Рассеянный склероз — демиелинизирующее заболевание ЦНС¶
Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (головного и спинного мозга), при котором иммунная система атакует миелиновую оболочку нервных волокон (аксонов), нарушая передачу нервных импульсов. Термин «рассеянный» отражает множественность очагов поражения, разбросанных по нервной ткани, а «склероз» — замещение повреждённых участков соединительной тканью (склеротическими бляшками). Болезнь относится к числу наиболее распространённых демиелинизирующих заболеваний взрослых и обычно манифестирует в возрасте 20–40 лет.
¶Эпидемиология
Рассеянный склероз поражает более 2,8 млн человек в мире. В России, по различным оценкам, насчитывается от 150 до 200 тысяч пациентов с этим диагнозом, ежегодно выявляется около 8–10 тысяч новых случаев. Распространённость заболевания сильно различается по географии: наибольшие показатели зафиксированы в Северной Америке, Западной и Северной Европе, в то время как в Африке и Юго-Восточной Азии болезнь встречается значительно реже. Среди пациентов женщины преобладают примерно в соотношении 2–3:1, однако у мужчин заболевание, как правило, протекает более тяжело и быстрее приводит к инвалидизации.
¶Причины и механизмы развития
Точные причины рассеянного склероза не установлены. Считается, что болезнь возникает при сочетании генетической предрасположенности и внешних факторов. К неблагоприятным факторам относят:
- дефицит витамина D и низкую инсоляцию (что объясняет более высокую распространённость заболевания в северных широтах);
- курение;
- ожирение в подростковом возрасте;
- перенесённые вирусные инфекции, прежде всего вирус Эпштейна — Барр.
Генетическая составляющая подтверждается тем, что у близких родственников больного риск заболевания повышается в 20–40 раз, хотя моногенное наследование нехарактерно. Наиболее сильная ассоциация выявлена с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA-DRB1*15:01).
Патогенез связан с аутоиммунной атакой на миелин. В результате воспаления формируются очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, зрительных нервах. Постепенно происходит аксональная дегенерация, что объясняет необратимый характер неврологического дефицита на поздних стадиях.
¶Классификация
По течению выделяют четыре основные формы:
| Форма | Характеристика |
|---|---|
| Ремиттирующая-рецидивирующая (РРРС) | Чёткие обострения с последующим частичным восстановлением; ~85% случаев на момент диагностики |
| Вторичная прогрессирующая (ВПРС) | Постепенное нарастание дефицита на фоне или после ремиттирующей формы |
| Первично-прогрессирующая (ППРС) | Непрерывное прогрессирование без чётких обострений; ~10–15% случаев |
| Прогрессирующая с обострениями | Редкая форма с непрерывным прогрессированием и эпизодами обострений |
¶Симптомы
Проявления болезни определяются локализацией очагов. К числу наиболее частых симптомов относятся:
- зрительные нарушения (неврит зрительного нерва, двоение в глазах, нистагм);
- сенсорные расстройства (онемение, парестезии, боли);
- пирамидные нарушения (слабость в конечностях, спастичность);
- нарушения координации и равновесия (атаксия, интенционный тремор);
- тазовые расстройства (ургентность мочеиспускания, импотенция);
- когнитивные нарушения и утомляемость (один из самых частых и ранних симптомов).
У мужчин, по данным ряда исследований, чаще встречаются пирамидные и мозжечковые синдромы, раньше формируется стойкая инвалидность по шкале EDSS. Снижение фертильности и эректильная дисфункция могут быть как проявлением самого заболевания, так и побочным действием терапии.
¶Диагностика
Диагноз основывается на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга с контрастированием, по которым выявляются множественные очаги демиелинизации, характерные по расположению и времени появления. Дополнительно применяют люмбальную пункцию с анализом ликвора (выявление олигоклональных иммуноглобулинов), вызванные потенциалы для оценки скорости проведения по зрительным и соматосенсорным путям. Диагностика проводится в соответствии с критериями McDonald, позволяющими подтвердить диссеминацию очагов во времени и пространстве.
¶Лечение
Полного излечения рассеянного склероза на сегодняшний день не существует, однако терапия способна существенно изменить течение болезни. Основные направления:
- Купирование обострений — высокодозные внутривенные глюкокортикоиды (метилпреднизолон), при неэффективности — плазмаферез.
- Базисная терапия — препараты, модифицирующие течение болезни (интерфероны бета, ацетат глатирамера, натализумаб, финголимод, диметилфумарат, терифлуномид, окрелузумаб и другие моноклональные антитела). Раннее начало лечения достоверно снижает скорость накопления инвалидизации.
- Симптоматическая терапия — спазмолитики, антидепрессанты, препараты для коррекции нарушений мочеиспускания, ботулинотерапия при спастичности.
- Реабилитация — лечебная физкультура, трудотерапия, работа с неврологом, психотерапевтом, логопедом.
В России базисная терапия доступна в рамках программы государственных гарантий и включает ряд отечественных и зарубежных препаратов.
¶Прогноз
Прогноз зависит от формы и возраста дебюта. При ремиттирующей форме и раннем начале терапии многие пациенты сохраняют работоспособность на протяжении десятилетий. Средняя продолжительность жизни сокращается незначительно (в среднем на 5–7 лет), основными причинами смерти являются сопутствующие инфекции и осложнения поздней стадии. Курение и поздно начатое лечение ухудшают прогноз.