Микрогнатия — аномалия развития нижней челюсти¶
Микрогнатия — врождённая или приобретённая аномалия, заключающаяся в недоразвитии (уменьшении размеров) нижней челюсти относительно верхней. Относится к числу наиболее распространённых пороков развития лицевого скелета и входит в группу дисморфий челюстно-лицевой области. В зависимости от того, какая челюсть поражена, различают микрогнатию нижней челюсти (микрогнатия в узком смысле) и микрогнатию верхней челюсти (микросомия верхней челюсти); в клинической практике под термином чаще понимают именно недоразвитие нижней челюсти.
¶Этиология и патогенез
Причины микрогнатии многообразны и подразделяются на внутренние (эндогенные) и внешние (экзогенные) факторы.
К внутренним факторам относятся:
- наследственные нарушения, в том числе мутации генов, участвующих в формировании первой жаберной дуги;
- хромосомные аномалии (например, трисомия по 18-й хромосоме — синдром Эдвардса, при котором микрогнатия является одним из ведущих признаков);
- нарушения иннервации и васкуляризации зачатков нижней челюсти во внутриутробном периоде.
К внешним факторам относятся:
- инфекции матери во время беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
- приём ряда лекарственных средств, в частности изотретиноина (синтетического аналога витамина А), обладающего тератогенным действием;
- алкогольный синдром плода;
- воздействие ионизирующего излучения;
- родовая травма с повреждением ветвей тройничного нерва, иннервирующих нижнюю челюсть.
Патогенез сводится к нарушению роста хрящевого зачатка нижней челюсти (меккелева хряща) и последующего энхондрального и периостального окостенения. В результате тело и ветви нижней челюсти формируются уменьшенных размеров, что приводит к характерному нарушению пропорций нижней трети лица.
¶Классификация
По происхождению выделяют врождённую и приобретённую микрогнатию. По степени выраженности различают лёгкую, умеренную и тяжёлую формы. По локализации дефекта — одностороннюю и двустороннюю.
В отечественной стоматологической классификации аномалий развития челюстей микрогнатия рассматривается в группе аномалий величины и формы челюстей наряду с макрогнатией, прогнатией и другими дисморфиями.
¶Клинические проявления
Ведущий признак — уменьшение размеров нижней челюсти, визуально проявляющееся «птичьим» профилем лица: подбородок смещён кзади, нижняя губа выступает вперёд относительно верхней, нижняя треть лица укорочена. При двусторонней форме лицо приобретает характерный «рыбий» вид.
Функциональные нарушения включают:
- затруднение жевания и глотания;
- нарушение речи (дизартрия вследствие смещения языка кзади);
- нарушение дыхания, в тяжёлых случаях — обструктивное апноэ сна;
- патологию височно-нижнечелюстного сустава;
- скученность и неправильное положение зубов, нарушение прикуса (чаще всего — дистальная окклюзия).
У новорождённых тяжёлая микрогнатия может создавать угрозу жизни из-за обструкции дыхательных путей смещённым кзади корнем языка.
¶Сопутствующие синдромы
Микрогнатия является компонентом ряда генетических синдромов:
| Синдром | Основные признаки |
|---|---|
| Синдром Пьера Робена | Микрогнатия, расщелина нёба, глоссоптоз |
| Синдром Тричера — Коллинза (дисостоз черепа) | Микрогнатия, гипоплазия скуловых дуг, дефекты ушных раковин |
| Синдром Гольденхара (окулоторакодермальный) | Микрогнатия, краниофациальные аномалии, пороки сердца |
| Синдром Эдвардса | Трисомия 18, множественные пороки развития |
| Синдром Ди Джорджо | Тимическая гипоплазия, гипокальциемия, краниофациальные аномалии |
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра, антропометрических измерений лица и подбородочно-лобного профиля, а также данных рентгенографии. Для оценки степени недоразвития применяют телерентгенографию головы в боковой проекции с анализом углов и линий (угол Гонпы, линия СНЛ и др.). При подозрении на генетический синдром проводят цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. Компьютерная томография с 3D-реконструкцией позволяет уточнить объём и локализацию дефекта костной ткани.
¶Лечение
Лечение зависит от степени тяжести и возраста пациента. При лёгких формах применяют ортодонтическую коррекцию — брекет-системы, функциональные аппараты, направленные на стимуляцию роста нижней челюсти в детском возрасте.
При умеренных и тяжёлых формах показано хирургическое лечение. У взрослых выполняют остеотомию нижней челюсти по методике Симмонса или Леклерка с перемещением фрагментов в переднее положение и фиксацией титановыми пластинами. В детском возрасте применяют дистракционный остеогенез — постепенное растяжение нижней челюсти с формированием новой костной ткани, что позволяет избежать массивных вмешательств и учитывает ростовой потенциал скелета.
Комплексное лечение часто включает ортодонтическую подготовку, хирургическую коррекцию и последующее ретенционное наблюдение. При сопутствующих расщелинах нёба проводят их пластику в установленные сроки.
¶Прогноз
Прогноз при изолированной микрогнатии при своевременном лечении благоприятный. При сопутствующих хромосомных аномалиях и тяжёлых множественных пороках развития прогноз определяется основным заболеванием.
¶Источники
- Трезубов В. Н. Ортопедическая стоматология: аномалии формы, величины и положения зубов и зубных рядов.
- Персин Л. С. Стоматология детского возраста.
- Касаткин Е. В. Диагностика и лечение аномалий развития челюстно-лицевой области.
- Справочник по челюстно-лицевой хирургии и пластической хирургии.