Ахалазия кардии пищевода¶

Ахалазия пищевода — это хроническое нейромышечное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера (кардии) и отсутствием перистальтики мышечной трубки пищевода. В результате пища и жидкость задерживаются в просвете пищевода, что приводит к расширению его проксимальных отделов, регургитации, дисфагии и потере массы тела. Заболевание относится к числу относительно редких: ежегодная заболеваемость составляет около 1–2 случаев на 100 000 населения, чаще болеют люди в возрасте 30–60 лет,男女发病率 примерно одинаковы.

¶Этиология и патогенез

Точные причины ахалазии до конца не установлены. Ведущую роль в патогенезе играет дегенерация интрамуральных ганглиев межмышечного сплетения (сплетения Ауэрбаха) пищевода, что приводит к дефициту ингибирующих нейромедиаторов — прежде всего оксида азота и вазоактивного интестинального пептида. Вследствие этого нижний пищеводный сфинктер не расслабляется при глотании, а гладкая мускулатура тела пищевода теряет способность к координированной перистальтике.

Выделяют первичную (идиопатическую) ахалазию и вторичную, обусловленную другими заболеваниями. Вторичная форма может быть вызвана:

• инфекцией болезни Шагаса (Trypanosoma cruzi) — основная причина ахалазии в Латинской Америке;
• злокачественными опухолями пищевода и желудка (псевдоахалазия), особенно аденокарциномой кардиальной зоны;
• некоторыми наследственными синдромами (болезнь Рiley, синдром Склодовского — Вилямса).

Предполагается аутоиммунный компонент: у части пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозам, а ахалазия чаще сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона, пернициозная анемия). Возможно влияние вирусных инфекций, запускающих аутоиммунный процесс против нейронов пищевода.

¶Классификация

По данным высокоразрешающей манометрии (HRM) ахалазию подразделяют на три типа:

Типификация имеет прогностическое значение: II тип лучше всего отвечает на пневмодилатацию, III тип хуже поддаётся эндоскопическому лечению и чаще требует кардиомиотомии.

¶Клиническая картина

Основные симптомы ахалазии:

• Дисфагия для твёрдой и жидкой пищи — ведущий признак, нарастающий постепенно;
• Регургитация непереваренной пищи, особенно в горизонтальном положении и ночью, с риском аспирации;
• Боли за грудиной или в эпигастрии, связанные с расширением пищевода и спастическими сокращениями;
• Снижение массы тела — от умеренного до выраженного;
• Отрыжка воздухом, изжога (как парадокс — изжога возникает при отсутствии расслабления сфинктера).

Осложнения включают аспирационную пневмонию, истощение, редко — рак пищевода, риск которого при ахалазии повышен в 15–30 раз по сравнению с общей популяцией.

¶Диагностика

Золотым стандартом диагностики является высокоразрешающая манометрия пищевода (HRM), подтверждающая аперистальтику и повышенное давление расслабления нижнего пищеводного сфинктера. Дополнительно применяются:

• Рентгенография пищевода с контрастированием барием — выявляет расширение пищевода, сужение в области кардии с гладкими конусовидными переходами (симптом «птичьего клюва»), задержку контраста;
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — обязательна для исключения псевдоахалазии (опухоли), позволяет оценить состояние слизистой и исключить осложнения;
• Эзофагоманометрия классическая — при недоступности HRM.

¶Лечение

Полного излечения ахалазии не существует; целью терапии является уменьшение давления в нижнем пищеводном сфинктере и облегчение опорожнения пищевода.

¶Консервативная терапия

Нитраты и блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) снижают тонус сфинктера, но их эффект временный и непредсказуемый; применяются редко, в основном на ранних стадиях.

¶Эндоскопические методы

• Пневмодилатация баллонами увеличивающегося диаметра (30, 35, 40 мм) — разрушает волокна сфинктера, эффективность составляет 70–90 %, но возможны рецидивы и риск разрыва пищевода (около 2 %);
• Эндоскопическая кардиомиотомия по методу POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) — современный малоинвазивный метод, заключающийся в рассечении мышечного слоя пищевода через слизистую оболочку; эффективность превышает 90 %.

¶Хирургическое лечение

Лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру (с фундопликацией по Ниссену или Тупе) — «золотой стандарт» лечения при неэффективности или рецидиве после других методов; эффективность достигает 85–95 %.

¶Ботулинотерапия

Инъекции ботулотоксина типа А в нижний пищеводный сфинктер под эндоскопическим контролем дают временный эффект (6–12 месяцев) и применяются у пациентов, которым противопоказаны инвазивные вмешательства.

¶Прогноз

Прогноз при ахалазии в целом благоприятный при адекватном лечении: большинство пациентов достигают удовлетворительного опорожнения пищевода и нормального качества жизни. Однако заболевание носит хронический характер, возможны рецидивы, требующие повторных вмешательств. Пациентам рекомендуется длительное наблюдение с периодическим обследованием в связи с повышенным риском рака пищевода.

¶Интересные факты

Первое подробное описание ахалазии сделал английский врач Томас Уиллис в 1672 году, предложивший для лечения промывание пищевода зондом. В 1914 году Эрнест Хеллер выполнил первую кардиомиотомию, давшую название классической операции. Термин «ахалазия» происходит от греческого ἀ- (отрицание) и χάλασις (расслабление).

Источники:

• Клинические рекомендации «Заболевания пищевода» Российской гастроэнтерологической ассоциации
• Топольский О. В., Шифрин О. С. «Заболевания пищевода», М.: ГЭОТАР-Медиа
• Vaezi M. F., Pandolfino J. E., Vela M. F. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol, 2013
• Roman S., Gyawali C. P. et al. Chicago Classification criteria of esophageal motility disorders. Neurogastroenterol Motil