Болезнь Гризеля

Болезнь Гризеля (синдром Гризеля, атланто-аксиальный подвывих при воспалительных заболеваниях шеи) — это редкое патологическое состояние, характеризующееся нестабильностью и подвывихом в атланто-аксиальном суставе (между первым и вторым шейными позвонками), возникающим на фоне воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, шее или среднем ухе. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиваться и у взрослых. Основным механизмом считается рефлекторный мышечный спазм, вызванный воспалением, который приводит к смещению позвонков без перелома костных структур.

История

Впервые синдром был описан в 1830 году британским хирургом Чарльзом Беллом, который наблюдал случай подвывиха шейных позвонков у пациента с фарингитом. Однако подробное клиническое описание заболевания дал французский врач Пьер Гризель в 1930 году. Он описал 12 случаев атланто-аксиального подвывиха у детей, перенесших инфекции носоглотки (в частности, тонзиллит и фарингит). В 1950-х годах были опубликованы первые систематические обзоры, уточнившие этиологию и патогенез. В российской медицинской литературе синдром Гризеля впервые подробно описан в 1960-х годах в работах детских ортопедов и неврологов.

Этиология и патогенез

Причины

Основной причиной развития болезни Гризеля является воспалительный процесс в анатомических структурах, прилегающих к верхнему шейному отделу позвоночника. Наиболее частые триггеры:

Инфекции верхних дыхательных путей: острый тонзиллит (ангина), фарингит, ларингит, аденоидит.
Воспалительные заболевания среднего уха: острый средний отит, мастоидит.
Инфекции мягких тканей шеи: абсцессы, флегмоны, лимфаденит.
Послеоперационные состояния: тонзиллэктомия, аденотомия, удаление кист шеи.
Ревматические заболевания: ювенильный ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит).
Травмы: ушибы шеи, растяжения связок, но без переломов позвонков.

Патогенез

Точный механизм до конца не изучен, но выделяют несколько ключевых звеньев:

Воспалительная инфильтрация: Воспаление из очага инфекции распространяется на связки и капсулу атланто-аксиального сустава. Отек и гиперемия тканей приводят к снижению их прочности и эластичности.
Рефлекторный мышечный спазм: В ответ на боль и раздражение нервных окончаний возникает спазм глубоких мышц шеи (в первую очередь, подзатылочных). Этот спазм, особенно односторонний, вызывает ротацию и смещение атланта (C1) относительно аксиса (C2).
Слабость связочного аппарата: У детей связки, удерживающие зубовидный отросток второго позвонка (поперечная связка атланта, крыловидные связки), менее прочны, чем у взрослых. Воспаление дополнительно ослабляет их, что способствует подвывиху.
Отсутствие костной травмы: В отличие от переломов, при болезни Гризеля костные структуры позвонков остаются интактными. Подвывих носит функциональный характер и обусловлен именно мышечно-связочной недостаточностью.

Классификация

В клинической практике используется классификация по степени тяжести и направлению смещения:

По степени смещения (по Fielding и Hawkins, 1977)

Тип I (ротационный): Атлант ротирован относительно аксиса без значительного смещения кпереди. Наиболее частый тип (около 70% случаев). Ротация обычно не превышает 30°.
Тип II (ротационно-передний): Атлант ротирован и смещен кпереди на 3–5 мм. Встречается реже (около 20%).
Тип III (передний): Атлант смещен кпереди более чем на 5 мм. Редкий тип (около 5–10%).
Тип IV (задний): Атлант смещен кзади. Крайне редкий тип, обычно связан с аномалиями развития.

По клиническому течению

Острая форма: Развивается в течение нескольких дней (до 1–2 недель) после начала инфекции.
Подострая форма: Симптомы нарастают постепенно, в течение 2–4 недель.
Хроническая форма: Длительное течение (более 1 месяца) с рецидивами, часто при неадекватном лечении.

Клиническая картина

Симптоматика варьирует в зависимости от степени смещения и возраста пациента. Основные проявления:

Боль в шее: Острая или тупая, усиливающаяся при движении головы. Часто иррадиирует в затылок, лопатку или плечо.
Кривошея (тортиколлис): Вынужденное положение головы с наклоном в сторону поражения и поворотом в противоположную сторону. Пациент не может активно выпрямить голову.
Ограничение подвижности: Резкое ограничение поворотов и наклонов головы, особенно в сторону, противоположную кривошее.
Неврологические симптомы: При значительном смещении возможно сдавление спинного мозга или позвоночных артерий. Проявляется:
Головокружением, шумом в ушах.
Парестезиями (онемение, покалывание) в руках.
Слабостью в конечностях (гемипарез или тетрапарез).
Нарушением координации, шаткостью походки.
В тяжелых случаях — нарушение дыхания, глотания, тазовых функций.
Общие симптомы: Лихорадка (если сохраняется инфекция), слабость, недомогание.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных анамнеза и инструментальных методов.

Физикальное обследование

Осмотр: вынужденное положение головы, асимметрия шеи.
Пальпация: болезненность в проекции атланто-аксиального сустава, мышечный спазм.
Неврологический осмотр: оценка мышечной силы, чувствительности, рефлексов, координации.

Инструментальные методы

Рентгенография шейного отдела позвоночника: Основной метод. Выполняется в прямой, боковой и косых проекциях, а также с функциональными пробами (сгибание/разгибание). Позволяет выявить смещение атланта относительно аксиса, оценить расстояние между зубовидным отростком и передней дугой атланта (в норме до 3 мм у детей, до 2 мм у взрослых).
Компьютерная томография (КТ): «Золотой стандарт» для точной оценки степени смещения, анатомии сустава и исключения переломов. Особенно информативна при ротационных подвывихах.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): Позволяет оценить состояние связок, спинного мозга, наличие отека или воспаления в мягких тканях. Показана при неврологической симптоматике.
Электронейромиография (ЭНМГ): Для оценки функции спинномозговых корешков при подозрении на радикулопатию.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Гризеля необходимо отличать от:

Острого кривошеи другой этиологии (травматической, неврологической).
Переломов шейных позвонков (особенно зубовидного отростка).
Опухолей позвоночника (остеосаркома, метастазы).
Воспалительных заболеваний (туберкулезный спондилит).
Аномалий развития (синдром Клиппеля-Фейля).
Острого лимфаденита шеи.

Лечение

Лечение должно быть комплексным и включать устранение причины (инфекции), вправление подвывиха и стабилизацию позвоночника.

Консервативное лечение

Является методом выбора у большинства пациентов, особенно при легких и среднетяжелых формах.

Иммобилизация: Ношение жесткого шейного воротника (типа Филадельфия) или полужесткого воротника (Шанца) на срок от 2 до 6 недель. В тяжелых случаях — скелетное вытяжение (петля Глиссона) в течение 1–2 недель.
Противовоспалительная терапия: Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — ибупрофен, диклофенак, нимесулид. При выраженном воспалении — короткий курс глюкокортикостероидов (преднизолон).
Антибактериальная терапия: При подтвержденной бактериальной инфекции (например, тонзиллит) — антибиотики (пенициллины, цефалоспорины).
Миорелаксанты: Для снятия мышечного спазма — мидокалм, сирдалуд.
Физиотерапия: После стихания острого процесса — электрофорез с новокаином, магнитотерапия, ультразвук.
Лечебная физкультура (ЛФК): Направлена на укрепление мышц шеи и восстановление объема движений. Начинается после снятия иммобилизации.

Хирургическое лечение

Показано в редких случаях:

Неэффективность консервативной терапии в течение 2–3 недель.
Рецидивирующий подвывих.
Значительное смещение (тип III или IV) с неврологическим дефицитом.
Сдавление спинного мозга.

Операции включают:

Открытое вправление: Через задний или передний доступ.
Спондилодез (артродез): Фиксация C1-C2 позвонков с помощью винтов, пластин или костных трансплантатов. Наиболее распространена методика Magerl (трансартикулярная фиксация) или Harms (фиксация винтами в боковые массы C1 и ножки C2).
Декомпрессия: При сдавлении спинного мозга — удаление грыжи диска или костных фрагментов.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный. У большинства пациентов (до 90%) подвывих вправляется консервативно, и функция позвоночника восстанавливается полностью. Риск рецидива составляет около 5–10%. При запоздалом лечении или тяжелых формах возможно развитие хронической нестабильности, стойкой кривошеи, а в редких случаях — стойкого неврологического дефицита (параличи, парезы). Смертность при неосложненных формах крайне низкая, но при сдавлении спинного мозга может достигать 5–10%.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Основные меры:

Своевременное лечение инфекций верхних дыхательных путей и среднего уха.
Избегание резких движений головой при острых воспалительных процессах в шее.
При появлении боли в шее и кривошеи на фоне инфекции — немедленное обращение к врачу (неврологу, ортопеду, педиатру).
Укрепление мышц шеи с помощью ЛФК.

Интересные факты

Болезнь Гризеля иногда называют «псевдоподвывихом», так как на рентгенограммах она может имитировать перелом зубовидного отростка.
У детей до 5 лет заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у взрослых, что связано с анатомической незрелостью связочного аппарата.
В 20–30% случаев болезнь Гризеля сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (например, с синдромом Клиппеля-Фейля).
В российской литературе синдром Гризеля иногда называют «кривошеей Гризеля» или «воспалительным подвывихом атланта».

Источники

Гризель П. «Le torticolis nasopharyngien» (1930).
Fielding J.W., Hawkins R.J. «Atlanto-axial rotatory fixation» (1977).
Клинические рекомендации «Синдром Гризеля (болезнь Гризеля)» (Россия, 2021).
Учебник «Детская ортопедия» под ред. В.И. Садофьевой (2015).
Статья «Атланто-аксиальный подвывих у детей: этиология, диагностика, лечение» (журнал «Вопросы современной педиатрии», 2019).
«Неврология и нейрохирургия» под ред. Е.И. Гусева (2018).

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →