Аденома паращитовидной железы¶
Аденома паращитовидной железы — доброкачественная опухоль одной или нескольких околощитовидных (паращитовидных) желез, секретирующая паратгормон в избыточном количестве и приводящая к развитию первичного гиперпаратиреоза. Составляет около 80–85 % случаев первичного гиперпаратиреоза. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40–60 лет, соотношение женщин и мужчин — примерно 3:1. По морфологии различают главноклеточную, светлоклеточную и смешанную аденомы, а также редкую аденому-липоаденому.
¶Анатомия и функция паращитовидных желез
Паращитовидные железы — эндокринные органы, обычно в количестве четырёх, расположенные на задней поверхности щитовидной железы. Их суммарная масса у взрослого человека составляет около 120–150 мг. Основная функция — секреция паратгормона (ПТГ), регулирующего уровень кальция и фосфора в крови через воздействие на кости, почки и кишечник.
¶Этиология и патогенез
Точная причина возникновения аденомы паращитовидной железы не установлена. Имеет значение генетическая предрасположенность: мутации гена MEN1 (менин) ассоциированы с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа, при которой аденомы паращитовидных желез сочетаются с опухолями гипофиза и поджелудочной железы. Описаны также семейные изолированные формы первичного гиперпаратиреоза с мутациями генов CDC73, CASR, GCM2.
Патогенез связан с автономной гиперсекрецией паратгормона: аденоматозные клетки утрачивают чувствительность к отрицательной обратной связи высокого уровня кальция. Избыток ПТГ приводит к мобилизации кальция из костей (остеопороз, остеит фиброзно-кистозный), повышению реабсорбции кальция в почках и стимуляции синтеза кальцитриола, что в конечном итоге вызывает гиперкальциемию.
¶Классификация
По гистологическому строению выделяют:
- главноклеточную аденому (наиболее частая, до 80 % случаев);
- светлоклеточную аденому;
- смешанную аденому;
- аденому-липоаденому (с жировой тканью).
По размерам различают микроаденомы (менее 1 см) и макроаденомы. По количеству поражённых желез — одиночную и множественную аденому (при семейных формах).
¶Клиническая картина
Симптомы обусловлены гиперкальциемией и классически описываются латинским афоризмом «stones, bones, groans, and psychic moans» — камни, кости, вздохи и душевные страдания:
- почечные камни (нефролитиаз), нефрокальциноз, полиурия, полидипсия;
- остеопороз, патологические переломы, костная боль;
- запоры, тошнота, панкреатит, язвенная болезнь;
- слабость, утомляемость, депрессия, когнитивные нарушения, психозы.
Часто аденома выявляется случайно при лабораторном определении повышенного кальция крови. Возможна бессимптомная форма.
¶Диагностика
Диагноз подтверждается лабораторно: повышение уровня общего и ионизированного кальция при сниженном или нормальном фосфоре, повышение паратгормона, повышение уровня 25-гидроксивитамина D. Для уточнения используют:
- УЗИ щитовидной и паращитовидных желез;
- сцинтиграфию с технецием-99m и сестибибом (сесквифосфатом);
- КТ или МРТ области шеи;
- тонкоигольную аспирационную биопсию под УЗИ-контролем.
¶Лечение
Основной метод — хирургический: субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия. При одиночной аденоме выполняется удаление поражённой железы с интраоперационным контролем уровня паратгормона. При множественных поражениях и семейных формах показана тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией части ткани в предплечье.
Консервативная терапия применяется при бессимптомном течении или противопоказаниях к операции: обильное питьё, ограничение натрия и кальция в диете, тиазидные диуретики, бисфосфонаты, кальцимиметики (цинакальцет), витамин D при дефиците.
После операции возможна гипокальциемия, требующая заместительной терапии кальцием и витамином D. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.
¶Осложнения
При длительном течении без лечения — остеопороз и переломы, нефролитиаз и хроническая почечная недостаточность, панкреатит, язвенная болезнь, сердечные аритмии (укорочение QT-интервала), психические нарушения. Гиперкальциемический криз — жизнеугрожающее состояние с тошнотой, рвотой, спутанностью сознания, требующее неотложной терапии.
¶Эпидемиология
Первичный гиперпаратиреоз — одна из наиболее частых эндокринных патологий после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Заболеваемость варьирует от 1 до 7 случаев на 1000 человек в год. С увеличением возраста и внедрением биохимического скрининга частота выявления аденом паращитовидных желез растёт.
¶История
Первая успешная операция по удалению аденомы паращитовидной железы выполнена в 1925 году хирургом Феликсом Мандлом в Вене. В СССР и России методики паратиреоидэктомии развивались в работах эндокринологов и хирургов-эндокринологов, в частности в Научном центре хирургии РАМН (ныне НМИЦ хирургии им. А. В. Вишневского).