Синдром Шегрена: причины, симптомы, диагностика¶

Синдром Шегрена — это системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные секреторные железы — слёзные и слюнные, — что приводит к выраженной сухости глаз и рта. Заболевание названо в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который описал его в 1933 году. Синдром Шегрена относится к числу наиболее распространённых аутоиммунных ревматических заболеваний и часто сочетается с другими аутоиммунными патологиями, прежде всего с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой.

¶Классификация

Выделяют две основные формы заболевания:

• Первичный синдром Шегрена — возникает как самостоятельное заболевание, без предшествующего другого аутоиммунного процесса.
• Вторичный синдром Шегрена — развивается на фоне уже существующего ревматического заболевания, чаще всего ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

По течению заболевание может быть острым, подострым и хроническим. По степени активности процесса различают фазы обострения и ремиссии.

¶Эпидемиология

Синдром Шегрена относится к числу распространённых аутоиммунных заболеваний. По различным оценкам, его частота в популяции составляет от 0,05 до 0,5 %. Заболевание в 9–10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин; обычно оно манифестирует в возрасте 40–60 лет, хотя возможно развитие и в более молодом возрасте. Среди пациентов с ревматоидным артритом синдром Шегрена вторичного типа выявляется примерно у 10–30 % больных.

¶Этиология и патогенез

Точные причины заболевания до конца не установлены. Считается, что в его развитии участвуют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды — вирусные инфекции (в частности, вирус Эпштейна — Барр), гормональные изменения, курение. У больных выявляется ассоциация с определёнными вариантами генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-DR3, HLA-B8).

Патогенез строится на нарушении иммунной регуляции: активируются Т- и В-лимфоциты, которые инфильтрируют железы внешней секреции, повреждая их ткань. В результате нарушается выработка слёзной и слюнной жидкости. Одновременно происходит избыточная продукция аутоантител — в частности, антител к антигенам цитоплазмы эпителия слюнных желез (SSA/Ro и SSB/La), которые используются как диагностические маркеры.

¶Клиническая картина

Ведущие проявления заболевания связаны с гипосекрецией слёзных и слюнных желёз:

• Сухость глаз (кератоконъюнктивит) — ощущение песка в глазах, жжение, резь, светобоязнь, снижение остроты зрения.
• Сухость во рту (ксеростомия) — затруднение глотания сухой пищи, изменение вкуса, сухость слизистой оболочки, кариес.

Помимо этого, синдром Шегрена сопровождается системными проявлениями:

• утомляемость, слабость, повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• увеличение слюнных желёз (паротит);
• кожная сыпь, сухость кожи;
• неврологические нарушения — полинейропатии, головные боли;
• со стороны внутренних органов — интерстициальная пневмония, гломерулонефрит, первичный билиарный холангит;
• повышение риска развития лимфопролиферативных заболеваний, включая неходжкинские лимфомы.

¶Диагностика

Диагноз основывается на комплексе клинических, лабораторных и инструментальных данных. Критерии, разработанные международными ревматологическими сообществами (ACR/EULAR, 2016), включают:

• оценку симптомов сухости (опросники);
• оценку функции слёзных желёз — слёзную пробу Ширмера;
• оценку функции слюнных желёз — сиалометрию, сиалографию, биопсию слюнной железы;
• лабораторные маркеры — анти-SSA/Ro, анти-SSB/La, ревматоидный фактор, гипергаммаглобулинемию, повышение СОЭ.

Дополнительно проводят УЗИ слюнных желёз, офтальмологическое обследование с окрашиванием роговицы флуоресцеином.

¶Лечение

Этиотропной терапии заболевания не существует; лечение носит симптоматический и патогенетический характер. При сухости глаз назначают слёзозамещающие капли и гели, при сухости рта — стимуляторы слюноотделения (пилокарпин), увлажняющие средства для слизистой. Для контроля системных проявлений применяют глюкокортикоиды, иммуносупрессанты (гидроксихлорохин, метотрексат, микофенолата мофетил), при тяжёлом течении — биологические препараты.

Больным рекомендуют отказаться от курения, ограничить приём препаратов, уменьшающих слюноотделение, тщательно соблюдать гигиену полости рта.

¶Прогноз

Заболевание имеет хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий. Прогноз в целом благоприятный, однако при системном поражении внутренних органов и присоединении лимфомы прогноз ухудшается. Пациенты с синдромом Шегрена нуждаются в диспансерном наблюдении у ревматолога и профилактических осмотрах для раннего выявления осложнений.

¶Интересные факты

• Синдром Шегрена — второе по частоте аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита среди ревматологических пациентов.
• Диагностика заболевания часто занимает несколько лет: от первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит около 5 лет.
• Среди пациентов с синдромом Шегрена в 15–20 раз повышен риск развития неходжкинской лимфомы по сравнению с общей популяцией.

¶Источники

• Насонова В. А., Бортникова Е. А. Ревматические болезни. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
• Волков А. Н., Иванова М. М. Синдром Шегрена в практике врача. — СПб.: СпецЛит, 2015.
• Vitali C. et al. Classification criteria for Sjögren's syndrome // Annals of the Rheumatic Diseases. — 2016.
• Синдром Шегрена: клиника, диагностика, лечение / под ред. В. А. Насоновой. — М.: Медицина, 2010.