Алкогольная дегенерация мозжечка

Алкогольная дегенерация мозжечка — это неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией (уменьшением объёма) тканей мозжечка, вызванной хроническим токсическим воздействием этанола на центральную нервную систему. Заболевание относится к группе алкогольных энцефалопатий и проявляется преимущественно нарушениями координации движений, равновесия и походки. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) кодируется как G31.2 (дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем).

История изучения

Первые описания связи хронического алкоголизма с поражением мозжечка появились в медицинской литературе в конце XIX — начале XX века. В 1907 году французский невролог Пьер Мари (Pierre Marie) впервые детально описал клиническую картину атрофии мозжечка у пациентов с длительной алкогольной зависимостью. Впоследствии, в 1920-х годах, немецкий патолог Ганс-Герхард Кремер (Hans-Gerhard Cremer) систематизировал патоморфологические изменения, характерные для этого состояния. В середине XX века, с развитием нейровизуализации (компьютерной и магнитно-резонансной томографии), стало возможным прижизненное выявление атрофии мозжечка у лиц, злоупотребляющих алкоголем. В 1970-х годах американские исследователи Р. Г. Виктор (R. G. Victor) и Р. Д. Адамс (R. D. Adams) опубликовали серию работ, уточнивших критерии диагностики и клинические варианты течения заболевания.

Этиология и патогенез

Причины

Основной причиной алкогольной дегенерации мозжечка является хроническое употребление алкоголя в больших количествах, обычно в течение 10–20 лет и более. Заболевание чаще развивается у лиц с алкогольной зависимостью II–III стадии, употребляющих преимущественно крепкие спиртные напитки или суррогаты алкоголя. Факторами риска являются:

недостаточность питания (дефицит витаминов группы B, особенно тиамина — витамина B1);
генетическая предрасположенность к метаболическим нарушениям при алкоголизме;
сопутствующие заболевания печени (алкогольный гепатит, цирроз), усугубляющие токсическое воздействие этанола;
женский пол (у женщин поражение мозжечка при равных дозах алкоголя развивается быстрее из-за меньшей активности алкогольдегидрогеназы).

Механизмы развития

Патогенез заболевания включает несколько взаимосвязанных процессов:

Прямое нейротоксическое действие этанола и его метаболита ацетальдегида. Эти вещества нарушают функции митохондрий, вызывают окислительный стресс и апоптоз (запрограммированную гибель) клеток Пуркинье — основных нейронов коры мозжечка.
Дефицит тиамина. Алкоголь нарушает всасывание тиамина в кишечнике и его фосфорилирование в печени. Недостаток тиамина приводит к нарушению метаболизма глюкозы в нервной ткани, накоплению лактата и повреждению нейронов.
Нарушение микроциркуляции. Хроническая интоксикация вызывает спазм сосудов мозжечка, ишемию и гипоксию тканей.
Аутоиммунные реакции. У некоторых пациентов выявляются антитела к тканям мозжечка, что указывает на возможный аутоиммунный компонент.

В результате этих процессов происходит избирательная гибель клеток Пуркинье в передних и верхних отделах червя мозжечка, а также в полушариях мозжечка. Атрофия наиболее выражена в передней доле мозжечка (ростральная часть), что определяет характерную клиническую картину.

Патоморфология

Макроскопически при алкогольной дегенерации мозжечка наблюдается уменьшение объёма мозжечка, особенно его передних отделов. Микроскопически выявляются:

потеря клеток Пуркинье (до 50–70 % в поражённых участках);
уменьшение толщины молекулярного слоя коры мозжечка;
глиоз (разрастание глиальных клеток) в местах гибели нейронов;
атрофия белого вещества мозжечка;
сохранность зубчатого ядра и других глубоких ядер мозжечка (в отличие от некоторых других дегенеративных заболеваний).

Изменения часто сочетаются с признаками других алкогольных поражений нервной системы, таких как корсаковский синдром или центральный понтинный миелинолиз.

Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно, в течение нескольких месяцев или лет. Основные симптомы:

Нарушения походки и равновесия

Атаксия (неустойчивость) при ходьбе, особенно на поворотах и при резких движениях.
Уширенная база опоры (ноги расставлены шире обычного).
Шаткая походка, напоминающая походку пьяного человека.
Невозможность стоять на одной ноге или выполнять тандемную ходьбу (пятка к носку).

Координаторные расстройства

Интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях, например, при попытке дотронуться до носа).
Дисметрия (нарушение соразмерности движений — промахивание мимо цели).
Адиадохокинез (затруднение быстрых сменяющих друг друга движений, например, вращения кистей рук).
Нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок), чаще горизонтальный.

Речевые нарушения

Скандированная речь (замедленная, с разделением слов на слоги, с акцентом на каждом слоге).
Дизартрия (нечёткое произношение, смазанность речи).

Другие симптомы

Мышечная гипотония (снижение тонуса мышц).
Головокружение, особенно при резких движениях головой.
Тремор головы и туловища (в тяжёлых случаях).

Важно отметить, что когнитивные нарушения (снижение памяти, внимания, интеллекта) при изолированной алкогольной дегенерации мозжечка выражены слабее, чем при других алкогольных энцефалопатиях, однако часто сопутствуют заболеванию из-за общего токсического воздействия алкоголя на головной мозг.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

Анамнеза: длительное злоупотребление алкоголем (обычно более 10 лет), характерная клиническая картина.
Неврологического осмотра: выявление атаксии, координаторных проб (пальце-носовая, пяточно-коленная), оценки походки.
Нейровизуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга является золотым стандартом. На МРТ выявляется атрофия мозжечка, особенно передних отделов червя, расширение борозд мозжечка и увеличение четвёртого желудочка. Компьютерная томография (КТ) менее чувствительна, но может использоваться при невозможности проведения МРТ.
Лабораторных исследований: определение уровня витамина B1 (тиамина) в крови, маркеров хронического алкоголизма (ГГТ, АСТ, АЛТ, карбогидрат-дефицитный трансферрин — CDT).
Дифференциальной диагностики: исключение других причин мозжечковой атрофии (наследственные атаксии, паранеопластические синдромы, мультисистемная атрофия, рассеянный склероз, инсульты, опухоли).

Лечение

Основой лечения является полный и пожизненный отказ от употребления алкоголя. При продолжении приёма алкоголя заболевание неуклонно прогрессирует.

Медикаментозная терапия

Тиамин (витамин B1): назначается в высоких дозах (100–300 мг/сут внутримышечно или внутривенно, затем перорально) для коррекции дефицита и предотвращения дальнейшего повреждения нейронов. Лечение тиамином наиболее эффективно на ранних стадиях.
Витамины группы B: пиридоксин (B6), цианокобаламин (B12) — для улучшения метаболизма нервной ткани.
Антиоксиданты: альфа-липоевая кислота, мексидол, витамин E — для снижения окислительного стресса.
Ноотропы и нейропротекторы: пирацетам, глицин, церебролизин — для улучшения когнитивных функций (эффективность ограничена).
Симптоматические средства: при треморе — бета-адреноблокаторы (пропранолол), при головокружении — бетагистин, при мышечной гипотонии — миорелаксанты.

Немедикаментозные методы

Лечебная физкультура (ЛФК): упражнения на координацию, равновесие, тренировка походки. Регулярные занятия могут замедлить прогрессирование атаксии.
Физиотерапия: электростимуляция мышц, массаж, гидротерапия.
Психотерапия и социальная поддержка: лечение алкогольной зависимости, работа с мотивацией на трезвость, помощь в ресоциализации.
Диетотерапия: полноценное питание с достаточным содержанием белка, витаминов и микроэлементов.

Прогноз и осложнения

Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности отказа от алкоголя. При полном прекращении употребления алкоголя на ранних стадиях возможно частичное восстановление функций мозжечка (за счёт нейропластичности и ремиелинизации). Однако полного восстановления, как правило, не происходит — атрофия мозжечка является необратимой. У пациентов, продолжающих употреблять алкоголь, заболевание прогрессирует, приводя к тяжёлой инвалидизации: невозможности самостоятельной ходьбы, падениям, переломам, потере трудоспособности.

Осложнения:

падения и травмы (переломы шейки бедра, черепно-мозговые травмы);
присоединение инфекций (пневмония, инфекции мочевыводящих путей) из-за малоподвижного образа жизни;
развитие других алкогольных поражений нервной системы (алкогольная полинейропатия, энцефалопатия Вернике, корсаковский синдром);
социальная дезадаптация, инвалидность.

Профилактика

Единственным эффективным методом профилактики является отказ от злоупотребления алкоголем. Для лиц с алкогольной зависимостью рекомендуется своевременное обращение к наркологу, кодирование, участие в группах поддержки (например, «Анонимные алкоголики»). Важное значение имеет полноценное питание, особенно при приёме алкоголя, для предотвращения дефицита тиамина.

Эпидемиология

Точные данные о распространённости алкогольной дегенерации мозжечка отсутствуют, так как заболевание часто недооценивается и не всегда диагностируется. По оценкам, у 10–30 % лиц с хроническим алкоголизмом при МРТ-исследовании выявляются признаки атрофии мозжечка. Клинически значимые симптомы развиваются у 5–10 % пациентов. Заболевание чаще встречается у мужчин (соотношение мужчин и женщин — 3:1), что связано с более высокой распространённостью алкоголизма среди мужчин.

Источники

Виктор М., Роппер А. Г. Руководство по неврологии. — М.: Медицина, 2006.
Дамулин И. В. Алкогольная дегенерация мозжечка // Неврологический журнал. — 2003. — № 4.
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
Adams R. D., Victor M. Principles of Neurology. — 7th ed. — McGraw-Hill, 2001.
Sullivan E. V., Pfefferbaum A. Alcohol and the cerebellum // Handbook of Clinical Neurology. — 2014. — Vol. 125.
Manto M., Bower J. M. Cerebellar disorders: a practical approach to diagnosis and management. — Springer, 2014.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →