Афакия

Афакия — это патологическое состояние глаза, характеризующееся отсутствием хрусталика. Хрусталик является естественной биологической линзой, обеспечивающей фокусировку света на сетчатке. Афакия может быть врождённой или, значительно чаще, приобретённой в результате хирургического удаления хрусталика (экстракции катаракты), травмы или проникающего ранения глаза. Отсутствие хрусталика приводит к серьёзным нарушениям рефракции (преломления света), лишая глаз способности к аккомодации — чёткому видению предметов на разных расстояниях.

Этиология и классификация

Афакия подразделяется на два основных типа в зависимости от причины возникновения.

Врождённая афакия

Врождённая афакия встречается крайне редко и является результатом нарушения эмбрионального развития глаза. Она может быть как изолированной аномалией, так и частью более сложных синдромов, например, синдрома Лоу (окулоцереброренальный синдром) или синдрома Марфана. Врождённое отсутствие хрусталика часто сочетается с другими пороками развития глаза: микрофтальмом (уменьшением размеров глазного яблока), колобомами (дефектами тканей глаза), а также глаукомой.

Приобретённая афакия

Приобретённая афакия является наиболее распространённой формой. Основные причины её возникновения:

• Хирургическое удаление катаракты. До середины XX века это была единственная причина массовой афакии. При экстракции катаракты (особенно при экстракапсулярной или интракапсулярной методиках) хрусталик удалялся полностью, и пациент оставался без него. В современной офтальмологии после удаления катаракты практически всегда имплантируется интраокулярная линза (ИОЛ), поэтому афакия как исход операции встречается всё реже.
• Травмы глаза. Травматическая афакия возникает при проникающих ранениях, контузиях или разрывах капсулы хрусталика, когда хрусталик вывихивается в переднюю камеру глаза, стекловидное тело или выпадает наружу.
• Вывих или подвывих хрусталика. При некоторых системных заболеваниях (например, синдром Марфана, гомоцистинурия) или вследствие травмы связочный аппарат хрусталика ослабевает, и хрусталик может сместиться или полностью выпасть в стекловидное тело.

Патофизиология и клиническая картина

Отсутствие хрусталика кардинально меняет оптическую систему глаза. Хрусталик обеспечивает около 15–20 диоптрий преломляющей силы (из общей примерно 60 диоптрий глаза). При его удалении глаз теряет эту значительную часть оптической силы, что приводит к следующим последствиям:

• Высокая гиперметропия (дальнозоркость). Глаз становится чрезвычайно дальнозорким, обычно на +10–12 диоптрий. Пациент не может чётко видеть ни вблизи, ни вдали без мощной коррекции.
• Полная потеря аккомодации. Хрусталик — единственная структура глаза, способная менять свою кривизну для фокусировки на разных расстояниях. При афакии аккомодация отсутствует полностью. Пациент видит чётко только на одном расстоянии, которое определяется силой корригирующей линзы.
• Анизейкония. При односторонней афакии (когда хрусталик удалён только на одном глазу) возникает значительная разница в размере изображений на сетчатках двух глаз. Это может приводить к двоению (диплопии) и невозможности бинокулярного зрения.
• Глубокий передний отрезок глаза. При осмотре (биомикроскопии) видна глубокая передняя камера, а зрачок выглядит чёрным и «пустым», без характерного для нормального хрусталика серовато-жёлтого рефлекса.
• Дрожание радужки (иридодонез). Из-за отсутствия хрусталика, поддерживающего радужку сзади, она начинает колебаться при движениях глазного яблока.

Диагностика

Диагноз афакии устанавливается на основании офтальмологического осмотра. Основные методы:

• Визометрия. Определение остроты зрения без коррекции (обычно очень низкая — 0,01–0,05) и с коррекцией (с помощью сильных положительных линз).
• Авторефрактометрия. Позволяет объективно измерить рефракцию глаза, выявляя высокую гиперметропию.
• Биомикроскопия (осмотр с помощью щелевой лампы). Является ключевым методом. Врач видит отсутствие хрусталика в зрачке, глубокую переднюю камеру, возможные остатки капсулы хрусталика, а также признаки иридодонеза.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза. Используется для оценки состояния заднего отрезка глаза, измерения длины глаза (аксиальной длины) и выявления возможных осложнений, таких как отслойка сетчатки или гемофтальм (кровоизлияние в стекловидное тело).

Методы коррекции

Поскольку афакия является состоянием, а не болезнью в классическом смысле, её лечение направлено на восстановление оптической силы глаза. Существует три основных подхода.

Очковая коррекция

Наиболее простой и доступный метод, но имеющий существенные недостатки. Пациенту выписываются очки с очень сильными положительными линзами (обычно +10–12 диоптрий). Такие очки:

• Дают значительное увеличение изображения (примерно на 25–30%).
• Создают эффект «кольца» — искажение периферического зрения.
• При односторонней афакии практически неприменимы из-за анизейконии (разница в размере изображений на сетчатках глаз не позволяет мозгу слить их в единое целое).
• Требуют привыкания и ограничивают поле зрения.

Очковая коррекция в настоящее время используется редко, в основном у пожилых пациентов с двусторонней афакией, когда другие методы невозможны.

Контактная коррекция

Контактные линзы (обычно жёсткие газопроницаемые или силикон-гидрогелевые) позволяют значительно уменьшить анизейконию (до 5–8%) и обеспечить более естественное зрение. Они дают меньшее увеличение, чем очки, и не искажают периферическое зрение. Однако контактные линзы требуют тщательного ухода, регулярной замены и могут вызывать осложнения (кератиты, язвы роговицы). Этот метод часто применяется у детей после удаления врождённой катаракты, а также у взрослых, которым по каким-то причинам не может быть имплантирована ИОЛ.

Хирургическая коррекция (имплантация интраокулярной линзы)

Является «золотым стандартом» лечения афакии. В глаз имплантируется искусственный хрусталик — интраокулярная линза (ИОЛ). Операция может быть выполнена как первичная (одновременно с удалением катаракты) или вторичная (через некоторое время после удаления хрусталика). ИОЛ может быть имплантирована в капсульный мешок (если он сохранён), в цилиарную борозду или фиксирована к радужке или склере. В зависимости от типа фиксации различают:

• Переднекамерные ИОЛ. Устанавливаются в переднюю камеру глаза, фиксируются к радужке или углу передней камеры. Используются реже из-за риска повреждения роговицы и радужки.
• Заднекамерные ИОЛ. Являются наиболее физиологичными. Они устанавливаются в капсульный мешок или в цилиарную борозду. При отсутствии капсульной поддержки (например, после травмы) могут применяться ИОЛ с транссклеральной фиксацией (подшиванием к склере).

Имплантация ИОЛ позволяет полностью восстановить оптическую силу глаза, устранить гиперметропию и, в большинстве случаев, обеспечить высокую остроту зрения. Однако операция сопряжена с рисками: воспаление, отёк роговицы, повышение внутриглазного давления, смещение или дислокация ИОЛ, отслойка сетчатки.

Осложнения

Афакия сама по себе повышает риск развития некоторых офтальмологических заболеваний, особенно при отсутствии своевременной коррекции:

• Отслойка сетчатки. Особенно высок риск у пациентов с миопией (близорукостью) или после травматической афакии. Отсутствие хрусталика изменяет гидродинамику стекловидного тела, что может способствовать его отслойке.
• Вторичная глаукома. Может развиться из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости, особенно при наличии остатков хрусталикового вещества или воспалительного процесса.
• Макулярный отёк (отёк центральной зоны сетчатки). Часто возникает после хирургического удаления хрусталика, особенно при осложнённом течении.
• Эндофтальмит. Тяжёлое гнойное воспаление внутренних оболочек глаза, которое может возникнуть как осложнение хирургического вмешательства.
• Кератопатия. Повреждение роговицы, особенно при длительном ношении контактных линз или при использовании переднекамерных ИОЛ.

Прогноз

Прогноз при афакии зависит от причины её возникновения, своевременности и адекватности коррекции. При двусторонней афакии с правильной коррекцией (очками или контактными линзами) можно добиться удовлетворительного зрения, хотя качество жизни может быть снижено из-за ограничений аккомодации и искажений. При имплантации ИОЛ прогноз, как правило, благоприятный: острота зрения может быть восстановлена до высоких значений (0,7–1,0). Однако риск осложнений (отслойка сетчатки, глаукома) сохраняется в течение всей жизни, поэтому пациенты с афакией должны находиться под диспансерным наблюдением офтальмолога.

Источники

• Аветисов Э. С., Ковалёвский Е. И., Хватова А. В. Руководство по детской офтальмологии. — М.: Медицина, 1987.
• Краснов М. М., Каспаров А. А., Морозов В. И. Хирургия катаракты. — М.: Медицина, 1981.
• Нестеров А. П. Глаукома. — М.: Медицинское информационное агентство, 2008.
• Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Хейл Д. А. Офтальмология. — М.: Медицина, 2005.