Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит) — это хроническое системное воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника и периферических суставов. Основным патологическим процессом является воспаление в местах прикрепления сухожилий и связок к костям (энтезиты), приводящее к постепенному окостенению (анкилозу) позвоночного столба и нарушению его подвижности. Заболевание названо в честь русского невролога Владимира Михайловича Бехтерева, описавшего его в 1892 году.

Эпидемиология

Болезнь Бехтерева встречается во всех популяциях, но распространённость варьирует в зависимости от этнической принадлежности. Наиболее высока частота у народов Северной Европы и коренных народов Сибири (например, у чукчей и эскимосов показатель может достигать 1–2 %). В России, по данным Минздрава, распространённость составляет около 0,1–0,3 % (примерно 150–400 тысяч пациентов). Мужчины болеют в 2–3 раза чаще женщин, хотя у женщин заболевание часто протекает в более лёгкой форме. Первые симптомы обычно появляются в возрасте 20–40 лет, реже — в подростковом или пожилом возрасте.

Этиология и патогенез

Генетическая предрасположенность

Основным фактором риска является наличие гена HLA-B27 (человеческий лейкоцитарный антиген B27). Около 90–95 % пациентов с болезнью Бехтерева являются носителями этого антигена, хотя у большинства носителей HLA-B27 (около 80–90 %) заболевание не развивается. Это указывает на роль дополнительных триггеров, включая инфекционные агенты и экологические факторы. Другие генетические локусы, связанные с заболеванием, включают гены IL-23R, ERAP1 и некоторые другие.

Патогенез

Воспаление при анкилозирующем спондилите инициируется активацией врождённого иммунитета, в частности через рецепторы, распознающие бактериальные компоненты (например, липополисахариды). Ключевую роль играет интерлейкин-23 (IL-23), стимулирующий продукцию провоспалительных цитокинов (IL-17, IL-22, TNF-α). Эти цитокины вызывают миграцию нейтрофилов и макрофагов в места энтезисов, что приводит к отёку, фиброзу и последующему окостенению. Со временем воспалительный процесс распространяется на межпозвонковые диски, дугоотростчатые суставы и связки позвоночника, вызывая их анкилоз.

Клиническая картина

Ранние симптомы

Заболевание часто начинается незаметно. Первым признаком обычно является боль в нижней части спины (пояснично-крестцовая область), которая:

• усиливается в покое (особенно во второй половине ночи и под утро);
• уменьшается при движении и физической нагрузке;
• сопровождается утренней скованностью, длящейся более 30 минут;
• может иррадиировать в ягодицы и бёдра (сакроилеит).

Поражение позвоночника

По мере прогрессирования воспалительный процесс поднимается вверх по позвоночнику: от поясничного отдела к грудному и шейному. Характерны:

• ограничение подвижности позвоночника во всех плоскостях;
• сглаживание поясничного лордоза и усиление грудного кифоза (формирование «позы просителя»);
• боль и скованность в грудном отделе, усиливающиеся при кашле и чихании;
• возможное вовлечение височно-нижнечелюстных суставов.

Внескелетные проявления

У 30–40 % пациентов развиваются внесуставные поражения:

• Увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза) — острое, часто рецидивирующее, проявляется покраснением, болью, светобоязнью;
• Псориаз — кожные высыпания, характерные для псориатического артрита;
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) — у 5–10 % пациентов;
• Аортит и аортальная недостаточность — редкое, но серьёзное осложнение;
• Амилоидоз — отложение амилоида в почках, приводящее к почечной недостаточности.

Течение заболевания

Болезнь Бехтерева протекает волнообразно: периоды обострения сменяются ремиссиями. Без лечения прогрессирование приводит к полному анкилозу позвоночника в среднем через 10–15 лет от начала заболевания. Однако у части пациентов (около 20–30 %) течение может быть лёгким, с минимальными функциональными нарушениями.

Диагностика

Клинические критерии

Диагноз устанавливается на основании сочетания характерных жалоб, данных осмотра и инструментальных методов. Основные клинические критерии (по модифицированным Нью-Йоркским критериям, 1984):

• боль в спине продолжительностью не менее 3 месяцев, уменьшающаяся при движении;
• ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника;
• ограничение экскурсии грудной клетки (менее 2,5 см на уровне 4-го межреберья).

Инструментальные методы

• Рентгенография — выявляет сакроилеит (эрозии, склероз, анкилоз крестцово-подвздошных сочленений) и изменения позвоночника (квадратизация позвонков, синдесмофиты, «бамбуковый позвоночник»).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет визуализировать активное воспаление (отёк костного мозга) на ранних стадиях, когда рентген ещё неинформативен.
• Лабораторные исследования — повышение СОЭ и С-реактивного белка (не обязательно), определение HLA-B27.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Бехтерева необходимо отличать от:

• остеохондроза позвоночника;
• реактивного артрита;
• псориатического артрита;
• инфекционного спондилита;
• болезни Форестье (диффузный идиопатический скелетный гиперостоз).

Лечение

Медикаментозная терапия

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — первая линия терапии для купирования боли и скованности. Препараты выбора: диклофенак, индометацин, напроксен.
• Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) — сульфасалазин, метотрексат (эффективны при периферическом артрите, но не при аксиальном поражении).
• Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ингибиторы фактора некроза опухоли-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) и ингибиторы интерлейкина-17 (секукинумаб, иксекизумаб). Эти препараты высокоэффективны в отношении аксиального воспаления и внескелетных проявлений.
• Ингибиторы Янус-киназ (JAK-киназ) — тофацитиниб, упадацитиниб (применяются при неэффективности ГИБП).

Немедикаментозное лечение

• Физиотерапия — обязательный компонент лечения. Включает упражнения для поддержания подвижности позвоночника, укрепления мышц спины, коррекции осанки.
• Лечебная физкультура (ЛФК) — ежедневные занятия, направленные на растяжение и укрепление мышц.
• Массаж и мануальная терапия — с осторожностью, при отсутствии активного воспаления.
• Хирургическое лечение — показано при тяжёлых деформациях позвоночника (остеотомия) или при поражении тазобедренных суставов (эндопротезирование).

Прогноз и качество жизни

Болезнь Бехтерева — неизлечимое хроническое заболевание, но при своевременной диагностике и адекватной терапии большинство пациентов сохраняют трудоспособность и удовлетворительное качество жизни. Прогноз ухудшается при:

• раннем начале заболевания (до 20 лет);
• мужском поле;
• наличии периферического артрита и увеита;
• курении (ускоряет прогрессирование анкилоза).

Средняя продолжительность жизни пациентов несколько ниже, чем в популяции, в основном за счёт сердечно-сосудистых осложнений (аортит, атеросклероз) и инфекций (на фоне иммуносупрессивной терапии).

История изучения

Впервые клиническую картину заболевания описал в 1892 году русский невролог Владимир Бехтерев. В 1897 году немецкий врач Адольф Штрюмпель и в 1898 году французский врач Пьер Мари независимо друг от друга опубликовали работы, описывающие аналогичные симптомы. В англоязычной литературе долгое время использовался термин «болезнь Штрюмпеля — Мари — Бехтерева». Современное название «анкилозирующий спондилит» (от греч. «ankylos» — изогнутый, «spondylos» — позвонок) было предложено в 1930-х годах.

Интересные факты

• Болезнь Бехтерева является одной из наиболее частых причин инвалидности среди молодых мужчин трудоспособного возраста.
• В 2019 году в России была создана общественная организация «Ассоциация пациентов с анкилозирующим спондилитом» (признана иноагентом в РФ) для защиты прав и поддержки больных.
• Некоторые исторические личности, предположительно страдавшие болезнью Бехтерева, включают императора Петра I (по некоторым данным) и писателя Николая Гоголя (по описаниям его болей в спине).

Источники

• Насонов Е. Л. (ред.) Ревматология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Клинические рекомендации Минздрава РФ «Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)», 2021.
• Sieper J., Braun J., Dougados M. et al. Ankylosing spondylitis // The Lancet. — 2007. — Vol. 369, No. 9570. — P. 1379–1390.
• Braun J., Sieper J. Ankylosing spondylitis // The New England Journal of Medicine. — 2007. — Vol. 357, No. 6. — P. 571–581.
• Бехтерев В. М. Одеревенелость позвоночника с искривлением его как особая форма заболевания // Врач. — 1892. — № 36. — С. 899–902.