Плагиоцефалия

Плагиоцефалия (от др.-греч. πλάγιος — «косой» и κεφαλή — «голова») — это патологическое состояние, характеризующееся асимметричной деформацией черепа, при которой происходит уплощение одной из его сторон (затылочной, лобной или теменной области). Относится к группе краниосиностозов (преждевременное сращение швов черепа) или позиционных деформаций, вызванных длительным внешним давлением на кости черепа. В зависимости от причины и механизма развития различают синостозическую (истинную) и позиционную (деформационную) формы плагиоцефалии. Заболевание может быть как самостоятельным, так и симптомом более сложных краниофациальных синдромов.

Классификация

В зависимости от этиологии и характера деформации выделяют два основных типа плагиоцефалии:

Синостозическая плагиоцефалия (краниосиностоз)

Этот тип обусловлен преждевременным сращением одного или нескольких швов черепа (чаще всего — венечного (коронарного) или лямбдовидного). В результате сращения рост черепа в данном направлении прекращается, а компенсаторный рост происходит в других направлениях, что приводит к характерной деформации. Синостозическая форма является врождённой и требует хирургического вмешательства. Выделяют:

• Лобная (коронарная) плагиоцефалия — сращение венечного шва с одной стороны. Характеризуется уплощением лба и затылка на стороне поражения, а также выбуханием лба на противоположной стороне.
• Затылочная (лямбдовидная) плагиоцефалия — сращение лямбдовидного шва с одной стороны. Встречается реже, проявляется уплощением затылка на стороне поражения и выбуханием в противоположной затылочной области.

Позиционная (деформационная) плагиоцефалия

Наиболее распространённая форма (до 90 % всех случаев), развивающаяся в постнатальном периоде. Возникает из-за длительного механического давления на податливые кости черепа младенца. Основные причины:

• Положение на спине — длительное лежание на одном боку, особенно при фиксации головы в одном положении (например, из-за кривошеи).
• Кривошея — врождённое или приобретённое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что заставляет ребёнка держать голову в наклонённом положении.
• Использование жёстких матрасов, подушек, колясок — факторы, ограничивающие подвижность головы.
• Недоношенность — у недоношенных детей кости черепа более мягкие, а мышцы шеи слабее, что увеличивает риск деформации.

Позиционная плагиоцефалия обычно не сопровождается сращением швов и в большинстве случаев обратима при своевременной коррекции.

Этиология и факторы риска

Причины развития плагиоцефалии многообразны и зависят от формы:

• Генетические факторы — мутации в генах, регулирующих остеогенез (например, при синдромах Аперта, Крузона, Пфайффера), могут приводить к синостозической форме.
• Внутриутробные факторы — сдавление головы плода в матке (маловодие, многоплодная беременность, тазовое предлежание), аномалии развития матки.
• Родовые травмы — повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы при родах, приводящее к кривошее.
• Постнатальные факторы — привычка укладывать ребёнка спать на спину с поворотом головы в одну сторону, использование тугих пелёнок, длительное пребывание в автокресле или коляске без смены положения.

Факторы риска включают: мужской пол (чаще встречается у мальчиков), недоношенность, кривошею, а также использование сосок и пустышек в сочетании с фиксированным положением головы.

Клиническая картина

Симптомы зависят от типа и степени деформации:

• Асимметрия черепа — уплощение одной стороны затылка или лба, выбухание противоположной стороны. При осмотре сверху голова имеет форму параллелограмма или трапеции.
• Смещение ушных раковин — одно ухо может быть расположено выше или ниже другого, а также смещено вперёд или назад.
• Асимметрия лица — при лобной форме может наблюдаться смещение глазницы, скуловой кости, изменение формы носа.
• Кривошея — часто сопутствует позиционной форме, проявляется наклоном головы в сторону деформации.
• Неврологические симптомы — при синостозической форме возможно повышение внутричерепного давления, головные боли, задержка психомоторного развития, снижение зрения (из-за сдавления зрительных нервов).

При позиционной плагиоцефалии неврологические нарушения обычно отсутствуют, а деформация ограничивается костями черепа без вовлечения лицевого скелета.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра, сбора анамнеза и инструментальных методов:

• Физикальный осмотр — оценка формы черепа, симметрии лица, положения ушных раковин, пальпация швов черепа. Для объективизации используют краниометрию (измерение окружности головы, диагональных размеров) и шкалы (например, шкала деформации Арнольда).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) швов черепа — позволяет визуализировать состояние швов и исключить их сращение. Применяется у детей до 6–8 месяцев, пока швы ещё не закрыты.
• Рентгенография черепа — выявляет преждевременное сращение швов, а также деформации костей.
• Компьютерная томография (КТ) с 3D-реконструкцией — «золотой стандарт» для диагностики синостозической формы, позволяет детально оценить анатомию черепа, состояние швов и лицевого скелета.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — назначается при подозрении на внутричерепные аномалии (например, при синдромах).

Дифференциальная диагностика проводится с другими краниосиностозами (скафоцефалия, брахицефалия, тригоноцефалия), а также с гидроцефалией и опухолями.

Лечение

Тактика лечения зависит от формы и степени тяжести:

Консервативное лечение (позиционная форма)

• Физиотерапия — упражнения для коррекции кривошеи, массаж, лечебная физкультура.
• Смена положения — регулярное перекладывание ребёнка на разные стороны, использование специальных подушек и матрасов, исключающих фиксацию головы.
• Ортопедические шлемы — краниальные ортезы (шлемы) изготавливаются индивидуально и носятся по 20–23 часа в сутки в течение 3–6 месяцев. Эффективны при умеренной и тяжёлой деформации, если начать лечение до 12–18 месяцев. Шлемы не применяются при синостозической форме, так как не устраняют причину сращения швов.

Хирургическое лечение (синостозическая форма)

• Краниопластика — операция по резекции сращённого шва и ремоделированию свода черепа. Проводится в возрасте от 3 до 12 месяцев. Цель — восстановить нормальную форму черепа, предотвратить повышение внутричерепного давления и обеспечить нормальный рост мозга.
• Эндоскопическая краниотомия — малоинвазивный метод, применяемый у детей до 6 месяцев. После операции требуется ношение ортопедического шлема.
• Реконструкция лицевого скелета — при тяжёлых формах с вовлечением глазниц и носа (например, при синдромах).

Послеоперационное наблюдение включает контроль внутричерепного давления, оценку неврологического статуса и коррекцию возможных осложнений (кровотечение, инфекция, асимметрия).

Прогноз и профилактика

Прогноз при позиционной плагиоцефалии благоприятный: при своевременной коррекции (до 6–12 месяцев) деформация полностью устраняется у 80–90 % детей. При синостозической форме прогноз зависит от тяжести и наличия сопутствующих синдромов. Без лечения возможно развитие стойкой деформации, повышение внутричерепного давления, нарушение зрения и задержка развития. После хирургического лечения у большинства детей достигается хороший косметический и функциональный результат.

Профилактика включает:

• Регулярную смену положения головы ребёнка во время сна и бодрствования.
• Использование жёстких, но не фиксирующих матрасов.
• Лечение кривошеи с первых недель жизни.
• Избегание длительного пребывания в автокресле или коляске без смены позы.
• Раннее обращение к врачу при появлении признаков асимметрии.

Эпидемиология

Плагиоцефалия является одним из наиболее распространённых краниофациальных заболеваний у детей. Частота позиционной формы варьирует от 5 до 20 % среди новорождённых в развитых странах, что связано с рекомендацией укладывать детей спать на спину для профилактики синдрома внезапной детской смерти (SIDS). Синостозическая форма встречается значительно реже — примерно 1 случай на 2000–2500 новорождённых. У мальчиков заболевание диагностируется в 1,5–2 раза чаще, чем у девочек.

Источники

1. Клинические рекомендации «Краниосиностозы» (Россия, 2020).
2. Persing J. et al. «Plagiocephaly: Diagnosis and Treatment» // Journal of Craniofacial Surgery, 2015.
3. American Academy of Pediatrics. «Positional Plagiocephaly: Prevention and Management» // Pediatrics, 2011.
4. Хирургия черепно-лицевых деформаций / под ред. В. А. Адамян, 2018.
5. Большая медицинская энциклопедия, 3-е изд., 1983.