Синдром Гийена — Барре¶

Синдром Гийена — Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) — это редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, при котором иммунная система организма атакует миелиновую оболочку или аксоны нервных волокон. Заболевание характеризуется быстрым развитием мышечной слабости, которая начинается с нижних конечностей и восходящим образом распространяется на верхнюю часть тела, включая дыхательную мускулатуру. СГБ является наиболее частой причиной острого вялого паралича в странах, где ликвидирован полиомиелит. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых мужчин. Ежегодная заболеваемость составляет от 0,4 до 2 случаев на 100 000 человек.

¶История

Впервые клиническая картина, соответствующая синдрому, была описана французским неврологом Жаном-Батистом Октавом Ландри в 1859 году, в связи с чем заболевание долгое время называли восходящим параличом Ландри. В 1916 году французские врачи Жорж Гийен, Жан Александр Барре и Андре Строль опубликовали описание двух случаев острого паралича с характерным повышением белка в спинномозговой жидкости при нормальном количестве клеток (белково-клеточная диссоциация). Впоследствии синдром получил название по фамилиям первых двух авторов. В XX веке были выделены различные клинические варианты СГБ, а в 1970-х годах установлена связь между заболеванием и предшествующими инфекциями.

¶Этиология и патогенез

¶Причины

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. В большинстве случаев (около 60–70%) заболевание развивается через 1–3 недели после перенесённой инфекции. Наиболее часто СГБ ассоциирован с:

• Инфекциями дыхательных путей: Campylobacter jejuni (наиболее частый триггер, особенно при варианте с антителами к GM1-ганглиозидам), вирус гриппа, Mycoplasma pneumoniae.
• Вирусными инфекциями: цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус Зика, вирус гепатита E, SARS-CoV-2.
• Вакцинацией: в редких случаях СГБ может развиваться после введения некоторых вакцин (например, против гриппа, особенно в сезон 1976 года, или против COVID-19 на основе аденовирусных векторов), однако риск значительно ниже, чем риск СГБ после инфекции, против которой направлена вакцина.
• Хирургическими вмешательствами, травмами, стрессом.

¶Патогенез

Заболевание имеет аутоиммунную природу. Считается, что инфекционные агенты содержат антигены, сходные по структуре с компонентами периферических нервов (молекулярная мимикрия). Иммунная система, вырабатывая антитела против инфекции, ошибочно атакует миелин или аксоны собственных нервов. В результате возникает воспаление, демиелинизация (разрушение миелиновой оболочки) или аксональная дегенерация, что приводит к нарушению проведения нервного импульса и мышечной слабости.

¶Классификация

Выделяют несколько клинических вариантов СГБ, различающихся по типу поражения нервных волокон, течению и прогнозу:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — классический вариант (около 85% случаев в Европе и Северной Америке). Поражается миелиновая оболочка.
• Острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН) — преимущественно поражаются аксоны двигательных нервов. Чаще встречается в Азии (Китай, Япония) и ассоциирована с Campylobacter jejuni. Течение более тяжёлое.
• Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) — поражаются и двигательные, и чувствительные аксоны. Прогноз хуже.
• Синдром Миллера Фишера — редкий вариант (около 5% случаев), проявляющийся триадой: офтальмоплегия (паралич глазных мышц), атаксия (нарушение координации) и арефлексия (отсутствие рефлексов). Часто ассоциирован с антителами к GQ1b-ганглиозидам.
• Фаринго-цервико-брахиальный вариант — слабость мышц глотки, шеи и плечевого пояса.
• Парапаретический вариант — изолированная слабость в ногах.

¶Клиническая картина

Заболевание начинается остро или подостро, достигая максимальной выраженности в течение 2–4 недель (фаза прогрессирования). Основные симптомы:

• Мышечная слабость: симметричная, восходящая (от ног к рукам и лицу). Сначала пациент испытывает трудности при ходьбе, затем — при подъёме рук, поворотах головы. В тяжёлых случаях развивается паралич дыхательных мышц, требующий искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ).
• Нарушения чувствительности: парестезии (онемение, покалывание, «ползание мурашек») в кистях и стопах, боль в мышцах и спине.
• Снижение или выпадение сухожильных рефлексов (арефлексия).
• Вегетативные нарушения: колебания артериального давления, тахикардия или брадикардия, нарушения потоотделения, задержка мочи.
• Поражение черепных нервов: двусторонняя слабость мимических мышц, нарушение глотания, диплопия (двоение в глазах).

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и подтверждается инструментальными и лабораторными методами:

• Люмбальная пункция: выявляет белково-клеточную диссоциацию — повышение уровня белка (обычно >0,55 г/л) при нормальном количестве клеток (менее 10/мкл). Этот признак появляется через 1–2 недели от начала заболевания.
• Электронейромиография (ЭНМГ): позволяет оценить скорость проведения импульса по нервам, выявить признаки демиелинизации или аксонального поражения.
• Анализы крови: на антитела к ганглиозидам (GM1, GD1a, GQ1b), которые помогают уточнить вариант СГБ.
• МРТ позвоночника: проводится для исключения других причин паралича (например, компрессии спинного мозга).

¶Лечение

Специфической терапии, полностью устраняющей причину заболевания, не существует. Лечение направлено на купирование аутоиммунного процесса и поддержание жизненно важных функций.

¶Специфическая терапия

• Плазмаферез: удаление из крови антител и иммунных комплексов. Проводится курсом из 4–6 сеансов. Эффективность доказана при тяжёлых формах.
• Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ): нейтрализует патогенные антитела и модулирует иммунный ответ. Является альтернативой плазмаферезу. Оба метода имеют равную эффективность, их комбинация не рекомендуется.

¶Поддерживающая терапия

• Респираторная поддержка: при снижении жизненной ёмкости лёгких менее 20 мл/кг или развитии дыхательной недостаточности проводится ИВЛ.
• Мониторинг гемодинамики: контроль артериального давления и сердечного ритма.
• Профилактика тромбозов: гепарин, эластическая компрессия ног.
• Питание: при нарушении глотания — назогастральный зонд.
• Физиотерапия и реабилитация: после стабилизации состояния для восстановления мышечной силы и функции.

¶Прогноз

Прогноз при СГБ в целом благоприятный, но зависит от варианта заболевания и тяжести течения.

• Около 80% пациентов полностью выздоравливают или имеют лишь лёгкие остаточные явления (слабость, парестезии).
• Примерно 5–10% пациентов остаются с тяжёлым неврологическим дефицитом (паралич, зависимость от инвалидной коляски).
• Летальность составляет 2–5% и связана с респираторными осложнениями (пневмония, сепсис), тромбоэмболией лёгочной артерии или остановкой сердца.
• Фаза восстановления может длиться от нескольких месяцев до 2 лет. У некоторых пациентов развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), требующая длительного лечения.

¶Интересные факты

• В 1960–1970-х годах была зафиксирована вспышка СГБ, связанная с вакцинацией против свиного гриппа в США, что привело к временной приостановке программы вакцинации.
• Синдром Гийена — Барре может развиваться у пациентов с COVID-19, хотя частота этого осложнения невысока.
• У некоторых пациентов с СГБ наблюдается синдром «человека-дерева» — выраженная гиперкератозная реакция кожи, не связанная с основным заболеванием.

¶Источники

• Клинические рекомендации «Синдром Гийена — Барре у взрослых» (Министерство здравоохранения РФ, 2021).
• Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Willison H.J., Jacobs B.C., van Doorn P.A. Guillain-Barré syndrome // Lancet. — 2016. — Vol. 388, No. 10045. — P. 717–727.
• Yuki N., Hartung H.P. Guillain-Barré syndrome // New England Journal of Medicine. — 2012. — Vol. 366, No. 24. — P. 2294–2304.
• Rees J.H., Soudain S.E., Gregson N.A., Hughes R.A. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome // New England Journal of Medicine. — 1995. — Vol. 333, No. 21. — P. 1374–1379.