Опухоль Клацкина (холангиокарцинома ворот печени)¶
Опухоль Клацкина — злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия внутрипечёночных жёлчных протоков в области их слияния (ворот печени), то есть в месте формирования общего печёночного протока. В клинической классификации относится к холангиокарциномам — группе опухолей жёлчевыводящей системы. Название получила по имени американского патологоанатома Джеральда Клацкина (Gerald Klatskin), описавшего в 1965 году характерную клинико-морфологическую картину опухолей этой локализации. В англоязычной литературе часто обозначается как перихилярная холангиокарцинома (perihilar cholangiocarcinoma).
¶История изучения
Термин закрепился после публикации Дж. Клацкина и соавторов, которые систематизировали наблюдения за аденокарциномами, локализующимися в области бифуркации печёночных протоков. Была отмечена характерная триада признаков: механическая желтуха, увеличение печени и относительно медленное, локальное распространение опухоли при длительном отсутствии отдалённых метастазов. В дальнейшем это описание уточнялось с развитием методов визуализации — эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, чрескожной чреспечёночной холангиографии, а затем компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
¶Классификация
По анатомической локализации опухоли жёлчных протоков делят на внутрипечёночные, перихилярные (собственно опухоль Клацкина) и дистальные (внепечёночные). Перихилярные составляют значительную долю всех холангиокарцином.
Для описания распространённости применяется классификация Бисмута — Корлетта, учитывающая уровень поражения печёночных протоков:
| Тип | Локализация поражения |
|---|---|
| I | Общий печёночный проток ниже слияния |
| II | Область слияния правого и левого печёночных протоков |
| IIIa | Распространение на правый печёночный проток |
| IIIb | Распространение на левый печёночный проток |
| IV | Поражение обоих протоков или их вторичных ветвей |
Также используется система TNM, оценивающая размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов и наличие отдалённых метастазов.
¶Факторы риска
Среди установленных и предполагаемых факторов риска выделяют:
- первичный склерозирующий холангит;
- врождённые аномалии жёлчных протоков (например, кисты холедоха, болезнь Кароли);
- хронические воспалительные заболевания жёлчевыводящей системы, в том числе гепатолитиаз;
- вирусные гепатиты B и C;
- паразитарные инвазии (описторхоз, клонорхоз), распространённые в отдельных регионах;
- воздействие некоторых химических канцерогенов.
В ряде случаев опухоль развивается без явных предрасполагающих состояний.
¶Клиническая картина
Наиболее частый симптом — прогрессирующая механическая желтуха с желтушным окрашиванием кожи и склер, потемнением мочи и обесцвечиванием кала. Возможны кожный зуд, обусловленный задержкой жёлчных кислот, потеря массы тела, слабость, субфебрильная температура. При длительной обструкции развивается холангит с лихорадкой и болями. В отличие от ряда других опухолей, болевой синдром на ранних стадиях выражен слабо. Лабораторно выявляют повышение билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы; опухолевые маркеры CA 19-9 и CEA могут быть повышены, но не являются специфичными.
¶Диагностика
Диагностика строится на сочетании методов визуализации и морфологического исследования:
- ультразвуковое исследование выявляет расширение внутрипечёночных протоков;
- магнитно-резонансная холангиопанкреатография позволяет оценить уровень обструкции неинвазивно;
- компьютерная томография с контрастированием уточняет распространённость и вовлечение сосудов;
- эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспечёночная холангиография дают возможность получить материал для биопсии и провести декомпрессию;
- эндосонография и внутрипротоковая эндоскопия применяются для оценки глубины инвазии.
Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественными стриктурами, склерозирующим холангитом, камнями протоков.
¶Лечение
Основным радикальным методом остаётся хирургическое вмешательство — резекция жёлчных протоков с регионарной лимфодиссекцией, часто в объёме резекции печени (гемигепатэктомии) и с формированием билиодигестивного анастомоза. Радикальность операции ограничена анатомической близостью воротной вены и печёночной артерии. При неоперабельных опухолях применяются паллиативные меры: стентирование или дренирование жёлчных протоков для восстановления оттока жёлчи, а также химиотерапия и лучевая терапия. В отдельных центрах используется трансплантация печени по строгим протоколам отбора. Прогноз при опухоли Клацкина в целом неблагоприятный, поскольку заболевание часто выявляется на поздних стадиях; пятилетняя выживаемость после радикальных операций остаётся относительно низкой и существенно зависит от раннего обнаружения.
¶Значение и распространённость
Опухоль Клацкина — относительно редкое новообразование, однако среди холангиокарцином занимает заметную долю. Заболевание чаще встречается в возрасте старше 50–60 лет, несколько чаще у мужчин. В России, как и в мире, диагностика и лечение сосредоточены в специализированных гепатобилиарных центрах, поскольку требуют мультидисциплинарного подхода с участием хирургов, онкологов, гастроэнтерологов и радиологов.
Источники: Klatskin G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis (1965); руководства по гепатобилиарной хирургии; клинические рекомендации по холангиокарциноме; обзоры по перихилярному раку жёлчных протоков.