Полимиозит: идиопатическое воспалительное заболевание мышц¶
Полимиозит — это системное аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, при котором развивается симметричное воспалительное поражение поперечнополосатых (скелетных) мышц, приводящее к прогрессирующей мышечной слабости. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите отсутствует характерное поражение кожи, а в отличие от миозита с включениями — наблюдается иной характер течения и ответа на терапию. Заболевание относят к редким (орфанным) патологиям; по данным разных исследований, распространённость составляет примерно 1–5 случаев на 100 000 населения, при этом женщины болеют в 2–3 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст 45–60 лет, хотя возможны и ювенильные формы.
¶История изучения
Первое развёрнутое описание воспалительного поражения мышц относится к концу XIX века, когда немецкий врач Эрнст Вагнер и вслед за ним другие исследователи описали случаи прогрессирующей мышечной слабости с признаками воспаления в биоптатах мышц. Термин «полимиозит» закрепился в клинической практике в начале XX века. Длительное время заболевание рассматривали как первично мышечный процесс, и лишь во второй половине XX века, после развития иммунологии и электронной микроскопии, утвердилось представление о полимиозите как об аутоиммунном заболевании, нередко связанном с системными поражениями соединительной ткани и опухолями.
¶Этиология и патогенез
Точная причина развития полимиозита не установлена. В основе патогенеза лежит аутоиммунная агрессия: клетки иммунной системы (прежде всего CD8+ Т-лимфоциты и макрофаги) проникают в мышечную ткань и вызывают её повреждение. В отличие от дерматомиозита, при котором ведущую роль играют антитела и поражение сосудов, при полимиозите преобладает клеточно-опосредованный механизм.
Обсуждаются следующие предрасполагающие факторы:
- Генетическая предрасположенность — связь с определёнными аллелями главного комплекса гистосовместимости (HLA).
- Триггерные воздействия — вирусные инфекции, вакцинация, приём некоторых лекарственных препаратов.
- Опухолевая ассоциация — у части пациентов старшего возраста полимиозит развивается на фоне злокачественных новообразований (паранеопластический вариант).
¶Клиническая картина
Основной симптом — симметричная слабость мышц проксимальных отделов конечностей: мышц плечевого и тазового пояса, бёдер, шеи. Пациентам трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки выше головы, расчёсываться, иногда — удерживать голову. Мышцы дистальных отделов (кисти, стопы) вовлекаются реже.
Дополнительные проявления:
- миалгии (боли в мышцах) и болезненность при пальпации;
- дисфагия (нарушение глотания) при поражении мышц глотки и пищевода;
- одышка и дыхательная недостаточность при вовлечении дыхательной мускулатуры;
- общие симптомы — субфебрильная температура, похудение, утомляемость.
Сухожильные рефлексы, как правило, сохранены, чувствительность не нарушается. Это отличает полимиозит от неврологических заболеваний с мышечной слабостью.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании совокупности клинических, лабораторных и инструментальных данных.
| Метод | Характерные изменения |
|---|---|
| Лабораторные анализы | Повышение креатинкиназы, альдолазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ |
| Электромиография | Миопатический паттерн, спонтанная активность |
| МРТ мышц | Отёк и признаки воспаления в мышцах |
| Биопсия мышцы | Воспалительная инфильтрация, некроз и регенерация волокон |
| Иммунологические тесты | Миозит-специфические и миозит-ассоциированные антитела |
Важную роль играет исключение других причин мышечной слабости: эндокринных (гипотиреоз), метаболических, лекарственных миопатий, мышечных дистрофий и миозита с включениями. При подозрении на паранеопластический процесс проводится онкологический поиск.
¶Лечение
Терапия полимиозита направлена на подавление аутоиммунного воспаления и восстановление мышечной силы.
- Глюкокортикостероиды (преднизолон) — препараты первой линии; дозу подбирают индивидуально и снижают постепенно.
- Иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил) — применяются при недостаточном ответе на стероиды или для снижения их дозы.
- Внутривенный иммуноглобулин — используется при тяжёлом течении и непереносимости других препаратов.
- Физическая реабилитация — лечебная физкультура для поддержания силы и профилактики контрактур.
Пациентам показано диспансерное наблюдение, контроль уровня креатинкиназы и функции дыхания. При паранеопластическом варианте ключевое значение имеет лечение основного онкологического заболевания.
¶Прогноз и исходы
Течение полимиозита обычно хроническое, с периодами обострений и ремиссий. При своевременно начатой иммуносупрессивной терапии у значительной части пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии и восстановления мышечной силы. Неблагоприятными прогностическими факторами считаются позднее начало лечения, выраженная дисфагия, поражение дыхательных мышц и сопутствующие опухоли. В ряде случаев заболевание приводит к стойкой инвалидизации.
¶Полимиозит и другие миопатии
Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий наряду с дерматомиозитом, миозитом с включениями и иммуноопосредованным некротизирующим миозитом. Разграничение этих форм принципиально, поскольку они различаются по механизмам развития, клинической картине и подходу к лечению. Так, миозит с включениями обычно слабо отвечает на иммуносупрессию, а дерматомиозит требует учёта кожных проявлений и повышенного онкологического риска.
¶Источники
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий.
- Руководства по ревматологии и неврологии (разделы о воспалительных миопатиях).
- Научные обзоры по аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани и мышц.
- Международная классификация болезней (МКБ), класс болезней костно-мышечной системы.