Анкилозирующий спондилоартрит: болезнь Бехтерева¶

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева, анкилозирующий спондилит) — хроническое системное воспалительное заболевание суставов, относящееся к группе спондилоартритов, с преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Патология характеризуется постепенным ограничением подвижности осевого скелета вплоть до полного сращения суставов (анкилоза), что приводит к инвалидизации. Заболевание впервые детально описано русским неврологом Владимиром Бехтеревым в 1892 году.

¶Этиология и патогенез

Точные причины развития болезни Бехтерева до конца не установлены. Заболевание считается мультифакторным: ключевую роль играет генетическая предрасположенность, ассоциированная с носительством антигена главного комплекса гистосовместимости HLA-B27. У 90–95 % пациентов европеоидной расы обнаруживается данный маркер, однако его наличие не гарантирует развитие болезни — лишь у 5–7 % носителей формируется патология.

Триггерными факторами выступают инфекционные агенты (прежде всего кишечные и урогенитальные — клебсиеллы, иерсинии, хламидии), стрессовые состояния и травмы. Основу патогенеза составляет аутоиммунное воспаление, при котором иммунная система атакует собственные ткани энтезисов (мест прикрепления связок и сухожилий к кости), синовиальных оболочек и хрящей. Воспалительный процесс сопровождается продукцией провоспалительных цитокинов, особенно фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α) и интерлейкинов, что ведёт к фиброзу и последующему окостенению связочного аппарата.

¶Распространённость

Анкилозирующий спондилоартрит встречается повсеместно, распространённость в популяции составляет 0,1–1,4 % в зависимости от региона. Заболевание чаще поражает мужчин молодого возраста: соотношение мужчин и женщин составляет примерно 3:1. Пик дебюта приходится на возраст 20–30 лет, хотя возможно развитие как в юношеском, так и в пожилом возрасте. В Российской Федерации, по данным эпидемиологических исследований, болезнь диагностируется примерно у 0,1–0,3 % населения.

¶Клиническая картина

¶Осевые проявления

Основной симптом — воспалительная боль в спине, локализующаяся в пояснично-крестцовой области и усиливающаяся в состоянии покоя, особенно во второй половине ночи. Боль сопровождается утренней скованностью продолжительностью более 30 минут, которая уменьшается после физической активности. По мере прогрессирования процесса воспаление распространяется вверх по позвоночнику, формируется характерная осанка «позы просителя»: сглаживание поясничного лордоза, усиление грудного кифоза, сгибательная контрактура шейного отдела.

¶Периферические проявления

У 25–30 % пациентов наблюдается поражение периферических суставов (артрит), чаще асимметричное, вовлекающее крупные суставы нижних конечностей — коленные, тазобедренные, голеностопные. Характерны энтезиты — воспаление в местах прикрепления сухожилий (пяточная область, ахиллово сухожилие, гребни подвздошных костей).

¶Внесуставные проявления

К системным проявлениям относятся:

острый передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза) — встречается у 25–40 % пациентов, может быть первым признаком болезни;
поражение сердечно-сосудистой системы — аортит, нарушения проводимости сердца;
лёгочные изменения — фиброз верхних долей лёгких;
вторичный амилоидоз почек при длительном течении;
остеопороз позвонков с повышенным риском переломов.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании сочетания клинических, лабораторных и инструментальных данных. Ключевые критерии — наличие воспалительной боли в спине в течение более 3 месяцев, возраст дебюта до 45 лет, утренняя скованность и улучшение после физических упражнений.

¶Лабораторные исследования

Специфических лабораторных маркеров не существует. Характерно повышение скорости оседания эритроцитов и С-реактивного белка в период активности. Определение HLA-B27 имеет вспомогательное значение. Ревматоидный фактор обычно отсутствует (серонегативность).

¶Инструментальная диагностика

Рентгенография крестцово-подвздошных сочленений выявляет сакроилеит (признак считается обязательным для классического течения), затем — синдесмофиты (костные мостики между позвонками), анкилоз.
Магнитно-резонансная томография позволяет обнаружить активное воспаление на ранних стадиях до развития структурных изменений.
Ультразвуковое исследование эффективно для оценки энтезитов и периферических артритов.

Диагностические критерии ASAS (Международное общество по оценке спондилоартритов) позволяют верифицировать заболевание при наличии сакроилеита по данным МРТ и как минимум одного клинического признака спондилоартрита.

¶Лечение

Полное излечение болезни Бехтерева невозможно. Терапия направлена на купирование воспаления, сохранение подвижности, предотвращение деформаций и анкилозирования.

¶Медикаментозная терапия

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — препараты первой линии, уменьшают боль и скованность.
Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) — генно-инженерные биологические препараты, эффективно подавляющие активность заболевания.
Ингибиторы интерлейкина-17 (секукинумаб, иксекизумаб) — современные таргетные средства.
Глюкокортикостероиды применяются локально при упорных артритах и энтезитах.
Базисные противовоспалительные препараты (сульфасалазин, метотрексат) — при периферической форме.

¶Немедикаментозное лечение

Лечебная физкультура считается обязательным компонентом терапии. Регулярные упражнения на растяжение, укрепление мышечного корсета и поддержание осанки замедляют прогрессирование ограничений подвижности. Рекомендуются плавание, дыхательная гимнастика, физиотерапевтические процедуры. В терминальных стадиях при выраженных деформациях и коксартрозе выполняется эндопротезирование тазобедренных суставов или корригирующие операции на позвоночнике.

¶Прогноз

Течение заболевания хроническое, прогрессирующее, с периодами обострений и ремиссий. У большинства пациентов развивается ограничение подвижности позвоночника различной степени выраженности. Полный анкилоз формируется при длительном нелеченом течении. При адекватной терапии, включая биологические препараты, качество жизни пациентов значительно улучшается, трудоспособность сохраняется на протяжении многих лет. Прогноз хуже при раннем дебюте, наличии периферических артритов и коксартрита. Средняя продолжительность жизни пациентов сопоставима с популяционной, однако повышен риск сердечно-сосудистых осложнений и переломов позвоночника.

¶Профилактика

Первичная профилактика не разработана ввиду генетической природы заболевания. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений и замедление прогрессирования: регулярное наблюдение ревматолога, постоянная физическая активность, отказ от курения (доказано ускоряет структурное прогрессирование), своевременное лечение инфекций.

¶Известные личности с болезнью Бехтерева

Среди известных лиц, страдавших анкилозирующим спондилоартритом, — китайский политический деятель Мао Цзэдун, американский актёр и кинорежиссёр Терри Джонс, российский актёр Алексей Серебряков. Их примеры демонстрируют возможность сохранения активной творческой и профессиональной деятельности при условии систематического лечения.