Полимиозит — воспалительное миопатическое заболевание¶
Полимиозит — это системное аутоиммунное воспалительное заболевание скелетных мышц неустановленной этиологии, проявляющееся симметричной мышечной слабостью и воспалительными изменениями в мышечной ткани. Относится к группе идиопатических воспалительных миопатий, наряду с дерматомиозитом, миозитом с включениями и ювенильным идиопатическим миозитом. Пик заболеваемости приходится на возраст 40–60 лет; женщины болеют примерно в 2 раза чаще мужчин. Распространённость в мире оценивается в 2–8 случаев на 100 тысяч населения.
¶Этиология и патогенез
Точные причины полимиозита не установлены. Обсуждается роль вирусных инфекций (цитомегаловирус, вирусы Эпштейна — Барр, ВИЧ, парвовирус B19), лекарственных агентов и генетической предрасположенности. Заболевание ассоциировано с определёнными вариантами HLA-антигенов (HLA-DR3, HLA-DR52, HLA-B8).
В основе патогенеза лежит аутоиммунный процесс: активируются цитотоксические T-лимфоциты, которые проникают в мышечные волокна и вызывают их повреждение. Обнаруживаются также антитела к цитоплазматическим антигенам (Mi-2, Jo-1, SRP и др.), однако их роль в повреждении мышц окончательно не доказана. Хроническое воспаление приводит к постепенному разрушению мышечных волокон, их замещению соединительной и жировой тканью.
¶Классификация
Выделяют первичный (идиопатический) полимиозит и вторичный, ассоциированный с другими заболеваниями. По течению различают острую, подострую и хроническую формы. По активности процесса — активную, частичную ремиссию и ремиссию.
¶Клиническая картина
Основной симптом — симметричная мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей. Пациентам становится трудно подниматься по лестнице, вставать из низкого кресла, расчёсываться, держать предметы над головой. При вовлечении шейных мышц затрудняется удержание головы. В тяжёлых случаях вовлекается дыхательная мускулатура, что приводит к дыхательной недостаточности.
Болевой синдром (миалгии) выражен умеренно, в отличие от полимиозита он не является ведущим. Кожные проявления отсутствуют — это отличает полимиозит от дерматомиозита.
Возможны системные проявления: интерстициальная пневмония, кардиомиопатия, поражение суставов, желудочно-кишечные расстройства (при вовлечении глотательной мускулатуры — риск аспирации). Примерно у 10–30% пациентов выявляются злокачественные опухоли, что рассматривается как паранеопластический вариант заболевания.
¶Диагностика
Диагноз основывается на совокупности данных:
- Клинические критерии (Bohan и Peter, 1975): проксимальная мышечная слабость, повышение уровня мышечных ферментов, характерные изменения при электромиографии и мышечной биопсии, кожные проявления (для дерматомиозита).
- Лабораторные данные: повышение креатинкиназы (в 5–50 раз), альдолазы, трансаминаз; положительные антитела (анти-Jo-1, анти-Mi-2, анти-SRP).
- Инструментальные методы: электромиография выявляет миогенные изменения; магнитно-резонансная томография мышц показывает отёк и воспаление; биопсия мышцы — «серповидные» некрозы, инфильтраты из лимфоцитов.
¶Лечение
Основа терапии — глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением). При неэффективности или непереносимости назначают иммуносупрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, такролимус. В резистентных случаях применяют внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб, ингибиторы кальциневрина.
Параллельно проводится реабилитация: лечебная физкультура, профилактика контрактур, при дыхательной недостаточности — искусственная вентиляция лёгких.
¶Прогноз
Пятилетняя выживаемость составляет около 70–80%. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, интерстициальная пневмония, вовлечение сердца, наличие опухоли, возраст старше 60 лет. При раннем начале лечения у части пациентов достигается ремиссия с возможной отменой иммуносупрессантов.
¶Полимиозит в России
В России заболевание относится к редким (орфанным) нозологиям. Диагностика и лечение осуществляются в рамках программы государственных гарантий; пациенты с тяжёлыми формами обеспечиваются иммуносупрессивной терапией за счёт бюджета. Ревматологическое сообщество страны представлено, в частности, РАР (Российской ассоциацией ревматологов), которая разрабатывает национальные рекомендации по диагностике и лечению воспалительных миопатий.
Источники:
- Насонова В. А., Боков С. А. «Ревматические болезни: национальное руководство»
- Шостак Н. А. «Ревматология: клинические рекомендации»
- Рекомендации ACR/EULAR по классификации идиопатических воспалительных миопатий
- Материалы Российской ассоциации ревматологов