Тератома

Тератома — это опухоль, развивающаяся из зародышевых тканей, которая может содержать различные типы тканей, нехарактерные для органа, в котором она возникает. Тератомы относятся к герминогенным опухолям, то есть новообразованиям, происходящим из первичных половых клеток (гоноцитов). Отличительной особенностью тератомы является наличие в её составе элементов, производных всех трёх зародышевых листков: эктодермы, энтодермы и мезодермы. Внутри опухоли могут обнаруживаться фрагменты кожи, волосы, зубы, кости, хрящи, мышечная ткань, а также ткани внутренних органов (например, щитовидной железы, лёгких, кишечника). В большинстве случаев тератомы являются доброкачественными, однако существует риск их малигнизации (озлокачествления).

Этиология и патогенез

Тератомы возникают из-за нарушения процесса дифференцировки первичных половых клеток в период эмбрионального развития. В норме гоноциты мигрируют из стенки желточного мешка к зачаткам гонад (половых желёз). При сбоях в этом процессе часть клеток может остаться в других тканях или органах, где впоследствии начинает бесконтрольно делиться, образуя опухоль. Поскольку эти клетки сохраняют способность дифференцироваться в различные ткани, формируется тератома.

Точные причины возникновения тератом не установлены. Предполагается, что определённую роль играют генетические мутации, хромосомные аномалии (например, трисомия по 12-й хромосоме), а также воздействие неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности. Однако наследственная предрасположенность к тератомам не является доказанной.

Классификация

Тератомы классифицируют по нескольким признакам: степени зрелости, локализации, гистологическому строению.

По степени зрелости

• Зрелая тератома (доброкачественная) — состоит из хорошо дифференцированных, зрелых тканей, напоминающих нормальные структуры организма. Встречается наиболее часто (до 90% случаев). Растёт медленно, не даёт метастазов, но может достигать значительных размеров, сдавливая окружающие органы.
• Незрелая тератома (злокачественная) — содержит элементы, напоминающие эмбриональные ткани, с высокой митотической активностью. Обладает инвазивным ростом, способна метастазировать. Чаще встречается у детей младшего возраста.
• Тератома с злокачественным компонентом — опухоль, в которой наряду со зрелыми тканями присутствует участок другой злокачественной герминогенной опухоли (например, семиномы, эмбрионального рака, хориокарциномы).

По локализации

Тератомы могут возникать в различных анатомических областях, что связано с путями миграции первичных половых клеток:

• Крестцово-копчиковая область — наиболее частая локализация у новорождённых (до 40% всех тератом у детей). Опухоль располагается в области копчика, может быть как наружной, так и внутренней.
• Яичники — у женщин тератомы яичников составляют до 20% всех опухолей этого органа. Чаще всего это зрелые кистозные тератомы (дермоидные кисты).
• Яички — у мужчин тератомы яичек встречаются реже, чем семиномы, но составляют значительную часть герминогенных опухолей у детей.
• Средостение — тератомы переднего средостения составляют 10–15% всех опухолей этой области.
• Забрюшинное пространство — редкая локализация, опухоль может достигать гигантских размеров.
• Головной мозг — тератомы могут возникать в области шишковидного тела (эпифиза), гипоталамуса, желудочков мозга.
• Другие локации — шея, носоглотка, лёгкие, печень, желудок (крайне редко).

По гистологическому строению

• Кистозная тератома (дермоидная киста) — полость, заполненная сальным содержимым, с волосами, зубами, костями. Стенка кисты выстлана эпителием.
• Солидная тератома — плотная опухоль без выраженной полости, состоящая из различных тканей.
• Смешанная тератома — сочетание кистозных и солидных участков.

Клинические проявления

Симптомы тератомы зависят от её локализации, размеров и степени сдавления окружающих органов. Доброкачественные тератомы могут длительное время протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при инструментальных исследованиях.

• Крестцово-копчиковая тератома у новорождённых проявляется как опухолевидное образование в области копчика. При больших размерах возможно нарушение акта дефекации и мочеиспускания, сдавление нижних конечностей.
• Тератома яичника часто проявляется болями внизу живота, нарушением менструального цикла, чувством тяжести. При перекруте ножки кисты возникает картина «острого живота» (резкая боль, тошнота, рвота).
• Тератома яичка — безболезненное или болезненное уплотнение в мошонке, увеличение её в размерах.
• Тератома средостения — кашель, одышка, боли в груди, синдром верхней полой вены (отёк лица, шеи, расширение вен).
• Тератома головного мозга — головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, эндокринные расстройства (например, преждевременное половое созревание при поражении эпифиза).

Диагностика

Диагностика тератом включает клинический осмотр, инструментальные и лабораторные методы.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — позволяет выявить опухоль, оценить её структуру (кистозная, солидная, смешанная), наличие кальцинатов (зубов, костей).
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — дают детальную информацию о размерах, локализации, взаимоотношении с окружающими органами, наличии метастазов.
• Рентгенография — может выявить кальцинированные включения (зубы, кости) в опухоли.
• Анализ крови на онкомаркеры — альфа-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин человека (ХГЧ). Повышение этих маркеров характерно для незрелых тератом и тератом со злокачественным компонентом.
• Биопсия — окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования ткани опухоли.

Лечение

Основным методом лечения тератом является хирургическое удаление. Объём операции зависит от локализации, размеров и злокачественности опухоли.

• Доброкачественные тератомы — полное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При кистозных тератомах яичника у молодых женщин возможно органосохраняющее вмешательство (цистэктомия).
• Злокачественные тератомы — после хирургического удаления проводится химиотерапия (препараты платины, этопозид, блеомицин) и, при необходимости, лучевая терапия. Прогноз зависит от стадии, гистологического типа и радикальности лечения.

Прогноз

Прогноз при зрелых тератомах благоприятный: после полного удаления рецидивы возникают редко. При незрелых тератомах прогноз хуже, особенно при наличии метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественных тератомах с комплексным лечением составляет 70–90% в зависимости от стадии.

Интересные факты

• Тератомы — одни из немногих опухолей, которые могут содержать высокоорганизованные структуры, такие как зубы, волосы и даже зачатки конечностей.
• В XIX веке тератомы называли «монструозными опухолями» из-за их внешнего вида.
• Описаны случаи, когда в тератоме обнаруживали ткань щитовидной железы, которая вырабатывала тиреоидные гормоны, что приводило к гипертиреозу у пациента.
• Название «тератома» происходит от греческих слов «teras» (чудовище) и «oma» (опухоль).

Источники

1. Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей мягких тканей и костей. 5-е издание.
2. Национальный институт рака (США). Информация о герминогенных опухолях.
3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению герминогенных опухолей у детей (Россия, 2020).
4. Атлас опухолей человека. Под редакцией Н.Н. Петрова.
5. Учебник «Онкология» для медицинских вузов. Под редакцией В.И. Чиссова.