Болезнь Клауфера — синдром с поражением печени и почек¶

Болезнь Клауфера (синдром Клауфера, острый инфекционный токсический гепатонефрит) — острое инфекционное заболевание, характеризующееся одновременным поражением печени и почек с развитием олигурической почечной недостаточности. Болезнь названа по имени венского патолога Иосифа Клауфера (Josef Klauder), описавшего её в 1934 году. В российской медицинской литературе болезнь также известна как «болезнь Вейля» (не путать с лептоспирозом Вейля) или «геморрагический лихорадочный нефрозо-нефрит» (ГЛНН).

¶Этиология и эпидемиология

Возбудитель болезни Клауфера достоверно не установлен. Наиболее обоснованной является вирусная теория: предполагается, что возбудителем является арбовирус, переносимый клещами рода Haemaphysalis. Заболевание регистрируется преимущественно в весенне-летний период, в очагах, где отмечается высокая численность клещей. В СССР вспышки ГЛНН описывались в Приморском крае, Средней Азии, на Дальнем Востоке и в ряде районов Сибири. Болеют преимущественно лица, занятые в сельском хозяйстве, лесозаготовках и других видах работ на открытом воздухе.

¶Патогенез

Возбудитель попадает в организм через кожу при укусе клеща или при контакте с заражённой кровью и тканями. После репликации в месте внедрения вирус проникает в кровь и поражает сосудистый эндотелий, вызывая генерализованный геморрагический васкулит. Поражение сосудов почечных клубочков приводит к нарушению фильтрации, некрозу канальцевого эпителия и развитию олигурии. Одновременно вирус поражает паренхиму печени с развитием дистрофических изменений гепатоцитов. Ключевую роль в патогенезе играет ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание).

¶Клиническая картина

Инкубационный период длится от 3 до 21 дня (обычно 7–14 дней). Заболевание начинается остро: резкое повышение температуры тела до 39–40 °C, озноб, интенсивная головная боль, миалгии, боли в пояснице.

Выделяют следующие периоды болезни:

• Первый (начальный) период — длится 3–5 дней. Высокая лихорадка, интоксикация, гиперемия лица и конъюнктив, иногда геморрагическая сыпь на коже и слизистых.
• Второй (олигурический) период — на 4–7-й день болезни температура снижается, однако состояние ухудшается: появляются рвота, боли в животе, желтушность склер и кожи, резкое уменьшение объёма мочи вплоть до анурии. Развиваются отёки, нарастают признаки почечной и печёночной недостаточности. Возможны кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные).
• Третий (полиурический) период — на 2–3-й неделе болезни диурез постепенно восстанавливается, однако в течение 1–2 месяцев сохраняется слабость, астения, признаки пиелонефрита.
• Период реконвалесценции — восстановление функций печени и почек может затягиваться на 3–6 месяцев.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании эпиданамнеза (пребывание в очаге, контакт с клещами), характерной клинической картины (сочетание геморрагического синдрома, олигурии и печёночной недостаточности) и лабораторных данных. Отмечаются:

• протеинурия, цилиндрурия, гематурия в анализе мочи;
• повышение уровня креатинина и мочевины в крови (азотемия);
• повышение активности печёночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), билирубина;
• тромбоцитопения, снижение протромбина;
• лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.

Специфические серологические тесты для болезни Клауфера отсутствуют, что существенно затрудняет диагностику. Дифференциальную диагностику проводят с лептоспирозом, вирусными гепатитами, геморрагическими лихорадками с почечным синдромом (ГЛПС), острой почечной недостаточностью иного генеза.

¶Лечение

Этиотропная терапия не разработана ввиду неустановленности возбудителя. Основа лечения — патогенетическая и симптоматическая терапия в условиях стационара:

• дезинтоксикационные инфузии (внутривенное введение растворов);
• форсированный диурез на ранних стадиях;
• при развитии анурии — гемодиализ (экстракорпоральная гемокоррекция);
• гемостатическая терапия при кровотечениях;
• гепатопротекторы, витамины;
• при присоединении бактериальных осложнений — антибиотики.

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный: летальность, по разным данным, составляет 1–5 %. Основная причина смерти — тяжёлая почечная недостаточность с осложнениями.

¶Профилактика

Специфическая профилактика отсутствует. Неспецифические меры включают борьбу с клещами (акарицидная обработка местности), использование индивидуальных средств защиты (комбинезоны, репелленты), обязательное удаление присосавшихся клещей с последующим их исследованием. Лица, переболевшие болезнью Клауфера, подлежат диспансерному наблюдению в течение 1 года в связи с риском затяжного течения и хронизации почечной патологии.

Источники:

• Меркулов И. А. «Некоторые вопросы инфекционной патологии»
• Руководство по инфекционным болезням (под ред. Л. В. Ковтуновича)
• Большая медицинская энциклопедия
• МКБ-10 (A98.5 Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом)