Гиперкортицизм¶
Гиперкортицизм — это состояние организма, обусловленное избыточной продукцией кортизола корой надпочечников или длительным приёмом глюкокортикоидных препаратов. Относится к числу эндокринных расстройств и проявляется характерным комплексом симптомов, известным как синдром Иценко — Кушинга (при опухолевой природе) или синдром Кушинга (в широком смысле, включая ятрогенную форму). В России патология входит в перечень болезней эндокринной системы и подлежит наблюдению у эндокринолога.
¶Этиология
По происхождению гиперкортицизм подразделяют на две большие группы.
¶Эндогенный
- АКТГ-зависимый — обусловлен избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (болезнь Иценко — Кушинга) или эктопированной опухолью (например, мелкоклеточный рак лёгкого, карциноиды).
- АКТГ-независимый — связан с первичной патологией надпочечников: аденомой коры надпочечников, раком надпочечников, первичной пигментной меланоцитарной надпочечниковой гиперплазией.
¶Ятрогенный
Длительное применение глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон) по поводу ревматических, аллергических, аутоиммунных заболеваний или после трансплантации органов. Ятрогенный гиперкортицизм является наиболее частой формой в клинической практике.
¶Патогенез
Избыток кортизола оказывает катаболическое действие на белки, усиливает глюконеогенез, повышает уровень глюкозы в крови, способствует перераспределению жировой ткани (накопление в области лица, шеи, живота при истончении конечностей), подавляет иммунитет и костеобразование. Хроническая гиперсекреция АКТГ при болезни Иценко — Кушинга приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
¶Клиническая картина
Классические проявления включают:
- центральное ожирение с «бульвинным» (луновидным) лицом, горбом жирового происхождения на спине;
- истончение кожи, стрии пурпурного цвета на животе и бёдрах;
- мышечную слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей;
- артериальную гипертензию, гипергликемию или сахарный диабет;
- остеопороз с патологическими переломами;
- нарушение менструального цикла у женщин, гирсутизм;
- психоэмоциональные расстройства — депрессия, раздражительность, бессонница;
- у детей — задержка роста и полового развития.
¶Диагностика
Основные методы:
- Суточный уровень кортизола в моче (повышен).
- Малый тест с дексаметазоном — при болезни Иценко — Кушинга уровень кортизола не подавляется.
- Определение свободного кортизола в слюне (ночной пик).
- Уровень АКТГ в плазме — для дифференциации АКТГ-зависимой и АКТГ-независимой форм.
- МРТ гипофиза и КТ надпочечников для визуализации опухоли.
¶Лечение
При болезни Иценко — Кушинга применяют транссфеноидальную аденомэктомию гипофиза, при опухолях надпочечников — адреналэктомию. Вспомогательные методы — медикаментозная блокада стероидогенеза (кетоконазол, митотан), лучевая терапия гипофиза. При ятрогенном гиперкортицизме проводят постепенную отмену глюкокортикоидов с заменой на альтернативные препараты.
¶Прогноз
Зависит от причины и своевременности лечения. После успешной операции симптомы регрессируют в течение 6–12 месяцев, однако восстановление костной ткани может занять несколько лет. При неоперабельных опухолях прогноз неблагоприятен.
¶Историческая справка
Синдром впервые описан Гарвеем Кушингом в 1912 году, а этиологическая роль гипофиза была установлена Николаем Иценко в 1924–1925 годах. В России болезнь носит название «болезнь Иценко — Кушинга».
Источники:
- Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. Ф. «Эндокринология» — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
- Глюкокортикоидная терапия и синдром Кушинга. Клинические рекомендации Минздрава РФ.
- Williams Textbook of Endocrinology, 14th ed., 2020.