Пневмофиброзные изменения в лёгких¶

Пневмофиброзные изменения в лёгких — это патологическое разрастание соединительной (фиброзной) ткани в лёгочной паренхиме, приводящее к уплотнению лёгочной ткани, нарушению её эластичности и ухудшению газообмена. Термин описывает морфологическую находку, которую врач видит на рентгеновском снимке или компьютерной томографии лёгких, и не является самостоятельным диагнозом: он указывает на наличие фиброза, но не раскрывает его причину. Пневмофиброз может быть очаговым (ограниченным) или диффузным (распространённым), одно- или двусторонним, и сопровождается замещением альвеол плотной рубцовой тканью, которая не участвует в дыхании.

¶Механизм развития

Фиброз возникает в результате повреждения альвеолярного эпителия и интерстиция. В ответ на повреждение запускается воспалительная реакция с активацией фибробластов, которые начинают продуцировать избыточное количество коллагена и внеклеточного матрикса. В норме этот процесс завершается заживлением, но при хроническом повреждении или нарушении регуляции заживления фиброз прогрессирует.

Различают два основных типа фиброза лёгких:

• Ретикулярный (интерстициальный) — поражение преимущественно интерстициальной ткани, характерное для интерстициальных болезней лёгких.
• Склеротический (репаративный) — развитие рубцовой ткани на месте очаговых повреждений (после воспалений, травм, инфарктов).

По распространённости выделяют очаговый пневмофиброз (единичные или множественные участки уплотнения) и диффузный (вовлечение обеих долей или всего органа). Диффузный пневмофиброз, как правило, хуже поддаётся лечению и сильнее нарушает дыхательную функцию.

¶Причины

Пневмофиброзные изменения развиваются при широком спектре заболеваний и воздействий:

• Профессиональные вредности. Пылевые заболевания лёгких (силикоз, асбестоз, антракоз, талькоз) возникают при длительном вдыхании промышленной пыли. В России к группам риска относят шахтёров, работников металлургических, цементных и асбестоцементных производств.
• Инфекции. Перенесённый туберкулёз, пневмония (в том числе вирусная), абсцесс лёгкого могут оставлять после себя очаги фиброза.
• Курение. Хроническое воздействие табачного дыма вызывает хронический бронхит и прогрессирующий интерстициальный фиброз.
• Интерстициальные болезни лёгких. Идиопатический лёгочный фиброз, саркоидоз, гистиоцитоз, альвеолярный протеиноз.
• Сердечно-сосудистая патология. Хроническая сердечная недостаточность с застойными явлениями в малом круге кровообращения приводит к «застойному» пневмофиброзу.
• Лучевая терапия. Облучение грудной клетки (например, при лечении рака молочной железы или лёгкого) может вызывать лучевой пневмонит с последующим фиброзом.
• Медикаменты. Некоторые цитостатики (блеомицин, метотрексат), амиодарон и ряд других препаратов обладают пульмотоксичностью.
• Наследственные факторы. Семейный фиброз лёгких, туберозный склероз.

У части пациентов причину установить не удаётся — в этом случае говорят об идиопатическом пульмофиброзе.

¶Симптомы

На ранних стадиях пневмофиброзные изменения могут быть бессимптомной находкой при обследовании по другому поводу. По мере прогрессирования появляются:

• одышка, сначала при физической нагрузке, затем в покое;
• сухой навязчивый кашель;
• быстрая утомляемость;
• боли в грудной клетке при дыхании;
• при выраженном фиброзе — цианоз, «пальцы Гиппократа» (барабанные пальцы).

При аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, особенно в нижних отделах лёгких.

¶Диагностика

Основные методы выявления пневмофиброзных изменений:

• Рентгенография лёгких. Выявляет усиление лёгочного рисунка, сетчатые и тяжистые тени, «сотовый» рисунок при выраженном фиброзе. Метод доступен, но чувствительность на ранних стадиях невелика.
• Компьютерная томография (КТ), особенно КТ высокого разрешения (HRCT). «Золотой стандарт» визуализации интерстициальных изменений. Позволяет увидеть ретикулярные изменения, тракционную бронхоэктазию, «сотовый лёгочный рисунок», обызвествления.
• Спирометрия и пикфлоуметрия. Выявляют рестриктивный (ограничительный) тип нарушения вентиляции со снижением ЖЕЛ и форсированной жизненной ёмкости лёгких.
• Диффузионная способность лёгких (DLCO). Снижается при нарушении газообмена через утолщённый альвеолярно-капиллярный барьер.
• Биопсия лёгкого. Применяется при неясной этиологии для гистологического подтверждения и уточнения типа фиброза.

¶Лечение

Пневмофиброз — необратимый процесс: рубцовая ткань не восстанавливается. Лечение направлено на замедление прогрессирования, устранение причины и облегчение симптомов.

• Этиотропная терапия. Отказ от курения, прекращение контакта с профессиональными вредностями, лечение основного заболевания (туберкулёза, сердечной недостаточности, саркоидоза).
• Антифиброзные препараты. При идиопатическом лёгочном фиброзе применяются пирфенидон и нинтеданиб — лекарственные средства, замедляющие прогрессирование фиброза. В России они доступны по программе ВМП и в ряде случаев по ОМС.
• Глюкокортикостероиды и иммуносупрессоры. Назначаются при интерстициальных заболеваниях с воспалительным компонентом (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит).
• Кислородотерапия. При гипоксемии (PaO₂ ниже 55 мм рт. ст.) показана длительная домашняя кислородная терапия.
• Реабилитация. Дыхательная гимнастика, аэробные тренировки, обучение правильному дыханию улучшают переносимость нагрузки.
• Хирургическое лечение. При терминальном фиброзе с тяжёлой дыхательной недостаточностью рассматривается трансплантация лёгких. В России трансплантация лёгких выполняется в нескольких центрах (Москва, Санкт-Петербург, Кемерово) и остаётся редкой операцией.

¶Прогноз

Прогноз зависит от причины, распространённости и темпа прогрессирования. Ограниченный постинфекционный пневмофиброз, как правило, не вызывает нарушений диффузии газов и не требует лечения. Диффузный интерстициальный фиброз, особенно идиопатический, имеет неблагоприятный прогноз: медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 3–5 лет. Своевременное устранение причины и применение антфиброзной терапии замедляют прогрессирование и улучшают качество жизни.

¶Интересные факты

• Термин «фиброз» происходит от латинского fibra — «волокно».
• Лёгкие — один из немногих органов, где фиброз можно визуализировать неинвазивно с высокой точностью с помощью HRCT.
• У курильщиков со стажем более 20 лет признаки пневмофиброза выявляются при КТ почти у половины обследуемых.

Источники:

• Клинические рекомендации Минздрава России «Интерстициальные болезни лёгких»
• Русский медицинский журнал: обзоры по пульмонологии
• Государственный реестр лекарственных средств РФ (пирфенидон, нинтеданиб)
• Европейские рекомендации ATS/ERS/JRS/ALAT по идиопатическому лёгочному фиброзу