Фокальная эпилепсия: формы и лечение¶
Фокальная эпилепсия — форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг (патологический разряд нейронов) локализуется в ограниченном участке одного полушария головного мозга. В международной классификации заболевание обозначается также как парциальная, или локально-обусловленная, эпилепсия. В отличие от генерализованных форм, где в патологический процесс вовлекается весь мозг, при фокальной эпилепсии приступ начинается в конкретной зоне — височной, лобной, теменной или затылочной доле.
¶История изучения
Первые описания очаговых приступов встречаются в трудах врачей XIX века: английский невролог Джон Хьюлингс Джексон в 1870-х годах сформулировал представление о «джексоновской эпилепсии» — приступах, распространяющихся по коре головного мозга последовательно, от одной мышечной группы к другой. В 1920-х годах немецкий психиатр Ганс Бергер разработал метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), позволивший регистрировать биоэлектрическую активность мозга и выявлять очаговые изменения. В 1950-х годах канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд, стимулируя кору во время операций на мозге, уточнил локализацию функций и описал связь височной доли с приступами, сопровождающимися нарушением сознания.
¶Классификация
Согласно классификации Международной противоэпилептической лиги (ILAE) 2017 года, фокальные приступы делят по уровню сознания и характеру распространения.
| Признак | Варианты |
|---|---|
| Уровень сознания | С сохранением сознания; с нарушением сознания |
| Начало | Моторное, сенсорное, вегетативное, психическое |
| Распространение | Остаётся фокальным; переходит в билатеральный тонико-клонический |
По локализации очага выделяют височную (наиболее частую, до 60 % случаев), лобную, теменную и затылочную формы. Отдельно рассматривают фокальную эпилепсию с вторичной генерализацией, когда разряд из очага распространяется на оба полушария.
¶Причины
Этиология фокальных форм разнообразна:
- Структурные изменения — последствия черепно-мозговых травм, инсультов, опухолей, пороков развития коры (кортикальные дисплазии), сосудистых мальформаций.
- Инфекционные поражения — менингит, энцефалит, нейроцистицеркоз, туберозный склероз.
- Генетические факторы — ряд наследственных синдромов, например аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.
- Метаболические и аутоиммунные нарушения — антитела к нейрональным белкам.
В части случаев причина остаётся неустановленной (криптогенная форма).
¶Клиническая картина
Проявления зависят от расположения очага. При височной эпилепсии типичны «ауры» — ощущение déjà vu, страх, неприятный запах или вкус, затем следует автоматизм (жевание, причмокивание, бесцельные движения руками) с нарушением сознания. Лобные приступы часто короткие, возникают сериями, нередко во сне, сопровождаются резкими движениями и вокализацией. Теменные приступы дают парестезии, затылочные — зрительные феномены (вспышки, искажение предметов). После приступа возможны спутанность, головная боль, слабость в конечностях (постпароксизмальный парез Тодда).
¶Диагностика
Основу составляет клинический анализ приступов, данные анамнеза и свидетелей. Инструментальные методы:
- ЭЭГ, включая видео-ЭЭГ-мониторинг и ЭЭГ с депривацией сна, — выявляет эпилептиформную активность.
- МРТ головного мозга высокого разрешения — обнаруживает структурные изменения.
- ПЭТ и ОФЭКТ — применяются при отсутствии находок на МРТ.
- Нейропсихологическое тестирование — оценивает когнитивные функции.
¶Лечение
Терапию начинают с противоэпилептических препаратов: карбамазепин, вальпроевая кислота, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин. Подбор ведётся индивидуально с учётом формы и переносимости. При устойчивости к двум и более адекватно подобранным препаратам (фармакорезистентность) рассматривают хирургическое лечение — удаление очага, височную лобэктомию, а также стимуляцию блуждающего нерва или нейростимуляцию. Кетогенная диета применяется преимущественно у детей.
¶Прогноз и распространённость
Фокальные формы составляют около 60 % всех случаев эпилепсии. Распространённость эпилепсии в целом — 0,5–1 % населения. При своевременной терапии ремиссия достигается у 60–70 % пациентов; при височной форме с медиальным склерозом прогноз менее благоприятен, но хирургия даёт стойкое улучшение у значительной части больных. В России помощь оказывают специализированные эпилептологические центры и кабинеты.
¶Социальные аспекты
Заболевание влияет на трудоспособность, вождение транспорта и выбор профессий, связанных с повышенной опасностью. Пациентам противопоказаны работа на высоте, управление транспортом, плавание без надзора. Соблюдение режима сна, отказ от алкоголя и регулярный приём препаратов снижают частоту приступов.
Источники: Международная классификация эпилепсий ILAE (2017); руководства по неврологии под редакцией Е. И. Гусева; материалы Всемирной организации здравоохранения по эпилепсии; публикации Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS).