Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание¶
Гипопаратиреоз — это патологическое состояние, обусловленное дефицитом паратгормона (паратиреоидного гормона, ПТГ) вследствие недостаточной секреции его околощитовидными железами или нарушения биологического действия на ткани-мишени. Приводит к нарушению кальций-фосфорного обмена: гипокальциемии и гиперфосфатемии, что клинически проявляется нервно-мышечной гипервозбудимостью, судорожным синдромом и изменениями со стороны сердца, почек и опорно-двигательного аппарата.
¶Этиология и патогенез
По происхождению выделяют следующие формы:
- Хирургический (постоперационный) — наиболее частая причина в развитых странах; возникает после операций на щитовидной железе (тиреоидэктомия), паращитовидных железах или шее. Повреждение или удаление ткани околощитовидных желез приводит к острому или подострому дефициту ПТГ.
- Аутоиммунный — изолированный или в составе синдрома Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром I типа), при котором вырабатываются антитела к ткани околощитовидных желез.
- Врождённый (гипоплазия или аплазия околощитовидных желез) — изолированный или в сочетании с другими врождёнными дефектами (например, синдром Ди Джорджа — аплазия тимуса и околощитовидных желез, обусловленная делецией в хромосоме 22q11).
- Идиопатический — причина не установлена.
- Гипомагниемия — магний необходим для секреции и действия ПТГ; при выраженном дефиците магния развивается функциональный гипопаратиреоз, который обратим при коррекции электролитного баланса.
Паратгормон секретируется главными клетками околощитовидных желез и регулирует уровень кальция и фосфора в крови через действие на кости, почки и кишечник (последнее — опосредовано, через активацию витамина D). При дефиците ПТГ снижается резорбция костной ткани, уменьшается канальцевая реабсорбция кальция и повышается выведение фосфора, что в совокупности ведёт к гипокальциемии и гиперфосфатемии.
¶Классификация
По течению различают:
- Острый (латентный и клинически манифестный) — после операций на щитовидной железе; манифестирует в первые сутки после вмешательства.
- Хронический — длительно текущее состояние с постепенным нарастанием симптомов.
По степени тяжести:
- Латентный (субклинический) — снижение ПТГ и кальция без выраженной симптоматики; выявляется только лабораторно.
- Клинически выраженный — с характерной симптоматикой.
¶Клинические проявления
Основной симптом гипопаратиреоза — тетания (повышенная нервно-мышечная возбудимость), обусловленная гипокальциемией. К проявлениям относят:
- Судороги — тонические и тонико-клонические, в тяжёлых случаях — генерализованные приступы, напоминающие эпилептические.
- Мышечные подёргивания, спазмы, ощущение покалывания и онемения в конечностях и вокруг рта (парестезии).
- Симптомы Хвостека и Труссо — диагностические приёмы: судорожное сокращение мышц лица при постукивании по ветвям лицевого нерва (Хвостек) или наложение жгута на плечо (Труссо).
- Бронхоспазм, ларингоспазм — в тяжёлых случаях.
- Кардиологические изменения — удлинение интервала QT на ЭКГ, аритмии, в редких случаях — остановка сердца.
- Хронические изменения — катаракта, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, кариес, изменения зубов (энамелопатия), психоэмоциональные нарушения (депрессия, тревожность, снижение памяти).
¶Диагностика
Основные лабораторные критерии:
| Показатель | Изменение |
|---|---|
| Ионизированный кальций в крови | Снижен |
| Общий кальций | Снижен |
| Фосфор неорганический | Повышен |
| Паратгормон | Снижен или неадекватно нормальный |
| Щелочная фосфатаза | Обычно в норме |
| 25(OH)D и 1,25(OH)₂D | Определяются для оценки витаминного статуса |
Дополнительно проводят ЭКГ (удлинение QT), рентгенографию кистей и черепа (при длительном течении — обызвествление базальных ядер, утолщение коркового слоя костей), офтальмологическое обследование (катаракта).
¶Лечение
Основа терапии — восполнение дефицита кальция и витамина D:
- Препараты кальция — карбонат или цитрат кальция в дозах, обеспечивающих нормализацию уровня ионизированного кальция крови.
- Активные метаболиты витамина D — кальцитриол (1,25-дигидроксивитамин D₃) или альфакальцидол; назначаются с учётом уровня фосфора, так как усиливают его всасывание в кишечнике.
- Диета — ограничение продуктов, богатых фосфором (молочные продукты, яичный желток, бобовые, газированные напитки).
- Коррекция гипомагниемии при наличии.
- Тиазидные диуретики — для снижения кальциурии при длительной терапии.
- Рекомбинантный ПТГ (терипаратид) — применяется в тяжёлых резистентных случаях под контролем специалиста.
При хирургическом гипопаратиреозе у части пациентов со временем возможно частичное восстановление функции оставшейся ткани околощитовидных желез, поэтому дозы препаратов периодически пересматриваются в сторону снижения.
¶Осложнения
При неадекватной терапии возможны: судорожные приступы, ларингоспазм, бронхоспазм, остановка сердца на фоне выраженной гипокальциемии; нефрокальциноз и хроническая болезнь почек при длительной гиперкальциурии; необратимые изменения хрусталика (катаракта); стойкие неврологические нарушения.
¶Прогноз
При правильной и своевременной терапии качество жизни пациентов, как правило, не страдает существенно, а трудоспособность сохраняется. Прогноз при хирургическом гипопаратиреозе зависит от объёма удалённой ткани и адекватности заместительной терапии.
¶Историческая справка
Впервые клиническая картина гипопаратиреоза была описана в 1883 году шведским хирургом Альбертом Бенседиком (Albert Bengstedt) и немецким хирургом Феликсом Сантором (Felix Sander) после случайного удаления околощитовидных желез. Систематическое изучение заболевания связано с работами Эдуарда Сандифера (Edward Sandiford) и другими исследователями начала XX века. В 1920-х годах были предприняты первые попытки лечения экстрактами околощитовидных желез.