Спазмофилия¶

Спазмофилия — это нейромышечное расстройство, проявляющееся склонностью к судорогам и тетаническим сокращениям мышц, обусловленное повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие гипокальциемии (пониженного уровня кальция в крови) и гипервентиляции. Термин происходит от греческих слов «спазмос» (судорога) и «филия» (склонность). Спазмофилия чаще всего наблюдается у детей раннего возраста (от 2 месяцев до 3 лет), реже — у взрослых с нарушениями обмена кальция.

¶Этиология и патогенез

Основной причиной спазмофилии является дефицит кальция в организме, что приводит к повышению возбудимости нервно-мышечного аппарата. У детей раннего возраста гипокальциемия чаще всего связана с:

• недостаточным поступлением кальция с пищей (искусственное вскармливание, несбалансированный прикорм);
• нарушением всасывания кальция в кишечнике (дефицит витамина D, рахит);
• повышенной потерей кальция с мочой;
• нарушением функции паращитовидных желез;
• дефицитом магния.

У взрослых спазмофилия может развиться при гипопаратиреозе (недостаточности паращитовидных желез), после хирургического удаления щитовидной железы, при хронической почечной недостаточности, а также при гипервентиляционном синдроме, когда резкое снижение уровня углекислого газа в крови приводит к алкалозу и судорогам.

Патогенез спазмофилии связан с тем, что пониженный уровень ионизированного кальция в крови снижает порог возбуждения нервных волокон и мышечных клеток. Это приводит к спонтанным разрядам нервных импульсов и непроизвольным мышечным сокращениям. Гипервентиляция, которая часто сопровождает судорожный приступ, усиливает алкалоз, что ещё больше повышает нервно-мышечную возбудимость, формируя порочный круг.

¶Клиническая картина

Классические проявления спазмофилии включают:

• Тетанические судороги — длительные сокращения мышц без периодов расслабления, чаще всего поражаются кисти, стопы, лицо, шея. Характерен так называемый «рука акушера» — положение кисти с согнутыми в суставах пальцами и приведёнными к средней линии большими пальцами.
• Ларингоспазм — судорожное сокращение голосовых связок, приводящее к затруднению дыхания, осиплости голоса, в тяжёлых случаях — к остановке дыхания.
• Бронхоспазм — сужение просвета бронхов с развитием удушья.
• Судороги жевательных мышц — тризм, затрудняющий открывание рта.
• Кардиоспазм — судорожное сокращение мышц пищевода и кардиального отдела желудка.

Приступ спазмофилии может провоцироваться раздражением (громкий звук, испуг, боль), плачем, купанием, а также гипервентиляцией. Дети при этом становятся беспокойными, плачут, затем наступает судорожный приступ с потерей сознания, цианозом (посинением) кожных покровов, расширением зрачков. Между приступами ребёнок может выглядеть внешне здоровым, хотя при осмотре часто выявляются признаки рахита, гипотонус мышц, потливость, облысение затылка.

¶Диагностика

Диагноз спазмофилии основывается на характерной клинической картине и подтверждается лабораторными данными:

• снижение уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;
• повышение уровня паратгормона (при гипопаратиреозе);
• снижение уровня фосфора (гипофосфатемия);
• признаки рахита на рентгенограмме костей.

Дифференциальную диагностику проводят с эпилепсией, столбняком, истерическими судорогами, отравлениями, а также с судорогами, вызванными другими метаболическими нарушениями.

¶Лечение

Неотложная помощь при спазмофилии включает:

• внутривенное введение кальция глюконата или кальция хлорида;
• при ларингоспазме — ингаляцию кислорода, при необходимости — интубацию трахеи;
• противосудорожные препараты (диазепам) при затяжных приступах;
• оксигенотерапию.

Дальнейшее лечение направлено на восполнение дефицита кальция и витамина D, коррекцию питания, назначение препаратов кальция и витамина D внутрь, при необходимости — препаратов магния. При гипопаратиреозе показана заместительная терапия паратгормоном и активными метаболитами витамина D.

¶Прогноз и профилактика

При своевременно начатом лечении прогноз при спазмофилии благоприятный. Профилактика включает полноценное питание с достаточным содержанием кальция и витамина D, регулярные прогулки на свежем воздухе, профилактику рахита, наблюдение за детьми группы риска (искусственное вскармливание, недоношенность, нарушения функции паращитовидных желез).

¶Историческая справка

Термин «спазмофилия» ввёл в клиническую практику немецкий педиатр Альфред Финкельштейн в начале XX века. В русской медицинской литературе спазмофилия рассматривалась как проявление рахита и обменных нарушений у детей. В современной педиатрии термин используется преимущественно для обозначения судорожного синдрома, обусловленного гипокальциемией у детей раннего возраста.