Пелагра — болезнь дефицита ниацина¶
Пелагра (итал. pelle аgra — «грубая кожа») — заболевание, развивающееся при недостатке в организме витамина B3 (ниацина — никотиновой кислоты и никотинамида) или его предшественника триптофана. Классическим проявлением пелагры является так называемая «триада симптомов»: дерматит, диарея и деменция. Без лечения заболевание приводит к смерти; при своевременном восполнении дефицита витамина B3 симптомы обратимы.
¶Этиология и патогенез
Ниацин участвует в синтезе никотинамидаденинуклеотида (NAD) и никотинамидаденинуклеотидфосфата (NADP) — коферментов, обеспечивающих окислительно-восстановительные реакции практически во всех тканях. Дефицит ниацина нарушает энергетический обмен, прежде всего в коже, слизистых оболочках и центральной нервной системе, что и обуславляет характерную клиническую картину.
Пелагра бывает алиментарной (связанной с однообразным питанием) и эндогенной (при нарушениях усвоения или обмена ниацина). Факторы риска:
- употребление в пищу преимущественно кукурузы (кукурузная мука бедна доступным ниацином, а содержащийся в ней ниацин связан эфирами и не усваивается без щелочного гидролиза);
- хронический алкоголизм;
- заболевания желудочно-кишечного тракта (глютеновая болезнь, хронический энтерит, цирроз печени);
- длительный приём некоторых лекарственных средств (изониазид, 5-фторурацил);
- карциноидный синдром, при котором триптофан расходуется на синтез серотонина.
¶Классификация
По происхождению выделяют:
- Экзогенную (алиментарную) пелагру — при дефиците ниацина в рационе.
- Эндогенную пелагру — при нарушении синтеза ниацина из триптофана или нарушении его усвоения.
По течению различают острую и хроническую формы. По фазам развития выделяют продромальную, разгар и стадию обратного развития.
¶Клиническая картина
Классическая триада симптомов включает:
¶Дерматит
Поражение кожи симметричное, на открытых для солнца участках — лицо («кольцо Барбера» — гиперпигментация вокруг шеи), кисти, предплечья, голени. Кожа утолщается, становится сухой, шелушится, при тяжёлом течении образуются пузыри. Характерен «симптом перчаток и носков» — поражение в областях, подвергающихся трению и инсоляции.
¶Диарея
Воспаление слизистой оболочки рта (глоссит, стоматит), пищевода, желудка и кишечника. Язык приобретает ярко-красный цвет («малиновый язык»), отмечаются боли в животе, тошнота, понос. При тяжёлом течении возможна атрофия слизистых.
¶Неврологические нарушения
На ранних стадиях — раздражительность, бессонница, головная боль. Затем присоединяются депрессия, галлюцинации, нарушения памяти и внимания. В терминальной стадии развивается деменция. Возможны атаксия, тремор, пирамидные нарушения.
¶Диагностика
Диагноз основывается на характерной клинической картине и данных о питании. Лабораторно определяют уровень ниацина и его метаболитов (N1-метилникотинамид, 2-пиридон-N1-метилникотинамид) в моче; при пелагре он снижен. Снижен также уровень триптофана в плазме. Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, фотодерматитами, целиакией, болезнью Хартнупа.
¶Лечение
Основа терапии — приём никотинамида внутрь, обычно в дозе 300–500 мг в сутки в течение нескольких недель. При тяжёлых формах вводят никотиновую кислоту парентерально. Одновременно корректируют диету: в рацион включают мясо, рыбу, бобовые, молочные продукты, дрожжи. При сопутствующем дефиците других витаминов (группы B, аскорбиновой кислоты) проводят их заместительную терапию. Прогноз при своевременном лечении благоприятный; неврологические нарушения обратимы на ранних стадиях.
¶Исторические сведения
Пелагра была впервые описана испанским врачом Касалем в 1735 году в Астурии; термин «pellagra» ввёл Франческо Фраполли в 1771 году. В XIX — начале XX века пелагра была распространена в Италии, Испании, Румынии, Южной Франции и на юге США — регионах, где основу рациона составляла кукуруза. В 1914 году американский врач Джозеф Голдбергер установил, что пелагра — не инфекционное заболевание, а следствие неполноценного питания. В 1937 году Ричард Коннэм доказал, что никотиновая кислота является лечебным и профилактическим средством при пелагре. В СССР массовые вспышки пелагры были ликвидированы в 1930-е годы путём улучшения питания населения и обогащения муки.
В настоящее время пелагра сохраняется в развивающихся странах Африки и Азии, а также у лиц с хроническим алкоголизмом и тяжёлыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
¶Источники
- Годман Г. П., Бирмингем К. Л. «Пелагра» // Болезни питания: пер. с англ. — М.: Медицина.
- Карпенко А. П. «Болезни питания» // Учебное пособие.
- Справочник по клинической диетологии.
- Библиотека медицинской литературы (med2.ru).