Базальноклеточная карцинома¶

Базальноклеточная карцинома (базалиома, базальноклеточный рак кожи) — злокачественное новообразование кожи, возникающее из клеток базального слоя эпидермиса и характеризующееся локальным инвазивным ростом с разрушением окружающих тканей. Является наиболее распространённой формой рака кожи у людей со светлой кожей, составляя до 75–80 % всех случаев немеланомных злокачественных опухолей кожи. Отличительной особенностью базалиомы является крайне низкий метастатический потенциал: частота метастазирования не превышает 0,1 % случаев, однако опухоль склонна к рецидивированию после нерадикального лечения.

¶Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития базальноклеточной карциномы признаётся хроническое ультрафиолетовое (УФ) облучение кожи, особенно в спектре УФ-В (280–320 нм). Кумулятивная доза солнечной радиации, полученная в течение жизни, коррелирует с риском заболевания. К другим факторам риска относятся:

• светлые фототипы кожи (I–II по Фитцпатрику);
• пожилой возраст;
• мужской пол;
• наследственные синдромы (синдром Горлина — Гольца, пигментная ксеродерма);
• иммуносупрессия, в том числе после трансплантации органов;
• контакт с мышьяком и ионизирующее излучение в анамнезе.

В патогенезе ключевую роль играют мутации в генах сигнального пути Hedgehog (PTCH1, SMO), приводящие к неконтролируемой пролиферации базальных кератиноцитов. Утрата функции гена-супрессора TP53 также обнаруживается в значительной части опухолей.

¶Клинические формы

Выделяют несколько клинических вариантов базалиомы, различающихся по внешнему виду и характеру роста:

• Узелково-язвенная — наиболее частая форма (около 60 % случаев): плотный узел с перламутровым блеском, телеангиэктазиями на поверхности; при изъязвлении образуется кратер с валикообразным краем.
• Поверхностная — эритематозное пятно или бляшка с шелушением, часто локализуется на туловище; склонна к мультицентрическому росту.
• Склеродермоподобная (морфеаформная) — бляшка белесоватого цвета с нечёткими границами, напоминающая очаг склеродермии; характеризуется глубокой инвазией и высокой частотой рецидивов.
• Кистозная — узел с полостью, заполненной серозным содержимым.
• Пигментная — содержит меланин, что затрудняет дифференциальную диагностику с меланомой.
• Фиброэпителиома Пинкуса — редкая форма в виде полиповидного узла на ножке.

¶Локализация

В 80–85 % случаев опухоль располагается на открытых участках кожи головы и шеи: наиболее типичная локализация — нос (25–30 %), веки, внутренний угол глаза, щёки, ушные раковины. Реже поражаются туловище и конечности. Множественные первичные базалиомы встречаются у 10–15 % пациентов.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала. Дерматоскопия позволяет выявить характерные признаки: древовидные сосуды, голубовато-серые овоидные гнёзда, изъязвления. Для оценки глубины инвазии при высоком риске рецидива применяется ультразвуковое исследование кожи. Дифференциальная диагностика проводится с себорейным кератозом, меланомой, плоскоклеточным раком кожи, псориазом и экземой.

¶Лечение

Выбор метода лечения зависит от гистологического варианта, размеров, локализации, возраста пациента и риска рецидива. Основные подходы:

• Хирургическое иссечение — метод выбора при большинстве форм; обеспечивает гистологический контроль краёв резекции.
• Микрохирургия по Мохсу — послойное иссечение с интраоперационным микроскопическим исследованием срезов; применяется при рецидивных и склеродермоподобных формах, а также при локализации в косметически значимых зонах.
• Электрокоагуляция и кюретаж — эффективны при небольших поверхностных узловых опухолях.
• Криодеструкция — замораживание жидким азотом; применяется при поверхностных формах.
• Лучевая терапия — используется у пожилых пациентов и при невозможности хирургического лечения.
• Фотодинамическая терапия — при поверхностных и тонких узловых базалиомах.
• Таргетная терапия — ингибиторы сигнального пути Hedgehog (висмодегиб, сонидегиб) назначаются при местнораспространённых и метастатических формах, не поддающихся хирургическому лечению.
• Имиквимод — местный иммуномодулятор для лечения поверхностных форм.

¶Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный: пятилетняя выживаемость превышает 95 %. Основные проблемы связаны с косметическими дефектами и рецидивами, частота которых при нерадикальном удалении достигает 30–40 %. Метастазирование наблюдается крайне редко, преимущественно при запущенных гигантских опухолях.

Профилактика включает ограничение пребывания на солнце в часы максимальной активности, использование солнцезащитных средств с SPF не менее 30, ношение защитной одежды и головных уборов, а также регулярное самообследование кожи и диспансерное наблюдение у дерматолога.

¶Источники

• Клинические рекомендации Минздрава России «Базальноклеточный рак кожи», 2020.
• Руководство по онкологии под редакцией В. И. Чиссова, 2018.
• Атлас дерматологии Фицпатрика, 2019.
• W. H. Clark, R. J. Reed. Tumors of the Skin, 2016.