Заячья губа: врождённая расщелина верхней губы¶
Заячья губа — врождённый порок развития верхней губы, заключающийся в расщелине (заячьей щели), обусловленной неполным сращением эмбриональных отростков лица. В медицинской терминологии используется название «изолированная расщелина верхней губы» (cheilosis, «harelip» в устаревшей зарубежной номенклатуре). Патология относится к группе врождённых пороков развития лица и челюстей и занимает одно из первых мест среди врождённых аномалий по частоте — на неё приходится примерно 30 % всех врождённых дефектов лица.
¶Эмбриология и причины
В норме верхняя губа формируется на 4-й неделе внутриутробного развития из четырёх зачатков: двух медиальных (внутренних) и двух латеральных (боковых) носовых отростков верхнечелюстного отростка первой жаберной дуги. Сращение медиальных носовых отростков между собой и с латеральными отростками происходит на 5-й неделе. Если этот процесс нарушается, формируется расщелина. Она может быть односторонней или двусторонней, неполной (расщелина только мягкой ткани губы) или полной (расщелина распространяется на кость верхней челюсти и дно носового хода).
Причины формирования заячьей губы многофакторны. К основным относятся:
- генетическая предрасположенность — мутации генов MSX1, IRF6, TBX22 и других, а также наследование по полигенному типу;
- воздействие тератогенов в первом триместре беременности — некоторые лекарственные препараты (противоэпилептические средства, ретиноиды), алкоголь, никотин;
- инфекционные заболевания беременной (краснуха, токсоплазмоз);
- авитаминоз, особенно дефицит фолиевой кислоты;
- радиационное облучение, тяжёлые условия труда;
- возраст матери старше 35–40 лет.
При сочетании генетической предрасположенности и неблагоприятного воздействия среды риск возрастает многократно.
¶Классификация
По международной классификации болезней МКБ-10 заячья губа кодируется в рубрике Q35–Q37. Выделяют:
- изолированную расщелину верхней губы (Q36) — без расщелины нёба;
- расщелину нёба (Q35) — изолированный дефект нёба;
- расщелину верхней губы и нёба (Q36.0–Q36.9) — комбинированный порок.
По клинической картине различают одностороннюю (правостороннюю или левостороннюю) и двустороннюю форму; неполную (расщелина мягкой ткани) и полную (с вовлечением кости и дна носового хода).
¶Распространённость
Частота изолированной расщелины верхней губы в России составляет примерно 1 случай на 700–1000 новорождённых, включая расщелины нёба — около 1 на 500–700. Показатели варьируют по регионам: в промышленно развитых районах с неблагоприятной экологической обстановкой частота выше. Мальчики страдают чаще девочек при изолированной расщелине губы, тогда как при изолированной расщелине нёба соотношение обратное.
¶Диагностика
Диагностика проводится в три этапа:
- Пренатальная диагностика — ультразвуковое исследование во втором триместре беременности позволяет выявить дефект у 60–90 % случаев при использовании высокочувствительных датчиков.
- Диагностика при рождении — визуальный осмотр новорождённого акушером-неонатологом или врачом-неонатологом.
- Обследование перед лечением — консультации хирурга-пластика, ортодонта, отоларинголога, логопеда, генетика; при комбинированных формах — рентгенография или КТ верхней челюсти.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическая пластика. Сроки операции определяются состоянием ребёнка и тяжестью дефекта. В России и в большинстве зарубежных клиник операцию выполняют в возрасте 3–6 месяцев (по правилу «3–6 месяцев, 3 кг, 10 г/л гемоглобина»). Используются различные методики пластики по Мирчу, Лимбергу, Милларду, Теннисону и другим авторам. При двусторонних полных расщелинах операция выполняется в два этапа.
После пластики губы при необходимости проводятся дополнительные вмешательства: ринопластика для коррекции формы крыла носа, альвеолопластика (костная пластика альвеолярного отростка), нёбная пластика, ортодонтическое лечение. Многим пациентам требуется длительная реабилитация с участием логопеда, поскольку дефект влияет на формирование речи.
¶Прогноз
При своевременно выполненной пластике и комплексной реабилитации прогноз благоприятный. Косметический результат в большинстве случаев хороший, функция речи восстанавливается. Дети с заячьей губой развиваются в соответствии с возрастом, посещают общеобразовательные школы. В России помощь таким детям оказывается в рамках программы обязательного медицинского страхования, включая повторные операции. Существуют благотворительные фонды, помогающие семьям с детьми, имеющими врождённые пороки развития лица.
¶История
Первые упоминания о пластике губы встречаются в индийских хирургических трактатах I века н. э. — Сушрута описывал методику пластики с использованием лоскута со лба. В Европе первые операции при заячьей губе выполнены в XVI веке. В России первые успешные пластики проведены в XIX веке; крупный вклад в развитие детской челюстно-лицевой хирургии внесли Н. Н. Баженов, А. А. Лимберг, А. Г. Лосева.