Экстрапирамидные нарушения¶

Экстрапирамидные нарушения — это группа расстройств двигательной сферы, обусловленных поражением экстрапирамидной системы головного мозга. К ним относят нарушения мышечного тонуса, постуральные (позные) расстройства, непроизвольные движения (гиперкинезы) и двигательную ригидность. Экстрапирамидные нарушения проявляются тремором, дистонией, хореей, атетозом, тиками, бруксизмом, а также лекарственно обусловленными состояниями — в первую очередь паркинсонизмом, вызванным антипсихотическими препаратами.

¶Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная (подкорковая) система — это совокупность структур головного мозга, обеспечивающих автоматическую регуляцию мышечного тонуса и позы, координацию сложных двигательных актов, поддержание позы и плавность движений. В отличие от пирамидной системы, которая отвечает за произвольные движения через кортикоспинальный тракт, экстрапирамидная работает преимущественно на подкорковом уровне и формирует автоматизмы.

Основные структуры экстрапирамидной системы:

• Базальные ганглии (стриатум, паллидум, субталамическое ядро, чёрная субстанция) — главный «вычислительный центр», формирующий двигательные программы.
• Мозжечок — координация позы и равновесия.
• Вестибулярные ядра — регуляция мышечного тонуса при изменениях положения тела.
• Красное ядро, ретикулярная формация ствола мозга — участие в регуляции тонуса и автоматических движений.
• Лобная кора (премоторная и дополнительная моторная области) — формирование замысла движения.

Ключевую роль в работе системы играют базальные ганглии, в которых взаимодействуют два основных пути: прямой (стимулирующий двигательную активность через дофаминовые D1-рецепторы) и непрямой (тормозящий через D2-рецепторы). Нарушение баланса этих путей лежит в основе большинства экстрапирамидных синдромов.

¶Классификация

Экстрапирамидные нарушения классифицируют по нескольким основаниям.

По этиологии:

• Идиопатические (болезнь Паркинсона, дистонии, хорея Гентингтона).
• Симптоматические — вторичные относительно другого заболевания (сосудистые, постинфекционные, опухолевые, метаболические).
• Лекарственно обусловленные — вызванные приёмом медикаментов (нейролептики, противорвотные, антидепрессанты).

По характеру двигательных расстройств выделяют:

¶Причины

Основные причины экстрапирамидных нарушений:

• Нейродегенеративные заболевания: болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, идиопатическая дистония.
• Лекарственные факторы: антипсихотики (нейролептики) — типичные и атипичные, метоклопрамид, тиоридазин; развитие острой дистонии, акатизии или поздней дискинезии.
• Сосудистые поражения базальных ганглиев (постинсультный паркинсонизм).
• Инфекции — постинфекционная хорея (после стрептококковой инфекции у детей).
• Травмы головного мозга.
• Интоксикации: угарный газ, марганец, ртуть, алкоголь.
• Метаболические нарушения: болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди), гипокальциемия, гипергликемия.
• Опухоли и кисты, затрагивающие базальные ганглии или субталамическое ядро.

¶Лекарственно обусловленные экстрапирамидные нарушения

Особую клиническую значимость имеют нарушения, вызванные антипсихотическими препаратами. Механизм связан с блокадой дофаминовых D2-рецепторов в nigrostriatalном пути. Выделяют четыре основных синдрома:

• Острая дистония — внезапные болезненные мышечные спазмы (тризм, окулогирный криз, спастическая кривошея), развиваются в первые часы или дни терапии.
• Акатизия — внутреннее беспокойство и невозможность оставаться неподвижным, императивная потребность в движении.
• Поздняя дискинезия — непроизвольные стереотипные движения (оральные, жестовые), развиваются при длительном приёме нейролептиков (месяцы-годы) и могут стать необратимыми.
• Поздний паркинсонизм — брадикинезия, ригидность, тремор на фоне длительной терапии.

Профилактика включает назначение минимально эффективных доз, применение атипичных антипсихотиков с меньшим сродством к D2-рецепторам, а также профилактическое назначение антихолинергических средств (бензатропин, тригексифенидил) при высоком риске.

¶Диагностика

Диагностика основывается на неврологическом осмотре с оценкой мышечного тонуса, объёмов движений, наличия гиперкинезов, постуральных реакций. Дополнительно применяются:

• МРТ головного мозга — для исключения структурных поражений, сосудистых изменений, опухолей.
• Лабораторные анализы — уровень церулоплазмина и меди (болезнь Вильсона), электролитов, глюкозы.
• Генетическое тестирование — при подозрении на наследственные дистонии и хорею Гентингтона.
• Тест с леводопой — для подтверждения паркинсонизма.

¶Лечение

Лечение зависит от причины и типа нарушений:

• Паркинсонизм — леводопа (в комбинации с карбидопой), агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО-В и КОМТ.
• Дистония — ботулотоксин (инъекции в поражённые мышцы), антихолинергики, бензодиазепины, в тяжёлых случаях — глубокая стимуляция мозга (DBS).
• Хорея — тетрабеназин, нейролептики в низких дозах.
• Лекарственные гиперкинезы — отмена или снижение дозы препарата-виновника, назначение антихолинергиков, бензодиазепинов; при поздней дискинезии — вальпроаты, клозапин.

¶Прогноз

Прогноз существенно варьирует в зависимости от причины. Лекарственно обусловленные острые нарушения, как правило, обратимы после отмены провоцирующего препарата. Поздняя дискинезия может сохраняться пожизненно. Нейродегенеративные формы (болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона) прогрессируют, однако современная терапия позволяет длительно поддерживать качество жизни.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. В. Клиническая неврология. — М.: Медицина.
• Яхно Н. Н., Шульц В. Р., Филин В. А. Нарушения движений. — М.
• Клинические рекомендации Минздрава РФ «Болезнь Паркинсона».
• Лекарственные экстрапирамидные расстройства: клинические рекомендации Неврологической ассоциации России.