Дискоидная красная волчанка¶

Дискоидная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание кожи из группы кожных форм красной волчанки, при котором на открытых участках тела появляются эритематозные, инфильтрированные бляшки с гиперкератозом, атрофией и рубцеванием. Относится к так называемым дискоидным (ограниченным) формам волчанки и в большинстве случаев протекает без системных проявлений, хотя у части пациентов со временем может трансформироваться в системную красную волчанку.

¶Общие сведения

Термин «волчанка» (lupus) известен в медицине с XVI века: так обозначали язвенные поражения кожи, напоминавшие следы волчьих укусов. Современное понимание болезни сформировалось в XIX–XX веках, когда были описаны кожные и системные формы, а во второй половине XX века выявлена аутоиммунная природа процесса и роль фотосенсибилизации. Дискоидная форма считается наиболее частым вариантом кожной красной волчанки. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще у взрослых женщин; соотношение женщин и мужчин оценивается примерно как 2–3 к 1. Данные о распространённости различаются в зависимости от региона и критериев диагностики.

¶Причины и механизмы развития

В основе заболевания лежит аутоиммунная реакция, при которой иммунная система атакует собственные структуры кожи. Ключевую роль играют:

• генетическая предрасположенность — связь с определёнными аллелями главного комплекса гистосовместимости;
• ультрафиолетовое облучение — ведущий триггер, провоцирующий обострения;
• гормональные факторы — преобладание среди женщин репродуктивного возраста;
• внешние воздействия — травмы кожи, инфекции, некоторые лекарственные препараты, курение.

Патологический процесс затрагивает преимущественно эпидермис, базальную мембрану и дерму, сопровождается отложением иммунных комплексов и лимфоцитарной инфильтрацией. Хроническое воспаление ведёт к повреждению волосяных фолликулов и сальных желёз, что объясняет стойкое рубцевание.

¶Клиническая картина

Типичные элементы локализуются на открытых участках: кожа лица (особенно щёки, нос, ушные раковины), волосистая часть головы, шея, верхняя часть груди, кисти, предплечья. Основные признаки:

• эритематозные пятна, превращающиеся в плотные бляшки;
• гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, при снятии которых обнаруживаются шипики (симптом «дамского каблучка»);
• фолликулярный гиперкератоз;
• атрофия кожи в центре очага, телеангиэктазии, депигментация;
• рубцовая алопеция при поражении волосистой части головы.

Очаги обычно существуют длительно, склонны к росту и слиянию, оставляют после себя стойкие рубцы. Субъективные ощущения (зуд, жжение) выражены слабо либо отсутствуют. У части больных наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта.

¶Классификация и формы

Различают несколько вариантов:

Отдельно рассматривают взаимосвязь с системной красной волчанкой: примерно у 5–10 % пациентов с дискоидной формой в течение ряда лет развиваются системные проявления.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается дерматологом на основании клинической картины и подтверждается дополнительными методами:

• дерматоскопия — оценка структур очага;
• биопсия кожи с гистологией — выявление характерных изменений эпидермиса и дермы;
• прямая иммунофлюоресценция — обнаружение отложений иммуноглобулинов на базальной мембране (люпус-полоса);
• лабораторные тесты — общий и биохимический анализ крови, антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК для исключения системного процесса.

Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, себорейным дерматитом, туберкулёзной волчанкой, грибковыми поражениями, лимфомой кожи и фотодерматозами.

¶Лечение

Терапия направлена на подавление воспаления, предотвращение рубцевания и профилактику обострений. Применяются:

• фотопротекция — солнцезащитные средства, ограничение инсоляции;
• топические глюкокортикостероиды — основа местного лечения;
• ингибиторы кальциневрина — для чувствительных зон (лицо);
• антималярийные препараты (гидроксихлорохин) — при распространённых и упорных формах;
• системные глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты — в тяжёлых случаях;
• ретиноиды — при торпидном течении.

Важное значение имеют отказ от курения, защита кожи от травм и регулярное наблюдение у специалиста для контроля возможной системной трансформации.

¶Прогноз и значение

Прогноз для жизни при изолированном кожном процессе благоприятный. Основные проблемы — косметический дефект, стойкие рубцы и алопеция, а также риск перехода в системную форму, что требует диспансерного наблюдения. Заболевание существенно влияет на качество жизни пациентов, поэтому ранняя диагностика и адекватная терапия имеют первостепенное значение.

¶Источники

• Клинические рекомендации по ведению пациентов с красной волчанкой
• Дерматовенерология: национальное руководство
• Руководство по дерматологии (Fitzpatrick’s Dermatology)
• Публикации по кожным формам красной волчанки в рецензируемых медицинских журналах