Лейкемия — болезнь крови¶
Лейкемия — это группа злокачественных заболеваний крови, при которых в костном мозге начинается бесконтрольное образование незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов), вытесняющих здоровые клетки крови. Болезнь также известна под названием «белокровие». Лейкемия относится к гематологическим онкологическим заболеваниям и занимает одно из ведущих мест среди злокачественных опухолей у детей.
¶Причины и факторы риска
Точные причины лейкемии до конца не установлены. Установлено, что к болезни приводят мутации в клетках костного мозга, из-за которых они теряют способность к созреванию и делятся без ограничений. К известным факторам риска относят:
- Ионизирующее излучение — повышенный риск отмечен у выживших после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки, а также у работников, получавших большие дозы радиации.
- Воздействие бензола — промышленного химиката, применяемого в нефтепереработке и производстве резины.
- Некоторые химиопрепараты — алкилирующие агенты, использовавшиеся в лечении других видов рака, способны сами провоцировать лейкемию спустя годы.
- Курение — повышает риск миелоидных форм.
- Генетические синдромы — синдром Дауна, анемия Фанкони и другие наследственные заболевания увеличивают вероятность развития болезни в детском возрасте.
- Вирусные инфекции — вирус Т-клеточной лейкемии человека (HTLV-1) и вирус Эпштейна — Барр связаны с определёнными подтипами.
Важно подчеркнуть: лейкемия не заразна, её нельзя «подхватить» от другого человека.
¶Классификация
Лейкемии делятся на две большие группы в зависимости от скорости течения и на четыре основных типа — в зависимости от того, какие именно клетки поражены.
По течению:
- Острая лейкемия — болезнь развивается быстро, в костном мозге накапливаются незрелые клетки (бласты), которые не могут выполнять функции зрелых лейкоцитов. Без лечения состояние стремительно ухудшается.
- Хроническая лейкемия — созревшие, но дефектные клетки накапливаются медленно, болезнь может годами протекать бессимптомно.
По типу поражённых клеток:
| Тип | Поражённые клетки | Характерные особенности |
|---|---|---|
| Острый лимфобластный (ОЛЛ) | Предшественники лимфоцитов | Самая частая лейкемия у детей |
| Острый миелоидный (ОМЛ) | Предшественники гранулоцитов | Преобладает у взрослых, растёт риск с возрастом |
| Хронический лимфоцитарный (ХЛЛ) | Зрелые B-лимфоциты | Самая частая лейкемия у взрослых в России и Европе; медленное течение |
| Хронический миелоидный (ХМЛ) | Зрелые гранулоциты | Связан с филадельфийской хромосомой — аномалией 9-й и 22-й хромосом |
¶Симптомы
Симптомы вызваны тем, что дефектные клетки вытесняют из крови здоровые:
- Анемия (нехватка эритроцитов) — слабость, бледность, одышка, головокружение.
- Нехватка тромбоцитов — кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, синяки без травм.
- Нехватка нормальных лейкоцитов — частые инфекции.
- Сами опухолевые клетки — увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки; боли в костях; похудание; ночная потливость; повышение температуры.
При острой лейкемии симптомы нарастают за недели, при хронической — годами могут отсутствовать, и болезнь выявляется случайно при анализе крови.
¶Диагностика
Основные методы:
- Общий анализ крови — часто первый сигнал: выявляются аномальные по форме и количеству клетки.
- Миелограмма — анализ мазка костного мозга, полученного пункцией из грудины или тазовой кости; позволяет увидеть процент бластов.
- Иммунофенотипирование — определение маркеров на поверхности клеток для уточнения типа лейкемии.
- Цитогенетика и молекулярная генетика — поиск характерных хромосомных аномалий (например, филадельфийской хромосомы), что влияет на выбор терапии.
- Биохимия крови, КТ, рентген — для оценки состояния органов.
¶Лечение
Выбор терапии зависит от типа, подтипа и общего состояния пациента.
- Химиотерапия — основной метод. Назначаются курсы цитостатиков, убивающих быстроделящиеся клетки. При острой лейкемии проводится в несколько фаз: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия.
- Таргетная терапия — препараты, действующие на конкретные молекулярные мишени. Наиболее известный пример — иматиниб при ХМЛ, который превратил ранее смертельное заболевание в управляемый хронический процесс.
- Иммунотерапия — моноклональные антитела, CAR-T-терапия (модифицированные собственные иммунные клетки пациента).
- Трансплантация костного мозга — донорских стволовых клеток; применяется при рецидивах и высоком риске.
- Лучевая терапия — при поражении центральной нервной системы или перед трансплантацией.
При острой лейкемии без лечения пациенты погибают в течение недель или месяцев, поэтому терапия начинается немедленно после подтверждения диагноза.
¶Прогноз
Прогноз существенно различается. При ОЛЛ у детей современная терапия приводит к ремиссии у 85–95% пациентов, и большинство из них выздоравливает. При ОМЛ у пожилых исходы хуже. ХЛЛ у большинства пациентов течёт медленно и годами не требует лечения. ХМЛ при приёме тирозинкиназных ингибиторов позволяет вести нормальный образ жизни.
В России лейкемия входит в число опухолей, подлежащих лечению в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи; дорогостоящие препараты (в том числе инатиниб и кармустин) включены в перечень жизненно необходимых лекарств.
¶Лейкемия у детей
Острый лимфобластный лейкоз — самая частая онкологическая болезнь детей: на него приходится около 30% всех детских злокачественных опухолей. Пик заболеваемости — возраст 2–5 лет. Благодаря протоколам химиотерапии, применяемым в России с 1970-х годов (в частности, протоколам, разработанным под руководством Н. П. Носовой), выживаемость в России приближается к мировым показателям.
Источники:
- Гематологические заболевания: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Классификация опухолей крови и лимфоидных тканей ВОЗ (WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues).
- Носова Н. П. Лейкозы у детей. — М.: Медицина.
- Шульман Л. Н. Злокачественные заболевания крови. — М.: Практика.