение и профилактика
Основа лечения — приём ниацина или ниацинамида внутрь, обычно в дозах от 300 до 500 мг в сутки. При тяжёлых формах витамин вводят парентерально. Одновременно назначают полноценное питание с достаточным содержанием белка, витаминов группы B.
Профилактика включает:
- обогащение муки ниацином (фортификация) — введено в США в 1941 году;
- разнообразное питание с включением мяса, рыбы, бобовых, молочных продуктов;
- обработку кукурузы щёлочью перед помолом.
В промышленно развитых странах пеллагра в настоящее время встречается редко и преимущественно у лиц с хроническим алкоголизмом, психическими расстройствами или тяжёлыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
¶Интересные факты
Слово «никотин» и «ниацин» имеют общее происхождение от имени Жана Никота, который в XVI веке привёз табак во Францию. Табак содержит никотиновую кислоту, что связано с названием витамина B3.
Историки связывают вспышки пеллагры в Европе с массовым распространением кукурузы после Колумбова обмена.