ППЦНС — первичный прогрессирующий цереброспинальный склероз¶
ППЦНС (первичный прогрессирующий цереброспинальный склероз) — форма рассеянного склероза, при которой неврологический дефицит нарастает постепенно и непрерывно с момента дебюта заболевания, без чётких обострений и ремиссий, характерных для других форм рассеянного склероза. Относится к числу наиболее редких и тяжёлых вариантов течения рассеянного склероза: по различным данным, на него приходится около 10–15 % всех случаев заболевания.
¶Классификация
Рассеянный склероз классифицируют по характеру течения. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ППЦНС обозначается кодом G35 и включён в рубрику «Рассеянный склероз». Клинически выделяют следующие формы:
| Форма | Характер течения |
|---|---|
| Ремиттирующая (РРРС) | Чёткие обострения с последующим восстановлением |
| Вторичнопрогрессирующая (ВПРС) | Прогрессирование после начального ремиттирующего периода |
| Первичнопрогрессирующая (ППРС) | Непрерывное нарастание симптомов с самого начала |
| Прогрессирующая с обострениями | ППРС с наслоением острых эпизодов |
ППЦНС и ППРС — синонимы: в русскоязычной клинической литературе используются оба обозначения.
¶Эпидемиология
ППЦНС чаще диагностируется у мужчин, тогда как ремиттирующая форма преобладает у женщин. Средний возраст дебюта — около 40 лет, что позже, чем при ремиттирующем течении. Заболевание характеризуется более ранним развитием стойкого двигательного дефицита: у значительной части пациентов через 10–15 лет от дебюта формируется устойчивая потребность в трости или кресле-коляске.
¶Причины и патогенез
Этиология рассеянного склероза, включая его первичнопрогрессирующую форму, до конца не установлена. Считается, что в основе лежит аутоиммунное повреждение миелиновой оболочки нервных волокон центральной нервной системы под влиянием генетической предрасположенности и факторов внешней среды. При ППЦНС в отличие от ремиттирующих форм наблюдается преимущественно нейродегенеративный компонент — аксональная дегенерация и атрофия головного мозга, а не активное воспаление с образованием новых очагов.
¶Клиническая картина
Для ППЦНС характерно постепенное начало с нарастающей слабостью и скованностью в ногах, нарушением походки, расстройством координации. Нередко рано присоединяются:
- нарушение мочеиспускания и стула;
- болевой синдром (нейропатические боли, спастичность);
- когнитивные нарушения;
- зрительные расстройства (реже, чем при ремиттирующем течении);
- утомляемость.
Обострения, если и возникают, выражены слабо и не приводят к заметному улучшению.
¶Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических данных, результатов магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга (выявление очагов демиелинизации, признаков атрофии) и исключения других заболеваний нервной системы. Важную роль играют люмбальная пункция с анализом ликвора (олигоклональные антитела) и вызванные потенциалы. Критерии McDonald (пересмотр 2017 года) позволяют диагностировать рассеянный склероз на основании доказательства распространения поражений во времени и пространстве.
¶Лечение
Специфическая терапия при ППЦНС ограничена: доказанную эффективность имеют лишь орфанный препарат окрелизумаб (Ocrevus) и интерферон бета-1а, хотя последний в ряде стран не рекомендован при этой форме. Симптоматическая терапия включает миорелаксанты при спастичности, анальгетики при нейропатической боли, препараты для коррекции нарушений мочеиспускания, средства против утомляемости. Показана реабилитация: лечебная физкультура, физиотерапия, работа с неврологом, логопедом, нейропсихологом.
¶Прогноз
Прогноз при ППЦНС в целом менее благоприятен, чем при ремиттирующем течении: темп прогрессирования выше, эффективность терапии ниже. Однако течение заболевания индивидуально, и у части пациентов нарастание дефицита происходит медленно.
¶Интересные факты
- Термин «склероз» в названии болезни происходит от греческого «склерос» — твёрдый: при рассеянном склерозе очаги демиелинизации со временем замещаются соединительной тканью.
- ППЦНС впервые был описан немецким неврологом Жаном-Мартеном Шарко в 1868 году.
- В России рассеянный склероз включён в перечень социально значимых заболеваний, пациенты обеспечиваются льготными лекарствами.
¶Источники
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. А. «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Рассеянный склероз».
- McDonald W. I. et al. Recommendations for multiple sclerosis diagnosis. — Lancet Neurology, 2017.
- Классификация рассеянного склероза, Национальный конгресс неврологов России.