Симптом Мебиуса¶

Симптом Мебиуса — это неврологический симптом, характеризующийся невозможностью фиксации взгляда на близко расположенном объекте при одновременном сведении глазных яблок (конвергенции). Назван в честь немецкого невропатолога Пауля Юлиуса Мебиуса (Paul Julius Möbius), описавшего его в конце XIX века. Симптом проявляется в виде рефлекторного отведения одного или обоих глазных яблок кнаружи при попытке пациента сфокусировать взгляд на предмете, находящемся на расстоянии менее 10–15 см от переносицы. В норме при конвергенции оба глаза симметрично поворачиваются к носу, а зрачки сужаются. При симптоме Мебиуса один или оба глаза вместо этого отходят к виску, что свидетельствует о нарушении функции глазодвигательных мышц и их иннервации.

¶История открытия

Симптом впервые был описан Паулем Мебиусом в 1888 году в работе «О недостаточности конвергенции при базедовой болезни». Мебиус, изучая пациентов с тиреотоксикозом (болезнью Грейвса — Базедова), заметил, что у некоторых из них при попытке посмотреть на близкий объект глазные яблоки не сходятся, а расходятся. Первоначально симптом рассматривался как специфический признак гиперфункции щитовидной железы, однако позднее было установлено, что он может встречаться и при других патологиях. В советской и российской неврологии симптом Мебиуса традиционно ассоциируется с поражением ствола головного мозга, в частности, с нарушением функций ядер глазодвигательных нервов.

¶Механизм возникновения

Симптом Мебиуса обусловлен дисфункцией медиальных прямых мышц глаза (musculus rectus medialis), которые отвечают за приведение глазного яблока к носу. Эти мышцы иннервируются глазодвигательным нервом (III пара черепно-мозговых нервов). В норме при конвергенции происходит одновременное сокращение медиальных прямых мышц обоих глаз. При симптоме Мебиуса наблюдается либо слабость этих мышц, либо нарушение их координации, что приводит к преобладанию тонуса латеральных прямых мышц (иннервируемых отводящим нервом, VI пара), которые отводят глаз кнаружи. В результате при попытке конвергенции глазное яблоко совершает неконтролируемое движение в сторону виска.

Ключевую роль в патогенезе играют:

• Поражение ядер глазодвигательного нерва в среднем мозге (например, при сосудистых, токсических или опухолевых процессах).
• Нарушение связей между ядрами глазодвигательных нервов и центрами конвергенции в ретикулярной формации ствола.
• Мышечная слабость медиальных прямых мышц при эндокринной офтальмопатии (например, при болезни Грейвса — Базедова).

¶Клиническая картина

Симптом Мебиуса выявляется при неврологическом осмотре. Врач просит пациента следить взглядом за пальцем или молоточком, который медленно приближают к переносице. В норме оба глаза симметрично сходятся. При симптоме Мебиуса один или оба глаза отходят кнаружи, при этом пациент может жаловаться на двоение в глазах (диплопию) при взгляде вблизи. Дополнительно может наблюдаться:

• Расширение зрачков (мидриаз) при попытке конвергенции.
• Нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз) при фиксации на близком объекте.
• Снижение аккомодационной способности (затруднение фокусировки на разных расстояниях).

Симптом может быть одно- или двусторонним. В тяжёлых случаях конвергенция полностью отсутствует, и глазные яблоки расходятся даже при минимальном приближении объекта.

¶Диагностическое значение

Симптом Мебиуса не является патогномоничным (строго специфичным) для какого-либо одного заболевания, но его выявление указывает на органическое поражение нервной системы или глазодвигательного аппарата. Наиболее часто он встречается при:

¶Заболевания щитовидной железы

• Болезнь Грейвса — Базедова (диффузный токсический зоб). При этом заболевании симптом Мебиуса часто сочетается с другими глазными симптомами: симптомом Грефе (отставание верхнего века при взгляде вниз), симптомом Штельвага (редкое мигание), симптомом Дальримпля (широкое раскрытие глазной щели). Считается, что причиной является отёк и фиброз глазодвигательных мышц вследствие аутоиммунного воспаления.

¶Поражения ствола головного мозга

• Сосудистые нарушения (инсульты, транзиторные ишемические атаки) в области среднего мозга.
• Опухоли ствола (глиомы, метастазы).
• Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) при поражении стволовых структур.
• Токсические поражения (алкогольная энцефалопатия, отравление угарным газом).

¶Нейромышечные заболевания

• Миастения гравис (аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью мышц, в том числе глазодвигательных). При миастении симптом Мебиуса может быть преходящим, усиливаясь при утомлении.
• Миопатии (например, митохондриальная миопатия) с поражением глазных мышц.

¶Врождённые и наследственные синдромы

• Синдром Мебиуса (врождённая аплазия ядер лицевого и глазодвигательного нервов) — редкое заболевание, при котором симптом Мебиуса является одним из ключевых проявлений, наряду с лицевым параличом и нарушениями сосания.
• Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского).

¶Дифференциальная диагностика

Симптом Мебиуса необходимо отличать от других нарушений конвергенции:

• Физиологическая недостаточность конвергенции — встречается у людей с аномалиями рефракции (дальнозоркость) или при утомлении, не сопровождается органическими изменениями.
• Паралич конвергенции — полная невозможность свести глаза, часто связана с поражением среднего мозга (например, при синдроме Парино).
• Спазм конвергенции — избыточное сведение глаз, сопровождающееся сужением зрачков, обычно психогенного характера.

Для уточнения диагноза проводятся:

• Офтальмологическое обследование (визометрия, периметрия, биомикроскопия).
• Неврологический осмотр с оценкой других черепно-мозговых нервов.
• Инструментальные методы: МРТ головного мозга (для выявления структурных поражений ствола), электронейромиография (при подозрении на миастению), анализ крови на гормоны щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4, антитела к рецептору ТТГ).

¶Лечение и прогноз

Терапия симптома Мебиуса направлена на основное заболевание. При эндокринной офтальмопатии назначают тиреостатики, глюкокортикоиды, в тяжёлых случаях — лучевую терапию или хирургическую декомпрессию орбиты. При миастении применяют антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин) и иммуносупрессоры. При сосудистых поражениях ствола — сосудистую и нейропротективную терапию.

Прогноз зависит от причины. При обратимых состояниях (например, тиреотоксикоз на ранней стадии, миастенический криз) симптом может регрессировать после нормализации функции. При необратимых поражениях (опухоли, инфаркты ствола) симптом сохраняется стойко. В некоторых случаях, при выраженной диплопии, показано призматическое или хирургическое лечение (операции на глазодвигательных мышцах).

¶Интересные факты

• Пауль Мебиус, в честь которого назван симптом, также известен как автор концепции «синдрома Мебиуса» — врождённого заболевания, при котором отсутствуют лицевой и глазодвигательный нервы. Однако сам симптом Мебиуса (нарушение конвергенции) не является обязательным при этом синдроме, хотя и может встречаться.
• В офтальмологии симптом Мебиуса иногда называют «ложным симптомом отведения», так как внешне он напоминает паралич отводящего нерва, но механизм иной.
• В российской неврологической школе симптом Мебиуса традиционно входит в перечень «глазных симптомов» при базедовой болезни, наряду с симптомами Грефе, Кохера и Мебиуса — последний иногда путают с симптомом Грефе.

¶Источники

• Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — М.: МЕДпресс-информ, 2017.
• Болезни нервной системы: руководство для врачей / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001.
• Меркулов И. И. Клиническая офтальмология. — М.: Медицина, 1979.
• Möbius P. J. Über Insufficienz der Convergenz bei Morbus Basedowii // Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. — 1888. — Bd. 1. — S. 1–10.