Рабдомиолиз — разрушение мышечной ткани¶

Рабдомиолиз — это патологический процесс, при котором происходит разрушение (лизис) поперечнополосатой скелетной мышечной ткани с выходом её содержимого в системный кровоток. Ключевым маркером состояния является резкое повышение уровня креатинкиназы (КФК) в крови — в сотни и тысячи раз, а также миоглобинурия — появление миоглобина в моче, придающее ей тёмный цвет «кока-колы». Без своевременного лечения рабдомиолиз может привести к острой почечной недостаточности и полиорганной дисфункции.

¶Этиология и причины

Повреждение мышечных волокон при рабдомиолизе может быть вызвано множеством факторов, объединяемых в несколько групп:

• Физические перегрузки — интенсивные тренировки, марафонный бег, тяжёлая физическая работа, особенно в условиях жары и обезвоживания.
• Травмы — компрессионный синдром (краш-синдром) при длительном сдавлении конечностей, огнестрельные и ножевые ранения, ожоги.
• Ишемия — нарушение кровоснабжения мышц при тромбозах, эмболиях, длительном нахождении в неудобной позе.
• Метаболические нарушения — гипокалиемия, гипофосфатемия, гипотиреоз, диабетический кетоацидоз.
• Инфекции и интоксикации — вирусные и бактериальные миозиты, укусы ядовитых животных, алкогольная интоксикация, передозировка наркотических средств.
• Лекарственные средства — статины и фибраты (гиполипидемические препараты), кортикостероиды, некоторые антибиотики, нейролептики (злокачественный нейролептический синдром).
• Генетические заболевания — болезни накопления гликогена и липидов, дефицит ферментов мышечного метаболизма (например, болезнь Мак-Ардла).
• Электротравма и поражение молнией.

В ряде случаев рабдомиолиз возникает идиопатически — без выявляемой причины.

¶Патогенез

Повреждение миоцитов приводит к нарушению целостности их мембран. В системный кровоток попадают внутриклеточные компоненты: миоглобин, креатинкиназа, калий, фосфаты, пуриновые основания, лактатдегидрогеназа. Миоглобин, проходя через почечные канальцы, в кислой среде превращается в токсичный ферритин и вызывает прямое повреждение нефроцитов. Одновременно возникает внутрисосудистый объёмный дефицит из-за секвестрации жидкости в повреждённых мышцах, что усугубляет почечную ишемию. Гиперкалиемия, развивающаяся при массивном лизисе мышц, может стать причиной фатальных нарушений ритма сердца.

¶Клиническая картина

Классическая триада симптомов рабдомиолиза включает:

1. Мышечную боль, слабость, отёк поражённых мышц.
2. Тёмную мочу цвета «кока-колы» (миоглобинурию).
3. Общие симптомы интоксикации — тошноту, рвоту, лихорадку, спутанность сознания.

При осмотре могут выявляться признаки компартмент-синдрома: напряжение мышц, болезненность при пальпации, нарушение чувствительности. В тяжёлых случаях развиваются олигурия или анурия, отёки, симптомы острой почечной недостаточности. Следует учитывать, что миоглобинурия может отсутствовать при нормальной функции почек — миоглобин быстро выводится, поэтому окраска мочи не является обязательным признаком.

¶Диагностика

Основные лабораторные критерии рабдомиолиза:

Дополнительно проводят электрокардиографию (для выявления влияния гиперкалиемии на сердечный ритм), ультразвуковое исследование почек, при компартмент-синдроме — измерение внутрикомпартментного давления.

¶Лечение

Основу терапии составляет массивная инфузионная терапия — внутривенное введение кристаллоидных растворов (физиологический раствор, раствор Рингера) со скоростью 200–1000 мл/час в первые часы, с целью поддержания диуреза выше 200–300 мл/час и вымывания миоглобина из почечных канальцев. Щелочная терапия (бикарбнат натрия) и введение маннитола применяются для поддержания pH мочи выше 6,5 и профилактики анурии. При развитии острой почечной недостаточности показан гемодиализ. Гиперкалиемия купируется внутривенным введением кальция глюконата, инсулином с глюкозой, бета-адреномиметиками. При компартмент-синдроме выполняется хирургическая фасциотомия.

¶Прогноз и профилактика

При своевременно начатой инфузионной терапии прогноз благоприятный: мышечная ткань обладает высокой регенераторной способностью, уровень КФК нормализуется за 1–3 недели. Запущенные случаи сопряжены с риском терминальной почечной недостаточности и летального исхода. Профилактика включает постепенное наращивание интенсивности физических нагрузок, адекватное питьевой режим, осторожное применение нефротоксичных и миотоксичных лекарственных средств, контроль электролитного состава крови у пациентов группы риска.

¶Интересные факты

Термин «рабдомиолиз» происходит от греческих слов ῥαβδωμα (поперечнополосатая мышечная ткань) и λύσις (растворение, разрушение). Широкую известность рабдомиолиз получил как «болезнь новичков» в фитнес-клубах — после чрезмерных тренировок у нетренированных людей. В клинической практике также описаны случаи рабдомиолиза после длительных концертов, связанных с непрерывной танцевальной активностью.

Источники:

• Государственный формуляр лекарственных средств
• Клинические рекомендации Минздрава России «Острая почечная недостаточность»
• Терапевтические рекомендации (документы рабочих групп РАМН)
• Harrison's Principles of Internal Medicine
• UpToDate — Clinical features and diagnosis of rhabdomyolysis