Диспротеинемия — нарушение белкового обмена¶
Диспротеинемия — это нарушение количественного и качественного состава белков плазмы крови, сопровождающееся изменением соотношения отдельных белковых фракций и/или появлением в крови патологических белковых форм. Диспротеинемия не является самостоятельным заболеванием, а выступает лабораторным признаком широкого круга патологий — от болезней печени и почек до воспалительных процессов, онкологических заболеваний и наследственных нарушений белкового синтеза.
¶Нормальный белковый состав плазмы
В норме суммарная концентрация белков в плазме крови взрослого человека составляет 65–85 г/л. Около 60 % от этого количества приходится на альбумины — однородную группу белков, синтезируемых в печени. Остальная часть представлена глобулинами (α1-, α2-, β- и γ-фракции), фибриногеном и рядом специфических белков (трансферрин, церулоплазмин, гаптоглобин, преальбумины и др.).
Соотношение альбуминов и глобулинов в норме составляет примерно 1,5–2,3:1 и обозначается как альбумин-глобулиновый коэффициент. Отклонение этого соотношения, изменение концентрации отдельных фракций или появление белков, отсутствующих у здорового человека, и образует основу диспротеинемии.
¶Классификация
По характеру изменений белкового спектра диспротеинемии подразделяют на несколько типов:
| Тип | Характер изменения | Основные причины |
|---|---|---|
| Гипопротеинемия | Снижение общего белка | Болезни печени, нефротический синдром, голодание, кровопотеря |
| Гиперпротеинемия | Повышение общего белка | Обезвоживание, миеломная болезнь, хронические инфекции |
| Диспротеинемия со сдвигом альбумин-глобулинового коэффициента | Снижение или повышение АГК | Хронические гепатиты, цирроз, аутоиммунные заболевания |
| Парапротеинемия | Появление патологических белков (M-протеин) | Моноклональные гаммапатии, миеломная болезнь |
Выделяют также гипо-, гипер- и диспротеинемии в зависимости от того, какие именно фракции изменены: альбуминовая недостаточность при сохранённых глобулинах, гиперглобулинемия при нормальном уровне альбуминов и комбинированные варианты.
¶Причины
Диспротеинемии встречаются при целом ряде патологических состояний:
- Печёночные заболевания. Гепатиты, цирроз, печёночная недостаточность приводят к снижению синтеза альбуминов и нарушению выработки глобулинов, что формирует характерную картину со снижением альбумин-глобулинового коэффициента.
- Болезни почек. Нефротический синдром сопровождается массивной потерей альбуминов с мочой и развитием тяжёлой гипопротеинемии.
- Хронические воспалительные и инфекционные процессы. Стимуляция иммунной системы приводит к повышению уровня γ-глобулинов (поликлональная гиперглобулинемия).
- Злокачественные заболевания крови. Множественная миелома и другие моноклональные гаммапатии сопровождаются продукцией аномального иммуноглобулина или его фрагментов — парапротеина.
- Наследственные нарушения. Анемия Блэкфена-Даймонда, болезнь Вильсона-Коновалова (дефицит церулоплазмина), наследственный ангионевротический отёк (дефицит ингибитора С1-эстеразы) и ряд других состояний.
- Нутритивные факторы. Белковое голодание, синдром мальабсорбции, тяжёлые ожоги и травмы с потерей белка.
¶Клиническое значение
Диспротеинемия может проявляться отёками (при гипоальбуминемии), кровоточивостью (при дефиците свёртывающих белков), неврологическими нарушениями (при болезни Вильсона-Коновалова), патологическими переломами и почечной недостаточностью (при миеломной болезни). Однако в ряде случаев изменение белкового спектра выявляется только лабораторно, без выраженной симптоматики.
¶Диагностика
Основной метод выявления диспротеинемии — биохимический анализ крови с определением общего белка и белковых фракций. Для разделения фракций используют электрофорез белков сыворотки, иммуноэлектрофорез, иммунологические методы (иммунотурбидиметрия, нефелометрия). При подозрении на парапротеинемию проводят иммунофиксацию сыворотки, определение уровня свободных лёгких цепей иммуноглобулинов, исследование костного мозга.
¶Лечение
Терапия направлена на устранение причины, вызвавшей нарушение белкового обмена. При тяжёлой гипопротеинемии с отёками и угрозой жизни применяют внутривенное введение альбумина, препаратов крови и плазмозаменителей. При миеломной болезни используют химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток. Наследственные формы корректируют заместительной терапией недостающих белков (например, введение C1-ингибитора при ангионевротическом отёке).
¶История
Понятие диспротеинемии сформировалось в первой половине XX века вместе с развитием методов электрофоретического разделения сывороточных белков. Классификация белковых фракций, предложенная Арне Тиселиусом в 1930-х годах (Нобелевская премия по химии, 1948), заложила основу современного представления о белковом спектре крови и диагностике его нарушений.
¶Источники
- Клиническая лабораторная диагностика: учебное пособие / под ред. Н. В. Дементьевой, Н. Н. Воробьёва.
- Биохимия человека / под ред. А. В. Папаяна.
- Справочник по лабораторной диагностике / под ред. В. В. Меньшикова.
- Ткаченко Б. И. Клиническая гастроэнтерология.
- Наследственные болезни: справочник / под ред. И. А. Зуевой, Р. А. Медведева.