Периорбитальная пурпура

Периорбитальная пурпура — это клинический симптом, характеризующийся появлением двусторонних, симметричных, безболезненных геморрагических высыпаний (пурпуры) в области вокруг глаз (периорбитальной области). Внешне напоминает тёмные круги или синяки, что послужило причиной для образного названия «глаза енота» (или «симптом очков»). Данное состояние является не самостоятельным заболеванием, а проявлением ряда патологических процессов, в первую очередь — системного амилоидоза, а также некоторых травм и нарушений свёртываемости крови.

Этиология и патогенез

Основной причиной развития периорбитальной пурпуры является отложение амилоида — патологического фибриллярного белка — в стенках мелких кровеносных сосудов (капилляров) периорбитальной области. При системном амилоидозе (в частности, при AL-амилоидозе, связанном с плазматическими клетками) амилоидные отложения делают сосуды хрупкими и ломкими. Даже незначительное повышение венозного давления (например, при наклоне головы, кашле, натуживании, а также при проведении некоторых медицинских манипуляций, таких как биопсия или ректороманоскопия) приводит к разрыву капилляров и выходу крови в подкожную клетчатку. Кровь, скапливаясь в рыхлой клетчатке век, просвечивает через тонкую кожу, образуя характерные тёмно-фиолетовые или синюшные пятна.

Помимо амилоидоза, периорбитальная пурпура может возникать при:

• Травмах — переломы костей основания черепа (передней черепной ямки), особенно в области глазницы. В таких случаях пурпура является следствием кровоизлияния из повреждённых сосудов и часто сочетается с ликвореей (истечением спинномозговой жидкости из носа).
• Гематологических заболеваниях — тяжёлые тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов), нарушения свёртываемости крови (например, гемофилия, болезнь Виллебранда), а также при передозировке антикоагулянтов.
• Нейробластоме — злокачественной опухоли симпатической нервной системы у детей, которая может метастазировать в орбиту и вызывать периорбитальные кровоизлияния.
• Системных васкулитах — воспалительных поражениях стенок сосудов, например, при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) или узелковом полиартериите.
• Некоторых инфекциях — в качестве редкого осложнения при сепсисе, менингококкцемии, а также при капилляротоксикозе (болезни Шенлейна — Геноха).

Клиническая картина

Периорбитальная пурпура проявляется в виде двусторонних, симметричных, безболезненных при пальпации тёмно-фиолетовых или синеватых пятен, которые локализуются в области верхних и нижних век, а также под глазами. Пятна не возвышаются над поверхностью кожи (не пальпируются), не исчезают при надавливании (в отличие от эритемы) и не сопровождаются зудом или жжением. В отличие от обычных синяков, они не меняют свой цвет в процессе заживления (не «цветут») и могут сохраняться в течение нескольких дней или недель, постепенно бледнея.

Характерной особенностью является возникновение или усиление пурпуры после провоцирующих факторов — наклона головы вниз, кашля, чихания, натуживания, а также после медицинских процедур, повышающих венозное давление (например, после ректороманоскопии или биопсии). Этот феномен получил название «симптом щипка» или «симптом натуживания».

Диагностика

Диагностика периорбитальной пурпуры направлена на выявление её первопричины. Врач (обычно дерматолог, гематолог или терапевт) проводит:

1. Сбор анамнеза — выясняет наличие травм, приёма лекарств (антикоагулянты, аспирин), хронических заболеваний, а также обстоятельств появления пурпуры.
2. Физикальное обследование — оценка внешнего вида, симметричности, болезненности, а также поиск других признаков системного заболевания (например, макроглоссии — увеличения языка, гепатоспленомегалии, периферической нейропатии, характерных для амилоидоза).
3. Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови (с подсчётом тромбоцитов).
• Коагулограмма (оценка свёртывающей системы).
• Биохимический анализ крови (включая определение уровня креатинина, мочевины, печёночных ферментов).
• Иммунохимический анализ крови и мочи (электрофорез сыворотки и мочи, иммунофиксация) для выявления моноклональных иммуноглобулинов (при подозрении на AL-амилоидоз).
• Биопсия (например, подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки, слизистой оболочки прямой кишки, десны или костного мозга) с окрашиванием конго красным для выявления амилоида.

1. Инструментальные методы:

• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и глазниц — при подозрении на травму, опухоль или метастазы.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) — для оценки поражения сердца при амилоидозе.

Дифференциальная диагностика

Периорбитальную пурпуру необходимо отличать от других состояний, проявляющихся тёмными кругами под глазами:

• Аллергический «синяк» (аллергический шок, ангионевротический отёк) — обычно сопровождается зудом, отёком, покраснением, может быть асимметричным.
• Посттравматическая гематома — возникает после удара, имеет чёткие границы, может быть болезненной, меняет цвет со временем.
• Венозный застой (например, при хронической сердечной недостаточности) — проявляется цианозом (синюшностью) кожи, а не геморрагиями.
• Гиперпигментация (например, при мелазме или болезни Аддисона) — стойкое изменение цвета кожи, не исчезающее при надавливании, не связанное с кровоизлиянием.
• Косметические дефекты (например, тени от глубоко посаженных глаз) — не являются кровоизлияниями.

Лечение и прогноз

Лечение периорбитальной пурпуры направлено на устранение основного заболевания, вызвавшего симптом. Сама по себе пурпура не требует специального лечения и обычно проходит самостоятельно после нормализации сосудистой стенки и рассасывания кровоизлияния.

• При AL-амилоидозе проводится химиотерапия (например, на основе бортезомиба, циклофосфамида, дексаметазона) для подавления клона плазматических клеток, продуцирующих амилоид. В тяжёлых случаях может потребоваться трансплантация стволовых клеток.
• При травмах (переломах основания черепа) — лечение проводится в нейрохирургическом стационаре, включает иммобилизацию, хирургическое вмешательство при необходимости.
• При гематологических заболеваниях — коррекция уровня тромбоцитов (переливание тромбоконцентрата) или назначение препаратов, улучшающих свёртываемость (например, факторы свёртывания при гемофилии).
• При васкулитах — назначение глюкокортикостероидов (преднизолон) и иммуносупрессантов (циклофосфамид, азатиоприн).

Прогноз зависит от основного заболевания. При амилоидозе прогноз часто серьёзный, особенно при поражении сердца и почек. При травмах и гематологических нарушениях прогноз, как правило, благоприятный при своевременном лечении.

Интересные факты

• Термин «глаза енота» (англ. raccoon eyes) широко используется в медицинской литературе и клинической практике для описания периорбитальной пурпуры, особенно при переломах основания черепа.
• Симптом впервые был описан в 1856 году немецким врачом Карлом фон Рокитанским при системном амилоидозе.
• Периорбитальная пурпура является одним из наиболее характерных и ранних признаков AL-амилоидоза, встречаясь у 15–30% пациентов на момент постановки диагноза.
• В отличие от травматических гематом, которые обычно односторонние, амилоидная пурпура почти всегда двусторонняя и симметричная.

Источники

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза (Россия, 2020).
2. Рокитанский К. «О некоторых заболеваниях кожи» (1856).
3. Учебник «Внутренние болезни» под ред. В.И. Маколкина, 2021.
4. Статья «Periorbital purpura: a clinical sign of amyloidosis» (Journal of Clinical Pathology, 2015).
5. Руководство по гематологии под ред. А.И. Воробьёва, 2019.
6. Нейрохирургия: учебник для вузов (под ред. А.Н. Коновалова, 2018).