Синдром фето-фетальной трансфузии

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ, англ. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome, TTTS) — это тяжёлое осложнение многоплодной беременности, возникающее при монохориальной (одна плацента на двоих) многоплодной беременности, при котором происходит патологический сброс крови от одного плода (донора) к другому (реципиенту) через сосудистые анастомозы в плаценте. Заболевание характеризуется развитием гемодинамических нарушений, полицитемии у одного плода и анемии у другого, что без лечения приводит к антенатальной гибели обоих плодов или тяжёлым неврологическим нарушениям у выживших.

Этиология и патогенез

СФФТ развивается исключительно при монохориальной многоплодной беременности, которая возникает при разделении одной оплодотворённой яйцеклетки. В норме у монохориальных близнецов плацента содержит сосудистые анастомозы — соединения между кровеносными системами плодов. При СФФТ эти анастомозы становятся функционально значимыми: артериовенозные шунты (кровь из артерии донора поступает в вену реципиента) приводят к неравномерному распределению объёма циркулирующей крови.

Механизм развития

• Плод-донор: теряет кровь через анастомозы, развивается гиповолемия, анемия, гипоксия. Компенсаторно активируется ренин-ангиотензиновая система, что приводит к вазоконстрикции и снижению диуреза (олигурия, вплоть до ангидроамниона — отсутствия околоплодных вод).
• Плод-реципиент: получает избыточный объём крови, развивается гиперволемия, полицитемия. Повышенное венозное давление приводит к сердечной недостаточности, застойным явлениям, многоводию (полигидрамнион). Из-за повышенного диуреза плод выделяет избыток мочи, что усугубляет многоводие.

Ключевым фактором является наличие и тип сосудистых анастомозов. При СФФТ обычно преобладают глубокие артериовенозные анастомозы, в то время как поверхностные артерио-артериальные или вено-венозные анастомозы, которые могли бы компенсировать дисбаланс, отсутствуют или малочисленны.

Классификация

Клиническая классификация СФФТ основана на стадиях тяжести, предложенных Quintero в 1999 году. Эта система используется для оценки прогноза и выбора тактики лечения.

Дополнительно выделяют обратный СФФТ (синдром анемии-полицитемии, TAPS), при котором дисбаланс гемоглобина выражен, но многоводие/маловодие отсутствует. TAPS часто возникает после лазерной коагуляции анастомозов или спонтанно.

Эпидемиология

СФФТ встречается в 10–15% всех монохориальных диамниотических беременностей. Монохориальная беременность составляет около 20–30% всех многоплодных беременностей, таким образом, СФФТ — редкое, но крайне опасное осложнение. Без лечения перинатальная смертность при СФФТ достигает 80–100%, а при выживании частота тяжёлых неврологических осложнений (церебральный паралич, задержка развития) составляет 15–30%.

Диагностика

Диагноз СФФТ устанавливается на основании ультразвукового исследования (УЗИ) плода. Основные критерии:

1. Монохориальная многоплодная беременность (подтверждается наличием единой плаценты и тонкой перегородки между плодными мешками).
2. Различие в количестве околоплодных вод: у донора — глубокий вертикальный карман (ГВК) < 2 см (маловодие), у реципиента — ГВК > 8 см (многоводие) до 20 недель или > 10 см после 20 недель.
3. Различие в размерах плодов (дискордантность роста) — не является обязательным, но часто наблюдается: масса донора меньше массы реципиента на 20% и более.
4. Допплерометрия — оценка кровотока в пуповинных артериях, венозном протоке, средней мозговой артерии. Критические изменения (нулевой или реверсивный диастолический поток) указывают на III стадию.

Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста одного из плодов при монохориальной беременности (без СФФТ), а также с синдромом анемии-полицитемии (TAPS).

Лечение

Тактика ведения беременности с СФФТ зависит от стадии, срока гестации и состояния плодов.

Консервативное ведение

При I стадии и отсутствии критических изменений кровотока возможно динамическое наблюдение с еженедельным УЗИ-контролем. Однако риск прогрессирования заболевания высок, поэтому многие центры предпочитают активное лечение уже на ранних стадиях. Медикаментозная терапия (например, индометацин для уменьшения многоводия) неэффективна и не рекомендуется.

Амниоредукция (серийное амниодренирование)

Процедура заключается в удалении избыточного количества околоплодных вод из амниотической полости реципиента. Показана при выраженном многоводии, вызывающем дискомфорт у матери и угрозу преждевременных родов. Амниоредукция снижает риск преждевременных родов, но не устраняет причину СФФТ — сосудистый шунт. Выживаемость при амниоредукции составляет 50–70%, однако частота неврологических осложнений остаётся высокой (до 20%).

Фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов (ФЛКА)

Золотой стандарт лечения СФФТ на II–IV стадиях. Процедура проводится под ультразвуковым контролем: через прокол передней брюшной стенки матери в полость амниона вводится фетоскоп, с помощью которого визуализируются сосудистые анастомозы на плаценте. Затем лазером (обычно диодным или неодимовым:YAG) производится коагуляция (прижигание) всех видимых анастомозов, разделяя кровоснабжение плодов. После успешной коагуляции плоды становятся гемодинамически независимыми.

Эффективность ФЛКА: выживаемость хотя бы одного плода достигает 80–90%, обоих плодов — 50–70%. Частота неврологических осложнений у выживших снижается до 5–10%. Оптимальный срок для ФЛКА — 16–26 недель беременности. После 26 недель риск преждевременных родов и осложнений процедуры возрастает, поэтому приоритет отдаётся амниоредукции или досрочному родоразрешению.

Септостомия (разрушение перегородки между плодными мешками)

Ранее применялась для создания единого амниотического пространства и выравнивания давления. Однако эта процедура не устраняет сосудистый шунт и может привести к обвитию пуповины, поэтому в настоящее время используется редко.

Досрочное родоразрешение

При неэффективности лечения, прогрессировании СФФТ до IV–V стадий или при сроке беременности > 32–34 недель показано родоразрешение путём кесарева сечения. После рождения плоды требуют интенсивной терапии: донору — переливание крови, реципиенту — кровопускание (эксфузия) для коррекции полицитемии.

Прогноз

Прогноз при СФФТ зависит от стадии на момент лечения, срока гестации и квалификации медицинского центра. При своевременной ФЛКА выживаемость хотя бы одного плода составляет 80–90%, при этом у 70–80% выживших детей не отмечается тяжёлых неврологических нарушений. При амниоредукции выживаемость ниже (50–70%), а риск инвалидности выше. Без лечения прогноз неблагоприятный: гибель одного или обоих плодов наступает в 80–100% случаев.

Интересные факты

• Первое описание СФФТ приписывают немецкому акушеру Фридриху Шатцу (Friedrich Schatz) в 1875 году, который впервые описал сосудистые анастомозы у монохориальных близнецов.
• Фетоскопическая лазерная коагуляция впервые была выполнена в 1990 году группой французских хирургов под руководством Жана-Мари Делектра (Jean-Marie Delect).
• СФФТ является одной из немногих патологий плода, при которых внутриутробное хирургическое вмешательство (фетоскопия) является стандартом лечения.
• В России фетоскопические операции при СФФТ проводятся в нескольких федеральных центрах, в том числе в Национальном медицинском исследовательском центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова (Москва) и в Перинатальном центре Санкт-Петербурга.

Источники

• Quintero R.A. et al. Staging of twin-twin transfusion syndrome. Journal of Perinatal Medicine, 1999.
• Roberts D. et al. Interventions for twin-twin transfusion syndrome: a Cochrane review. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2014.
• Акушерство: национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
• Клинические рекомендации «Многоплодная беременность» (Российское общество акушеров-гинекологов, 2021).
• Baschat A.A. et al. Twin-twin transfusion syndrome: diagnosis and management. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 2020.