Гидроцефалия головного мозга у детей¶

Гидроцефалия головного мозга у детей — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости (ликвора) в желудочках головного мозга и/или подоболочечных пространствах, что приводит к их расширению и повышению внутричерепного давления. Термин происходит от греческих слов «гидор» (вода) и «кефали» (голова), дословно — «водянка головы». По данным различных авторов, гидроцефалия выявляется у 1–4 детей на 1000 новорождённых и остаётся одной из наиболее частых нейрохирургических патологий детского возраста.

¶Анатомия и патогенез

Цереброспинальная жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков мозга, циркулирует по желудочной системе, поступает в подоболочечные пространства и всасывается в венозную систему через грануляции арахноидальной оболочки. У здорового ребёнка суточная продукция ликвора у новорождённых составляет примерно 50 мл, к году — до 100 мл, при общем объёме ликвора около 50 мл у грудных детей и 150 мл у взрослых.

Гидроцефалия развивается при нарушении одного из трёх механизмов: избыточная продукция ликвора, нарушение его циркуляции по путям оттока или дефицит всасывания. В детском возрасте преобладают два последних механизма. Вследствие избытка жидкости желудочки мозга расширяются, ткань мозга сдавливается, повышается внутричерепное давление, что приводит к атрофии коры и белого вещества.

¶Классификация

Гидроцефалию классифицируют по нескольким признакам.

По локализации избытка ликвора:

• Внутренняя — расширение желудочков мозга;
• Наружная — избыток ликвора в подоболочечных пространствах;
• Смешанная — сочетание обоих вариантов.

По механизму развития:

• Открытая (сообщающаяся) — ликвор свободно циркулирует между желудочками и подоболочечными пространствами, но нарушен процесс всасывания;
• Закрытая (окклюзионная) — имеется механическая преграда на пути оттока ликвора (опухоль, спайки, стеноз водопровода мозга).

По времени возникновения:

• Врождённая — диагностируется внутриутробно или в первые 3 месяца жизни;
• Приобретённая — развивается после рождения вследствие нейроинфекций, травм, кровоизлияний, опухолей.

По уровню внутричерепного давления:

• Гипертензивная — с повышением давления;
• Нормотензивная — объём ликвора увеличен, но давление в норме (характерна для детей старшего возраста);
• Гипотензивная — редкое состояние, связанное с истечением ликвора.

¶Причины

У новорождённых и грудных детей к гидроцефалии приводят:

• Врождённые пороки развития центральной нервной системы (киста задней черепной ямки, синдром Арнольда — Киари, стеноз сильвиева водопровода);
• Внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха);
• Внутричерепные кровоизлияния, в том числе связанные с родовой травмой;
• Нейроинфекции (менингит, энцефалит);
• Опухоли головного мозга;
• Травмы головы.

В части случаев этиология остаётся неустановленной.

¶Клинические проявления

Симптомы зависят от возраста ребёнка и скорости развития процесса.

У детей раннего возраста (до 2 лет) до закрытия родничков и швов черепа характерны:

• Быстрое увеличение окружности головы (более 1 см в месяц у детей до 6 месяцев);
• Выбухание и пульсация большого родничка;
• Расхождение швов черепа;
• Симптом «заходящего солнца» — глазные яблоки отклоняются вниз, между верхним веком и радужкой видна белая полоса склеры;
• Венозное полнокровие на лбу и голове;
• Рвота, раздражительность или, наоборот, вялость;
• Отставание в психомоторном развитии;
• Судороги.

У детей старшего возраста, когда швы срослись, преобладают головные боли, тошнота и рвота по утрам, снижение остроты зрения вплоть до слепоты, нарушение координации, изменение поведения, снижение успеваемости.

¶Диагностика

Основные методы:

• Нейросонография — ультразвуковое исследование через незакрытый родничок, скрининговый метод у новорождённых;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — «золотой стандарт», позволяет установить форму и уровень окклюзии;
• Компьютерная томография (КТ) — альтернатива МРТ;
• Офтальмоскопия — выявление отёка диска зрительного нерва;
• Измерение окружности головы с динамическим контролем;
• Люмбальная пункция — при подозрении на нейроинфекцию.

¶Лечение

Основной метод лечения — хирургический. При окклюзионной гидроцефалии выполняется установка шунтирующей системы (вентрикулоперитонеальное шунтирование), отводящей избыток ликвора в брюшную полость. Альтернативный метод — эндоскопическая третьевентрикулостомия, создающая обходной путь для оттока жидкости. Медикаментозная терапия (диуретики, препараты, снижающие продукцию ликвора) применяется ограниченно и обычно как временная мера.

¶Прогноз

При ранней диагностике и своевременном шунтировании большинство детей сохраняют нормальное или близкое к нормальному развитие. Задержка лечения приводит к необратимым изменениям мозга, умственной отсталости, нарушениям зрения. Осложнениями шунтирования являются инфекции, обструкция шунта, необходимость повторных операций.

¶Интересные факты

В России ведущим центром по лечению гидроцефалии у детей является НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, где с 1950-х годов разрабатывались и внедрялись методы шунтирующих операций. Советский нейрохирург Николай Нилович Бурденко разработал классификацию гидроцефалии, используемую в отечественной клинической практике до сих пор.

Источники:

• Николаев В. И., Кравец И. А. «Нейрохирургия»
• Лебедев Б. В. «Нейрохирургия детского возраста»
• МКБ-10, раздел G91 «Гидроцефалия»
• Клинические рекомендации Минздрава России «Гидроцефалия у детей»
• Тяжкая Н. Н., Лебедев Б. В. «Гидроцефалия у детей»