Мегаколон — патология толстой кишки¶

Мегаколон — это врождённое или приобретённое расширение толстой кишки, сопровождающееся нарушением перистальтики, хроническим запором и задержкой стула. Термин происходит от латинского megacolon (греч. μέγας — «большой» и κόλον — «толстая кишка»). Заболевание может быть врождённым (болезнь Гиршпрунга) или приобретённым, возникающим на фоне других патологий. По статистике, врождённый мегаколон (болезнь Гиршпрунга) встречается примерно у 1 из 5000 новорождённых, чаще у мальчиков.

¶Классификация

Мегаколон классифицируют по происхождению и механизму развития:

• Врождённый (болезнь Гиршпрунга) — обусловлен отсутствием ганглиев (нервных узлов) в мышечном слое кишки на определённом её участке. Поражённый сегмент не расслабляется, что создаёт функциональную непроходимость выше по ходу кишки.
• Приобретённый идиопатический — причина не установлена; чаще развивается у детей раннего возраста после перенесённых инфекций или в результате функциональных нарушений.
• Приобретённый вторичный — возникает на фоне эндокринных заболеваний (гипотиреоз, болезнь Аддисона), нейромышечных болезней, отравления тяжёлыми металлами (свинец), приёма некоторых лекарственных средств (антидепрессанты, опиоиды), а также при механической обструкции кишки.

По протяжённости различают сегментарный (поражение части кишки) и тотальный (вовлечение всей толстой кишки) мегаколон.

¶Этиология и патогенез

При болезни Гиршпрунга отсутствие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном сплетениях кишки связано с нарушением миграции нейробластов (предшественников нейронов) в процессе эмбрионального развития. Мутации генов, в частности RET-протоонкогена, играют важную роль в развитии этой формы заболевания.

В поражённом сегменте отсутствуют ингибиторные нейроны, обеспечивающие расслабление гладкой мускулатуры, в результате чего кишка постоянно сокращается. Выше поражённого участка формируется вторичное расширение (мегаколон), где скапливаются каловые массы, истончается стенка кишки и нарушается её моторика.

Приобретённый мегаколон чаще обусловлен поражением интрамуральных нервных сплетений вследствие воспаления, ишемии или метаболических нарушений.

¶Клиническая картина

Основные симптомы мегаколона:

• Задержка первого стула у новорождённого (меконий) более 48 часов.
• Выраженные хронические запоры, часто с рождения.
• Вздутие живота, увеличение его объёма.
• Тенденция к рвоте, нарушение аппетита.
• Отставание в физическом развитии при длительном течении.
• При перфорации кишечника — развитие перитонита, который может быть первым проявлением заболевания у новорождённых.

Для приобретённого мегаколона характерно постепенное нарастание запоров, увеличение объёма живота, ощущение постоянной переполненности кишки.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• Рентгенографии брюшной полости — выявление расширенных газом заполненных петель толстой кишки.
• Ирригографии — контрастное исследование, выявляющее суженный (аганглионарный) сегмент и расширение выше него.
• Ректальной биопсии — «золотой стандарт» диагностики болезни Гиршпрунга; гистологическое исследование подтверждает отсутствие ганглиев.
• Аноректальной манометрии — выявление отсутствия релаксации внутреннего анального сфинктера при раздувании ректального баллона.

¶Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга — хирургическая операция. Проводится резекция аганглионарного сегмента с последующим наложением анастомоза между здоровой кишкой и анусом. В последние десятилетия получили распространение одномоментные операции без предварительной колостомии.

При приобретённом мегаколоне проводят консервативную терапию: слабительные средства, промывания кишки, коррекцию основного заболевания. При неэффективности консервативного лечения и выраженной кишечной непроходимости показано хирургическое вмешательство.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и хирургическом лечении болезнь Гиршпрунга имеет благоприятный прогноз: большинство пациентов ведут обычный образ жизни. У части пациентов в послеоперационном периоде сохраняются нарушения дефекации (запоры или недержание стула), требующие длительной реабилитации.

¶Мегаколон у животных

Мегаколон также встречается в ветеринарии — у кошек и собак он проявляется хроническими запорами и увеличением толстой кишки вследствие нарушений иннервации, обезвоживания или инородных тел в кишечнике.

¶Исторические сведения

Болезнь описана немецким педиатром Гаральдом Гиршпрунгом в 1887 году, хотя отдельные случаи были известны и ранее. Термин «мегаколон» закрепился в клинической практике в первой половине XX века.