Портальная гипертензия¶

Портальная гипертензия — клинический синдром, характеризующийся стойким повышением давления в системе воротной вены (портальной системы) выше нормальных значений, обычно превышающих 10–12 мм рт. ст. Развивается вследствие нарушения оттока крови из воротной вены в нижнюю полую вену и является следствием ряда заболеваний печени и внепечёночных сосудов. Синдром проявляется варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, спленомегалией и печёночной энцефалопатией, а при прогрессировании приводит к опасным для жизни кровотечениям.

¶Анатомические и физиологические основы

Воротная вена формируется при слиянии верхней брыжеечной и селезёночной вен, собирая кровь от желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной железы. Далее кровь проходит через печень по синусоидам и оттекает в печёночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Нормальное давление в воротной вене составляет 5–10 мм рт. ст. Повышение этого показателя отражает препятствие току крови на одном из уровней: пресинусоидальном, синусоидальном или постсинусоидальном.

¶Классификация

По локализации препятствия выделяют три основные формы:

• Пресинусоидальная — блок оттока до синусоидов печени (тромбоз воротной или селезёночной вены, шистосомоз, врождённый фиброз печени).
• Синусоидальная — поражение самих синусоидов (цирроз печени, алкогольная болезнь, острый гепатит).
• Постсинусоидальная — нарушение оттока из печёночных вен (синдром Бадда — Киари, веноокклюзионная болезнь).

По уровню давления и клиническим проявлениям различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

¶Причины

Наиболее частая причина в мировой практике — цирроз печени, при котором фиброзная перестройка ткани нарушает внутрипечёночную гемодинамику. Среди других причин:

• тромбоз воротной вены и её ветвей;
• шистосомоз (в эндемичных регионах);
• правожелудочковая сердечная недостаточность и констриктивный перикардит;
• синдром Бадда — Киари;
• врождённые аномалии сосудов;
• опухоли, сдавливающие воротную вену.

В России значительная доля случаев связана с вирусными гепатитами B и C, алкогольной болезнью печени и неалкогольной жировой болезнью печени.

¶Патогенез

При повышении давления в воротной вене развиваются портосистемные коллатерали — обходные пути оттока крови в систему полых вен. Наиболее клинически значимы коллатерали в области пищевода и желудка, прямой кишки, передней брюшной стенки (вены вокруг пупка). Расширенные вены пищевода истончаются и легко травмируются, что создаёт риск массивного кровотечения. Одновременно повышение гидростатического давления и снижение синтеза альбумина печенью ведут к асциту. Спленомегалия и гиперспленизм вызывают цитопении.

¶Клиническая картина

Основные проявления синдрома:

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода — наиболее грозное осложнение, сопровождающееся высокой летальностью.

¶Диагностика

Диагностика включает клиническую оценку, лабораторные и инструментальные методы. Определяют показатели функции печени, число тромбоцитов, маркёры вирусных гепатитов. Ключевые инструментальные методы:

• Эзофагогастродуоденоскопия — выявление и оценка степени варикозного расширения вен, риск кровотечения.
• Ультразвуковое исследование с допплерографией — оценка диаметра воротной вены, скорости кровотока, наличия тромбоза.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография — визуализация сосудов и паренхимы печени.
• Измерение печёночного венозного градиента давления — наиболее точный метод оценки степени портальной гипертензии.

¶Лечение

Терапия направлена на снижение давления в воротной вене, профилактику и остановку кровотечений, коррекцию осложнений.

• Медикаментозное: неселективные бета-блокаторы (пропранолол, надолол) для снижения давления; вазопрессин и его аналоги, соматостатин при кровотечении.
• Эндоскопическое: лигирование или склерозирование варикозных вен.
• Эндоваскулярное: трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS).
• Хирургическое: портосистемные шунты, операция дистального спленоренального анастомоза.
• Трансплантация печени — радикальный метод при терминальной стадии цирроза.

При асците применяют диуретики и ограничение соли, при энцефалопатии — лактулозу и коррекцию белкового обмена.

¶Прогноз и значение

Прогноз зависит от причины и стадии. При декомпенсированном циррозе выживаемость без трансплантации существенно снижается. Раннее выявление варикозных вен и профилактическое лечение позволяют уменьшить риск первого кровотечения. Синдром остаётся одной из ведущих причин смерти пациентов с хроническими заболеваниями печени, что определяет значение своевременной диагностики и диспансерного наблюдения.

Источники: руководства по гепатологии и внутренним болезням, клинические рекомендации по ведению пациентов с циррозом печени, материалы по портальной гипертензии медицинских академических изданий.