Псевдобульбарный синдром¶

Псевдобульбарный синдром — это неврологический симптомокомплекс, возникающий при двустороннем поражении корково-ядерных (кортикобульбарных) путей, связывающих двигательные зоны коры больших полушарий с ядрами черепных нервов ствола мозга. В отличие от бульбарного синдрома, при котором страдают сами ядра или корешки IX, X и XII пар черепных нервов, псевдобульбарный синдром обусловлен нарушением надъядерного (центрального) контроля над ними. Характеризуется расстройствами глотания, речи, артикуляции, жевания и эмоциональной сферы. Термин «псевдобульбарный» подчёркивает внешнее сходство клинической картины с поражением продолговатого мозга (бульбуса) при сохранности самих ядер.

¶История изучения

Первые описания расстройств глотания и речи при двусторонних поражениях полушарий относятся ко второй половине XIX века. Термин «псевдобульбарный паралич» был введён в клиническую практику в конце XIX столетия для разграничения центральных и периферических параличей бульбарной мускулатуры. В российской неврологии значительный вклад в изучение синдрома внесли представители московской и петербургской школ, описавшие его связь с сосудистыми заболеваниями головного мозга и боковым амиотрофическим склерозом.

¶Причины

Ключевое условие развития синдрома — двустороннее поражение кортикобульбарных путей. Одностороннее поражение, как правило, компенсируется за счёт неповреждённого полушария и не даёт развёрнутой картины. Основные причины:

• Острые нарушения мозгового кровообращения, особенно повторные инфаркты в бассейнах обеих средних мозговых артерий.
• Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона.
• Демиелинизирующие заболевания, в частности рассеянный склероз.
• Хроническая сосудистая энцефалопатия на фоне гипертонической болезни и атеросклероза.
• Опухоли, абсцессы, черепно-мозговые травмы с двусторонним повреждением.
• Дегенеративные заболевания центральной нервной системы.

¶Клиническая картина

Проявления складываются из нескольких групп симптомов.

¶Бульбарные расстройства

Наблюдаются дисфагия (нарушение глотания), дизартрия (нечёткость речи), дисфония (изменение голоса). Голос приобретает носовой оттенок, речь становится замедленной, смазанной, с трудом разборчивой. Поперхивание при еде и питье может приводить к аспирации и развитию аспирационной пневмонии.

¶Оральный автоматизм

Патогномоничными считаются рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, хоботковый, ладонно-подбородочный (рефлекс Маринеску — Радовичи), сосательный и другие. Их появление отражает растормаживание древних стволовых механизмов при утрате коркового контроля.

¶Псевдобульбарный паралич

Развивается центральный парез мышц языка, губ, мягкого нёба и глотки. В отличие от бульбарного паралича отсутствуют атрофия мышц и фибриллярные подёргивания, а также не утрачиваются глоточный и кашлевой рефлексы. Мышечный тонус при этом повышен.

¶Насильственный плач и смех

Характерный признак — эпизоды насильственного (непроизвольного) плача или смеха, не связанные с реальными эмоциями. Они возникают внезапно, плохо контролируются и отражают нарушение связей между корой и стволовыми центрами эмоциональной экспрессии.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается клинически на основании сочетания бульбарных расстройств, орального автоматизма и эмоциональной лабильности. Инструментальные методы направлены на выявление основного заболевания:

• Магнитно-резонансная томография головного мозга — для выявления очагов инфаркта, демиелинизации, атрофии.
• Компьютерная томография при острых состояниях.
• Электронейромиография — для дифференциации с бульбарным синдромом и болезнями двигательного нейрона.
• Оценка глотания, в том числе видеофлюороскопия.

Дифференциальный диагноз проводится с бульбарным синдромом, миастенией, миопатией, поражениями периферических нервов.

¶Лечение

Терапия складывается из воздействия на основное заболевание и симптоматических мероприятий. При сосудистой природе назначают антиагреганты, гипотензивные средства, статины, проводят коррекцию факторов риска. Симптоматическое лечение включает:

• Логопедическую и нейрореабилитационную работу по восстановлению речи и глотания.
• Диетотерапию с подбором консистенции пищи для профилактики аспирации.
• Лекарственные средства, снижающие мышечный тонус и уменьшающие выраженность насильственного плача и смеха.
• При тяжёлой дисфагии — установку назогастрального зонда или гастростомы.

¶Прогноз и значение

Прогноз определяется характером и темпом прогрессирования основного заболевания. При острых сосудистых эпизодах возможно частичное восстановление функций за счёт нейропластичности. При нейродегенеративных процессах, таких как боковой амиотрофический склероз, синдром неуклонно прогрессирует. Псевдобульбарный синдром существенно снижает качество жизни, затрудняет питание и коммуникацию, повышает риск инфекционных осложнений дыхательных путей, что делает его важной медико-социальной проблемой.

Источники: руководства по нервным болезням, клинические рекомендации по сосудистым заболеваниям головного мозга, учебники по неврологии.