Тератома — зрелая тератодермоидная опухоль¶
Тератома — доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из зародышевых (эмбриональных) клеток и содержащая ткани двух или более зародышевых листков — эктодермы, мезодермы и эндодермы. Тератомы могут включать зубы, волосы, хрящи, костную ткань, фрагменты кишечника и даже полноценные органоиды. Название происходит от греческого teras — «чудовище, уродство».
¶Классификация
По гистологическим признакам Всемирная организация здравоохранения выделяет следующие основные типы тератом:
- Зрелая (дифференцированная) тератома — доброкачественная опухоль, наиболее частый вариант. Содержит зрелые ткани всех трёх зародышевых листков. У взрослых составляет до 95–98% тератом яичников.
- Незрелая (недифференцированная) тератома — содержит примитивные, эмбрионального типа ткани. У детей раннего возраста чаще всего локализуется в крестцово-копчиковой области; у подростков и взрослых — в яичниках. Относится к опухолям I степени злокачественности по системе grading.
- Эмбриональная карцинома — злокачественная опухоль, состоящая из недифференцированных клеток эмбрионального типа.
- Хориокарцинома — крайне злокачественная опухоль из трофобластической ткани.
- Опухоль желточного мешка (эндодермальный синусом) — агрессивная герминогенная опухоль, характерная для детей.
- Дисгерминома — злокачественная опухоль из первичных половых клеток; в России и странах СНГ традиционно используется термин «семинома» при мужской локализации.
¶Локализация
Тератомы могут возникать в любом месте тела, где сохраняются зародышевые клетки, но наиболее типичны следующие локализации:
| Локализация | Частота и особенности |
|---|---|
| Яичники | Наиболее частая локализация у женщин; до 15–20% всех опухолей яичников |
| Крестцово-копчиковая область | Наиболее частая локализация у новорождённых и детей раннего возраста; до 40% опухолей этой зоны |
| Заднее средостение | Преимущественно у детей; часто бессимптомно, выявляется при рентгенографии |
| Яички (яичко) | Редко; чаще у мальчиков 1–3 лет, в подростковом возрасте и у взрослых 25–35 лет |
| Головной мозг (краниофарингеома) | Опухоль области турецкого седла; иногда содержит зрелые ткани |
| Шея | Редкая локализация, преимущественно у детей |
¶Этиология и патогенез
Точная причина возникновения тератом не установлена. Существует две основные теории:
- Паратриплоидная (парагонадная) теория — опухоль развивается из половых клеток, которые по тем или иным причинам не вступили в нормальный процесс мейоза и сохранили диплоидный набор хромосом. Такие клетки способны к дифференцировке во множество тканей.
- Теория «побега» (embryonal rest theory) — тератома происходит из остатков эмбриональных тканей, случайно сохранённых в ходе эмбриогенеза.
Установлено, что зрелые тератомы яичников, как правило, гаплоидны и происходят из ооцитов, прошедших первый делитель мейоза (так называемые «постмейотические» тератомы), тогда как незрелые тератомы обычно диплоидны.
¶Клинические проявления
Клиническая картина определяется локализацией и размерами опухоли. Малые зрелые тератомы часто бессимптомны и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании или на вскрытии. Крупные опухоли вызывают:
- боль в животе или пояснице (тератомы яичников);
- нарушение дефекации и мочеиспускания (тератомы крестцово-копчиковой области);
- одышку, кашель, боли в груди (тератомы средостения);
- признаки сдавления соседних органов.
Особую опасность представляет перекрут ножки тератомы яичника — острое состояние, требующее экстренной операции. Возможен разрыв капсулы опухоли с развитием перитонита.
¶Диагностика
Основные методы диагностики:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) — первый метод при подозрении на тератому яичника; типичный признак — гиперэхогенные включения (жир, зубы, кальцинаты) в структуре опухоли.
- Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяют уточнить локализацию, размеры и состав опухоли.
- Онкомаркеры — альфа-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин (ХГЧ) повышены при незрелых тератомах и злокачественных герминогенных опухолях; при зрелых тератомах, как правило, нормальны.
- Гистологическое исследование — окончательный метод диагностики, проводится после операции.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли. При зрелых тератомах яичников у женщин репродуктивного возраста выполняют органосохраняющую цистэктомию; при незрелых и злокачественных формах — аднексэктомию с обязательным биопсированием противоположного яичника и сальника.
При незрелых тератомах I степени у детей хирургическое лечение часто бывает достаточным. При II–III степени и у взрослых дополнительно проводят химиотерапию (схемы на основе цисплатина, этопозида, блеомицина — BEP) и лучевую терапию.
¶Прогноз
Прогноз при зрелых тератомах благоприятный — после полного удаления рецидивы крайне редки. При незрелых тератомах I степени у детей пятилетняя выживаемость превышает 90%. При злокачественных герминогенных опухолях прогноз зависит от стадии и гистологического типа, но даже при распространённых формах современная химиотерапия позволяет достичь излечения у большинства пациентов.
¶Интересные факты
- В медицинской литературе описаны случаи обнаружения в тератомах полноценных зубов, фрагментов волос, костей, а также зачатков глаз и конечностей.
- Тератомы крестцово-копчиковой области выявляются ещё на этапе ультразвукового скрининга беременности — примерно у 1 из 35 000–40 000 плодов.
- В 2015 году японские учёные из Университета Осаки сообщили об обнаружении в тератомах зрелых нейронных сетей, способных генерировать электрическую активность.
¶Источники
- Классификация опухолей мочеполовых органов ВОЗ, 4-е издание (2020).
- Русский национальный онкологический справочник под ред. В. И. Чиссова, С. Л. Дарьялова.
- Злокачественные новообразования в России в 2020 году (статистические данные МНИОИ им. П. А. Герцена).
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th edition.