Гиперспленизм: определение, причины и лечение¶

Гиперспленизм — это синдром, характеризующийся повышенной функцией селезёнки (гиперспленией), при которой орган избыточно разрушает форменные элементы крови, что приводит к цитопениям (анемии, лейкопении, тромбоцитопении) при нормальной или повышенной костномозговой активности. Гиперспленизм относится к числу вторичных, или симптоматических, синдромов и всегда является следствием основного заболевания селезёнки или системы кроветворения.

¶Патогенез

Механизм развития гиперспленизма связан с усилением фагоцитарной и депонирующей функции селезёнки. При увеличении органа (спленомегалии) объём циркулирующей крови в селезёнке возрастает, что сопровождается замедлением кровотока и длительным контактом форменных элементов с фагоцитирующими клетками ретикулоэндотелиальной системы. В результате происходит избыточное разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

При этом костный мозг реагирует на цитопению усилением кроветворения, однако компенсаторных возможностей оказывается недостаточно, либо высвобождение зрелых клеток в периферическую кровь нарушено. Важно, что при гиперспленизме костный мозг, как правило, сохраняет способность к гиперплазии, что отличает этот синдром от первичной гипоплазии кроветворения.

¶Классификация

По происхождению различают:

• Первичный (идиопатический) гиперспленизм — возникает без выявленного заболевания селезёнки, причина остаётся неустановленной.
• Вторичный (симптоматический) гиперспленизм — обусловлен конкретным заболеванием, например циррозом печени с портальной гипертензией, лимфомой, лейкозом, болезнью Ходжкина, туберкулёзом селезёнки, малярией, бруцеллёзом, аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), амилоидозом, кистами и опухолями селезёнки.

По степени тяжести выделяют компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный варианты, определяемые выраженностью цитопении и клинических проявлений.

¶Клинические проявления

Симптомы гиперспленизма определяются преимущественно признаками анемии, лейкопении и тромбоцитопении:

• слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов;
• одышка и сердцебиение при физической нагрузке (при анемии);
• склонность к инфекционным заболеваниям (при лейкопении);
• кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, кожные кровоизлияния, петехии (при тромбоцитопении);
• боли в левом подреберье, чувство тяжести, обусловленные увеличением селезёнки.

Спленомегалия при гиперспленизме может достигать значительных размеров: селезёнка нередко занимает большую часть левой половины брюшной полости и пальпируется ниже уровня пупка.

¶Диагностика

Диагноз основывается на данных лабораторных и инструментальных исследований:

• Общий анализ крови — выявляет анемию, лейкопению, тромбоцитопению при сохранной или повышенной регенераторной активности костного мозга.
• Пункция и трепанобиопсия костного мозга — показывают гиперплазию всех ростков кроветворения, что подтверждает реактивный характер изменений.
• Ультразвуковое исследование и КТ органов брюшной полости — позволяют оценить размеры селезёнки, выявить признаки портальной гипертензии, объёмные образования.
• Радиоизотопное исследование селезёнки — с использованием меченых эритроцитов или тромбоцитов позволяет подтвердить ускоренное разрушение форменных элементов именно в селезёнке.

Дифференциальную диагностику проводят с первичными заболеваниями костного мозга (апластическая анемия, миелодиспластические синдромы), при которых гиперспленизм отсутствует.

¶Лечение

Лечение гиперспленизма направлено прежде всего на устранение основного заболевания. При циррозе печени с портальной гипертензией проводят мероприятия по снижению давления в системе воротной вены, при инфекционных заболеваниях — специфическую терапию.

При выраженном гиперспленизме, угрожающем жизни пациента (тяжёлая тромбоцитопения, некупируемая анемия), показана спленэктомия — хирургическое удаление селезёнки. После удаления органа количество форменных элементов крови, как правило, нормализуется в течение нескольких недель. К недостаткам спленэктомии относят повышение риска инфекционных осложнений, прежде всего сепсиса, вызванного пневмококком, менингококком и гемофильной палочкой, поэтому после операции рекомендована вакцинация и профилактический приём антибиотиков.

Альтернативным методом при некоторых заболеваниях является лучевая терапия селезёнки, применяемая при лимфопролиферативных заболеваниях, а также медикаментозная терапия интерфероном, глюкокортикостероидами и цитостатиками в зависимости от основного диагноза.

¶Прогноз

Прогноз при гиперспленизме определяется характером основного заболевания. При успешно леченном вторичном гиперспленизме показатели крови нормализуются. При декомпенсированном циррозе печени и неоперабельных опухолях прогноз остаётся неблагоприятным.

Источники:

• Справочник по гематологии (ред. акад. РАМН)
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению заболеваний селезёнки
• Национальные руководства по внутренним болезням
• Материалы Всероссийского съезда гематологов