Фрамбезия¶

Фрамбезия — это хроническая инфекционная тропическая болезнь, вызываемая бактерией Treponema pallidum pertenue, относящаяся к группе трепонематозов (наряду с сифилисом, беджелем и пинтой). Заболевание поражает преимущественно кожу, слизистые оболочки, кости и суставы, характеризуется длительным рецидивирующим течением и, при отсутствии лечения, приводит к деструктивным изменениям костно-суставного аппарата. Фрамбезия распространена в странах с жарким и влажным климатом, особенно в сельских районах Африки, Юго-Восточной Азии, Океании и Латинской Америки, где уровень санитарии и доступ к медицинской помощи ограничены.

¶Этиология и возбудитель

Возбудителем фрамбезии является Treponema pallidum pertenue — спирохета, морфологически и генетически близкая к возбудителю сифилиса (Treponema pallidum pallidum), но отличающаяся от него по эпидемиологическим и клиническим характеристикам. Бактерия имеет спиралевидную форму, длину 6–20 мкм и толщину 0,1–0,2 мкм, обладает подвижностью за счёт периплазматических жгутиков. В отличие от сифилиса, T. pallidum pertenue не передаётся половым путём и не поражает нервную систему, сердце или крупные сосуды. Возбудитель неустойчив во внешней среде: быстро погибает при высыхании, нагревании (выше 40 °C) и под действием дезинфицирующих средств.

¶Эпидемиология

Фрамбезия является эндемичной для тропических регионов с высокой влажностью и среднегодовой температурой выше 20 °C. Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Западной и Центральной Африки (Гана, Кот-д’Ивуар, Демократическая Республика Конго), Юго-Восточной Азии (Индонезия, Папуа — Новая Гвинея), на островах Тихого океана (Соломоновы Острова, Вануату) и в Латинской Америке (Гаити, Бразилия). По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в 2020-х годах в мире ежегодно регистрируется от 100 до 200 тысяч случаев заболевания, хотя реальное число может быть выше из-за недостаточной диагностики.

Основной источник инфекции — больной человек с активными кожными проявлениями. Передача происходит при прямом контакте «кожа к коже» с инфицированными язвами или папулами, особенно в условиях скученности, плохой гигиены и отсутствия обуви. Заражение чаще всего происходит в детском возрасте (от 2 до 15 лет). Фрамбезия не передаётся половым путём, через кровь или от матери к плоду (в отличие от сифилиса). Восприимчивость к инфекции всеобщая, после перенесённого заболевания формируется нестойкий иммунитет, возможны повторные заражения.

¶Патогенез

После проникновения T. pallidum pertenue через микротравмы кожи бактерии размножаются в месте внедрения, вызывая первичное поражение — фрамбезийную папулу. Инкубационный период составляет от 9 до 90 дней (в среднем 3–4 недели). Спирохеты проникают в регионарные лимфатические узлы, а затем гематогенно распространяются по организму, поражая кожу, подкожную клетчатку, надкостницу и кости. Вторичные проявления связаны с иммунным ответом и образованием гранулём. При отсутствии лечения через несколько лет развиваются поздние (третичные) изменения, характеризующиеся деструкцией костей и хрящей, образованием гумм и фиброзных рубцов.

¶Клиническая картина

Фрамбезия имеет стадийное течение, напоминающее сифилис, но с некоторыми отличиями. Выделяют три основные стадии.

¶Первичная стадия

Через 2–4 недели после заражения на месте внедрения бактерии появляется первичный аффект — одиночная папула (реже множественные), которая быстро увеличивается в размерах, изъязвляется и покрывается коркой. Язва имеет чёткие края, дно покрыто грануляциями, напоминающими малину (отсюда народное название «малиновая язва»). Локализация — чаще на нижних конечностях (голени, стопы), реже на лице, ягодицах или руках. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, но безболезненны. Первичное поражение заживает спонтанно через 3–6 месяцев, оставляя атрофический рубец.

¶Вторичная стадия

Через 2–6 месяцев после первичного аффекта развиваются генерализованные высыпания. Характерны:

• Папулёзные элементы — мелкие (2–5 мм) папулы, которые могут сливаться в бляшки, покрытые корками. Излюбленная локализация — лицо, шея, туловище, сгибательные поверхности конечностей.
• Плантарные и пальмарные поражения — гиперкератотические бляшки на подошвах и ладонях, приводящие к болезненным трещинам и нарушению походки (так называемая «крабовая походка»).
• Периоститы — воспаление надкостницы, проявляющееся болями в длинных трубчатых костях (большеберцовая, малоберцовая), иногда с утолщением кости.
• Лимфаденопатия — увеличение паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов.

Вторичная стадия длится от нескольких месяцев до 2–3 лет, возможны рецидивы. Высыпания обычно безболезненны, за исключением подошвенных поражений. Общее состояние страдает редко, лихорадка нехарактерна.

¶Третичная (поздняя) стадия

Развивается у 10–15 % нелеченых больных через 5–10 лет после начала заболевания. Характеризуется деструктивными изменениями:

• Гуммы — болезненные узлы в коже, подкожной клетчатке, костях и хрящах, которые распадаются с образованием глубоких язв и свищей. Часто поражаются носовая перегородка, нёбо, ключицы, большеберцовые кости.
• Остеопериостит — деформация костей (например, саблевидная голень), утолщение и искривление длинных трубчатых костей.
• Гангоза — деструкция костей лицевого черепа, приводящая к разрушению носа, нёба и верхней челюсти (так называемый «ринофарингит мутилянс»).
• Контрактуры — фиброзные изменения суставов, ограничивающие подвижность.

Поздние проявления необратимы и приводят к инвалидизации. В отличие от сифилиса, третичная фрамбезия не поражает сердечно-сосудистую и нервную системы.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, эпидемиологических данных (проживание в эндемичном регионе) и лабораторных исследований.

¶Лабораторные методы

• Серологические тесты — нетрепонемные (VDRL, RPR) и трепонемные (TPHA, FTA-abs) реакции. Они положительны через 1–2 недели после появления первичного аффекта и остаются таковыми в течение многих лет. Однако они не позволяют отличить фрамбезию от сифилиса или других трепонематозов.
• Микроскопия — выявление T. pallidum pertenue в мазках из отделяемого язв или папул при тёмнопольной микроскопии. Метод эффективен только при активных поражениях.
• ПЦР (полимеразная цепная реакция) — позволяет идентифицировать ДНК возбудителя в биоптатах или соскобах, дифференцируя фрамбезию от сифилиса.

Дифференциальный диагноз проводят с сифилисом, пинтой, беджелем, туберкулёзом кожи, лепрой, лейшманиозом, грибковыми инфекциями.

¶Лечение

Фрамбезия хорошо поддаётся лечению антибиотиками. Препаратом выбора является бензатин бензилпенициллин (пролонгированная форма пенициллина). Согласно рекомендациям ВОЗ:

• Взрослым и детям старше 10 лет — однократная внутримышечная инъекция 1,2–2,4 млн ЕД.
• Детям младше 10 лет — 0,6–1,2 млн ЕД однократно.
• При аллергии на пенициллин — доксициклин (100 мг 2 раза в день в течение 14 дней) или азитромицин (30 мг/кг однократно, но не более 2 г).

Лечение на ранних стадиях приводит к быстрому заживлению язв и исчезновению высыпаний в течение 1–2 недель. При поздних формах антибиотики предотвращают прогрессирование, но уже возникшие деформации костей необратимы. Контактные лица из ближайшего окружения больного также подлежат профилактическому лечению.

¶Профилактика

Основные меры профилактики включают:

• Улучшение санитарно-гигиенических условий в эндемичных регионах (доступ к чистой воде, мылу, обуви).
• Раннее выявление и лечение больных, включая массовые скрининговые кампании.
• Вакцинация не разработана.
• Санитарное просвещение населения.

ВОЗ реализует глобальную программу по ликвидации фрамбезии к 2030 году, основанную на массовом лечении азитромицином в эндемичных очагах (стратегия «MDA» — mass drug administration).

¶История

Фрамбезия известна с древних времён. Описания болезни встречаются в трудах Гиппократа (V век до н. э.) и в китайских медицинских трактатах. В XVII–XVIII веках фрамбезия была широко распространена в Европе, но к концу XIX века исчезла благодаря улучшению гигиены. Научное описание возбудителя дано в 1905 году немецким дерматологом Эрихом Гофманом и бактериологом Эрихом Шаудином. В середине XX века, с внедрением пенициллина, заболеваемость резко снизилась, но в 1970–1980-х годах произошёл её рост в странах Африки и Азии из-за ослабления программ здравоохранения.

¶Интересные факты

• Название «фрамбезия» происходит от французского слова «framboise» (малина), что связано с внешним видом первичных язв, напоминающих ягоду малины.
• В отличие от сифилиса, фрамбезия не передаётся половым путём и не вызывает врождённых форм у новорождённых.
• В 2012 году ВОЗ объявила фрамбезию «забытой тропической болезнью» и включила в список целей по ликвидации к 2030 году.
• В некоторых регионах Африки местное население называет фрамбезию «малиновой болезнью» или «костной проказой».

¶Источники

• Всемирная организация здравоохранения. «Фрамбезия (Yaws)». Информационный бюллетень, 2023.
• Marks M., Mitjà O., Solomon A.W. «Yaws». The Lancet, 2015, vol. 386, pp. 67–76.
• Энциклопедический словарь медицинских терминов / под ред. Б.В. Петровского. — М.: Советская энциклопедия, 1982.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению трепонематозов. — Минздрав РФ, 2021.