Дилатационная кардиомиопатия¶

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — форма кардиомиопатии, при которой наблюдается расширение (дилатация) полостей сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с нарушением его сократительной функции. Относится к группе первичных заболеваний миокарда неишемического генеза и является одной из наиболее частых причин хронической сердечной недостаточности и трансплантации сердца.

¶Определение и место в классификации

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения и рекомендациям кардиологических сообществ, кардиомиопатии делят на дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную. Дилатационная форма характеризуется сочетанием двух признаков: увеличения конечно-диастолического объёма левого желудочка и снижения фракции выброса (обычно менее 45 %) при отсутствии причин, объясняющих это состояние иначе — например, ишемической болезни сердца, клапанных пороков или артериальной гипертензии в выраженной стадии.

¶Эпидемиология

Распространённость ДКМП оценивается в диапазоне от 1 до 40 случаев на 100 тысяч населения в год в зависимости от критериев диагностики и региона. Заболевание чаще выявляется у мужчин, чем у женщин, и преимущественно в возрасте 20–60 лет. В структуре причин сердечной недостаточности доля дилатационной кардиомиопатии составляет, по разным оценкам, от 10 до 30 %. В России, как и в других странах, ДКМП остаётся значимой причиной инвалидизации и смертности среди лиц трудоспособного возраста.

¶Причины и этиология

Этиология заболевания гетерогенна. Выделяют несколько основных групп причин:

• Генетические. Примерно у 20–35 % пациентов выявляется семейная форма. Описаны мутации генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомера и ядерной оболочки (например, TTN, LMNA, MYH7).
• Инфекционные и воспалительные. Вирусные миокардиты (энтеровирусы, парвовирус B19, вирусы герпеса) могут приводить к развитию ДКМП.
• Токсические. Наиболее известный фактор — хроническое злоупотребление алкоголем. К другим относят воздействие некоторых химиотерапевтических препаратов (антрациклины).
• Метаболические и эндокринные. Тиреотоксикоз, дефицит тиамина, гемохроматоз.
• Перипартальная кардиомиопатия. Развивается в последние месяцы беременности или в первые месяцы после родов.
• Идиопатические. В части случаев причину установить не удаётся.

¶Патогенез

Ключевым звеном является прогрессирующая гибель кардиомиоцитов и их замещение фиброзной тканью, что ведёт к снижению сократительной способности миокарда. Компенсаторно активируются нейрогуморальные системы — симпатоадреналовая и ренин-ангиотензин-альдостероновая, — которые на начальном этапе поддерживают сердечный выброс, но в дальнейшем усугубляют ремоделирование: полость желудочка расширяется, стенка истончается, формируется шаровидная конфигурация. Нарастающая перегрузка объёмом и дилатация способствуют развитию относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов, а также нарушениям ритма.

¶Клиническая картина

Симптомы отражают развитие сердечной недостаточности:

• одышка при физической нагрузке, затем в покое;
• отёки нижних конечностей, увеличение живота за счёт асцита;
• быстрая утомляемость, слабость;
• перебои в работе сердца, ощущение замирания;
• в тяжёлых случаях — ортопноэ, кашель, кровохарканье.

Возможны тромбоэмболические осложнения (инсульт, тромбоз периферических артерий) из-за образования пристеночных тромбов в расширенных полостях. Нередко первым проявлением становится внезапная сердечная смерть или нарушение ритма.

¶Диагностика

Диагностика строится на комплексе методов:

Дифференциальная диагностика проводится с ишемической болезнью сердца, пороками клапанов, гипертоническим сердцем.

¶Лечение

Терапия направлена на замедление ремоделирования, облегчение симптомов и улучшение прогноза.

• Медикаментозное. Применяются ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-адреноблокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортёра 2-го типа, диуретики.
• Устройства. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы при риске внезапной смерти, ресинхронизирующая терапия при блокадах.
• Хирургическое. Трансплантация сердца — радикальный метод при терминальной стадии; применяются также вспомогательные системы поддержки левого желудочка.

Пациентам рекомендуются ограничение соли и жидкости, дозированная физическая активность, отказ от алкоголя.

¶Прогноз

Прогноз вариабелен. Пятилетняя выживаемость, по историческим данным, составляла около 50 %, однако внедрение современной терапии улучшило показатели. Неблагоприятные признаки — выраженная дилатация, низкая фракция выброса, тяжёлые нарушения ритма, стойкая гипонатриемия. У части пациентов возможно обратное развитие процесса на фоне лечения.

¶Источники

• Клинические рекомендации по кардиомиопатии, Всероссийское научное общество кардиологов
• Рекомендации Европейского общества кардиологов по кардиомиопатиям
• Национальное руководство по кардиологии
• Медицинские обзоры по сердечной недостаточности