Опухоль Клацкина: характеристика и классификация¶
Опухоль Клацкина — злокачественное новообразование поджелудочной железы, возникающее в области головки органа и сопровождающееся механической желтухой. Термин связан с именем израильского хирурга Мориса Клацкина (Maurice Klatskin), который в 1965 году совместно с коллегами подробно описал эту разновидность опухолей в своей классической работе. Иногда под опухолью Клацкина понимают конкретно гепатоцеллюлярную карциному ворот печени (гепатоцеллюлярную карциному Клацкина), однако в современной онкологической практике чаще используется понятие «холангиокарцинома уровня Клацкина» (Klatskin tumour) — рак желчных протоков, поражающий место их слияния у ворот печени.
¶История и происхождение термина
В 1965 году американский гастроэнтеролог Морис Клацкин (1910—1986), работавший в Госпитале Генри Форда в Детройте, опубликовал вместе с Джоном Бенджамином и Лестером Гарднером статью в журнале American Journal of Clinical Pathology, в которой описал группу аденокарцином желчных протоков, исходящих из места слияния правого и левого желчных протоков у ворот печени. Авторы отметили, что эти опухоли характеризуются медленным ростом, поздней диагностикой и высокой частотой механической желтухи на момент выявления. Работа Клацкина стала классической, а термин «опухоль Клацкина» прочно вошёл в онкологическую и гастроэнтерологическую практику.
В русскоязычной литературе термин «опухоль Клацкина» исторически использовался в двух значениях: как синоним гепатоцеллюлярной карциномы ворот печени и как обозначение перихолангиоцеллюлярной карциномы. В современной Международной классификации болезней (МКБ-10) и в клинических рекомендациях чаще используется термин «перихиларная холангиокарцинома» (hilary cholangiocarcinoma), соответствующий опухоли Клацкина по определению Клацкина-Бенджамина-Гарднера.
¶Классификация
Опухоли Клацкина относятся к группе холангиокарцином — злокачественных опухолей эпителия желчных протоков. По анатомической локализации выделяют:
- Перихиларные холангиокарциномы (типичные опухоли Клацкина) — располагаются в области ворот печени, в месте слияния правого и левого желчных протоков;
- Внутрипечёночные холангиокарциномы — расположены в более мелких ветвях желчного дерева;
- Дистальные холангиокарциномы — поражают внепечёночные желчные протоки ниже ворот печени.
По классификации Бисмута-Клатскина (Bismuth-Corlette), предложенной в 1975 году, перихиларные холангиокарциномы подразделяются на четыре типа в зависимости от протяжённости поражения желчных протоков:
| Тип | Локализация |
|---|---|
| I | Дистальный общий желчный проток, не доходит до бифуркации |
| II | Поражение бифуркации желчных протоков |
| IIIa | Поражение бифуркации и правого печеночного протока |
| IIIb | Поражение бифуркации и левого печеночного протока |
| IV | Поражение обоих печеночных протоков или множественное поражение |
¶Эпидемиология
Перихиларные холангиокарциномы составляют примерно 60–70% всех холангиокарцином. Заболеваемость относительно невысокая: в США регистрируется около 3000–4000 новых случаев в год, в России — порядка 1500–2000 случаев ежегодно. Средний возраст пациентов на момент диагностики — 60–70 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин.
К факторам риска относят первичный склерозирующий холангит, врождённые кисты желчных протоков (болезнь Кароли), желчнокаменную болезнь, хронические инфекции (описторхоз, клонорхоз), воздействие некоторых химических веществ (торотраст, диоксин), а также цирроз печени.
¶Клиническая картина
Основной симптом опухоли Клацкина — механическая (подпечёночная) желтуха, обусловленная сдавлением или прорастанием опухолью желчных протоков. Желтуха, как правило, безболевая, прогрессирующая, сопровождается тёмной мочой, обесцвеченным стулом, кожным зудом. Другие проявления включают потерю веса, слабость, субфебрилитет, боль в правом подреберье (примерно у 30% пациентов). На момент постановки диагноза опухоль часто достигает значительных размеров и прорастает сосуды (воротную вену, печеночную артерию).
¶Диагностика
Диагностика опухоли Клацкина основывается на комплексе инструментальных методов:
- Ультразвуковое исследование — первый метод, выявляющий расширение желчных протоков;
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости — позволяет оценить протяжённость опухоли, вовлечение сосудов;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) с холангиографией — «золотой стандарт» визуализации желчных протоков;
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) — с возможностью биопсии и установки стента;
- Чрескожная чреспечёночная холангиография (ЧЧХГ) — при невозможности ЭРПХГ;
- Цитологическое или гистологическое подтверждение — биопсия при эндоскопическом или чрескожном доступе.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическая резекция с удалением поражённых желчных протоков и реконструкцией желчевыделительной системы (гепатикоеюноанастомоз). При опухолях типа IV по классификации Бисмута-Клатскина операция, как правило, технически невыполнима. Резектабельность на момент диагностики не превышает 20–30%.
При нерезектабельных опухолях проводится паллиативное лечение: наружное и внутреннее дренирование желчных протоков, химиотерапия (чаще на основе гемцитабина и цисплатина), лучевая терапия. Трансплантация печени с предварительной неоадъювантной химиорадиотерапией применяется в ряде центров при неоперабельных перихиларных холангиокарциномах.
Пятилетняя выживаемость после радикальной операции составляет 20–40% в зависимости от стадии и радикальности резекции. При нерезектабельных формах медиана выживаемости — 12–18 месяцев.
¶Прогноз
Прогноз при опухоли Клацкина определяется стадией заболевания, возможностью радикальной резекции, наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах и инвазией сосудов. Наиболее неблагоприятный прогноз — при прорастании воротной вены и печеночной артерии, а также при поражении обоих печеночных протоков (тип IV по Бисмуту-Клатскину).
¶Источники
- Klatskin G., Adkinson B. E., Palmer W. D. Adenocarcinoma of the hepatic hilus // American Journal of Clinical Pathology. — 1965. — Vol. 44, No. 4.
- Bismuth H., Corlette M. B. Intrahepatic cholangioenteric anastomosis in carcinoma of the hilus of the liver // Surgery, Gynecology & Obstetrics. — 1975. — Vol. 140, No. 2.
- Клинические рекомендации РАНО (Российской ассоциации онкологов) по диагностике и лечению холангиокарциномы.
- Международная классификация болезней МКБ-10: C22.1 — другие злокачественные новообразования печени и желчных протоков.