Атаксия — нарушение координации движений¶

Атаксия — это синдром, проявляющийся нарушением координации движений, устойчивости и равновесия при отсутствии мышечной слабости. Термин происходит от греческого «ataxia» (ἀταξία) — «беспорядок». Атаксия не является самостоятельным заболеванием, а выступает симптомом или синдромом, указывающим на поражение нервной системы — прежде всего мозжечка, спинного мозга, периферических нервов или вестибулярного аппарата.

¶Классификация

Атаксии классифицируют по нескольким основаниям.

По локализации поражения:

• Мозжечковая (церебеллярная) — обусловлена поражением мозжечка или его связей. Проявляется пошатыванием при ходьбе, размашистыми движениями, тремором при целенаправленных действиях (интенционный тремор), дизартрией (смазанной речью).
• Сенситивная (заднестолбовая) — возникает при поражении задних столбов спинного мозга или периферических нервов. Характерна «ватная», неуверенная походка, усиление нарушений при закрытии глаз (симптом Ромберга), нарушение глубокой чувствительности.
• Вестибулярная — связана с поражением вестибулярного аппарата или вестибулярных нервов. Сопровождается головокружением, нистагмом, тошнотой.
• Лобная (лобно-мозжечковая) — обусловлена поражением лобных долей и их связей с мозжечком; проявляется пошатыванием, особенно при ходьбе, при сохранной мозжечковой симптоматике в покое.

По этиологии:

• Наследственные (дегенеративные) — например, атаксия Фридрейха, спиноцеребеллярные атаксии (болезнь Мачадо — Жозефа, SCA1–SCA40 и др.), атаксия с дефицитом витамина E.
• Приобретённые — инфекционные, токсические, метаболические, сосудистые, опухолевые, аутоиммунные, посттравматические, обусловленные дефицитом витаминов (В1, В12, E).

¶Причины

Список причин атаксии широк. К основным относятся:

• Сосудистые — инсульты в области мозжечка, хроническая ишемия мозжечка (чаще у пожилых).
• Дегенеративные — спиноцеребеллярные атаксии, атаксия Фридрейха (генетически обусловленная дегенерация задних столбов и мозжечка).
• Инфекционные — постинфекционный мозжечковый синдром (например, после ветряной оспы у детей), менингиты, энцефалиты, ВИЧ-инфекция, нейросифилис.
• Онкологические — опухоли задней черепной ямки (медуллобластома, глиома ствола мозга, метастазы), паранеопластические синдромы.
• Токсические — алкоголь, противоэпилептические препараты (фенитоин, карбамазепин), литий, тяжёлые металлы (ртуть, свинец), соли таллия.
• Иммунные — аутоиммунный мозжечковый синдром (анти-GAD-антитела, анти-Yo, анти-Hu), рассеянный склероз.
• Метаболические и дефицитные — дефицит витаминов B1, B12, E, тиреотоксикоз, гипотиреоз, целиакия, болезнь Вильсона.
• Травматические — сотрясение и ушиб мозга, хроническая субдуральная гематома.

¶Клинические проявления

Основные симптомы атаксии включают нарушение походки (пошатывание, широкая постановка стоп, риск падений), тремор при выполнении целенаправленных движений, дизартрию, нистагм, нарушение письма (макрография — крупные, неровные буквы). При сенситивной атаксии пациент не может удержать равновесие с закрытыми глазами. Тяжёлые формы приводят к утрате способности ходить и самообслуживанию.

Диагностика основывается на неврологическом осмотре (пробы на координацию, симптом Ромберга, ходьба по прямой линии), нейровизуализации (МРТ головного мозга), генетическом тестировании при подозрении на наследственные формы, анализах крови (витамины, тиреоидные гормоны, тяжёлые металлы), электрофизиологических методах.

¶Лечение

Этиотропное лечение возможно при устранимых причинах: дезинтоксикация, замена токсичных препаратов, коррекция дефицита витаминов, лечение основного заболевания (опухоли, инфекции, аутоиммунных процессов). При наследственных атаксиях специфической терапии в большинстве случаев не существует; применяется симптоматическое лечение и реабилитация — физиотерапия, логопедическая коррекция, обучение ходьбе с опорой, профилактика падений.

¶Прогноз

Прогноз зависит от причины. При устранимых факторах (дефицит витаминов, интоксикации) возможно значительное улучшение. При дегенеративных и опухолевых процессах атаксия обычно прогрессирует, приводяя к инвалидизации. Средняя продолжительность жизни при атаксии Фридрейха — 30–40 лет, в основном из-за кардиомиопатии и аспирационных пневмоний.

¶Интересные факты

• Симптом Ромберга (нестояние с закрытыми глазами) был описан немецким неврологом Морицем Ромбергом в XIX веке и остаётся стандартным тестом на сенситивную атаксию.
• Атаксия Фридрейха — наиболее частая наследственная атаксия в мире, вызвана расширением тринуклеотидного повтора в гене FXN на хромосоме 9.
• Термин «атаксия» применяется также в генетике — «атаксия-телеангиэктазия» (синдром Луи-Бар) сочетает мозжечковую атаксию, телеангиэктазии и иммунодефицит.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология. Национальное руководство.
• Воробьёв А. А., Гусев Е. И. Деменции. Клиническая неврология.
• МКБ-10: классификация болезней Всемирной организации здравоохранения.
• Штульман Д. Р., Скоромец А. А. Нервные болезни. Национальное руководство.