Базалиома

Базалиома (базальноклеточный рак, базальноклеточная карцинома) — это злокачественное новообразование кожи, происходящее из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Относится к наиболее распространённым формам рака кожи. Характеризуется медленным ростом, крайне редким метастазированием и преимущественно местно-деструктивным течением, поражая окружающие ткани. В международной классификации болезней (МКБ-10) кодируется как C44 (другие злокачественные новообразования кожи).

Эпидемиология

Базалиома является самым частым злокачественным новообразованием кожи у представителей европеоидной расы. В структуре заболеваемости раком кожи на её долю приходится от 45 до 75 % случаев. Заболеваемость неуклонно растёт во всём мире, в среднем на 3–10 % в год, что связывают с увеличением продолжительности жизни и изменением инсоляционного поведения населения. В России, по данным за 2020-е годы, стандартизованный показатель заболеваемости базалиомой составляет около 40–50 случаев на 100 000 населения, причём у мужчин частота несколько выше, чем у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У людей с фототипом кожи I–II (светлая кожа, рыжие или светлые волосы, голубые глаза) риск развития базалиомы значительно выше.

Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития базалиомы является хроническое воздействие ультрафиолетового (УФ) излучения, особенно спектра B (290–320 нм) и A (320–400 нм). УФ-излучение вызывает мутации в генах-супрессорах опухолевого роста, в первую очередь в гене PTCH1 (Patched 1), который входит в сигнальный путь Hedgehog. Инактивация PTCH1 приводит к конститутивной активации этого пути, что стимулирует неконтролируемую пролиферацию базальных кератиноцитов.

Другие факторы риска включают:

• Ионизирующее излучение (лучевая терапия, профессиональное облучение);
• Канцерогены (мышьяк, полициклические ароматические углеводороды, содержащиеся в каменноугольной смоле);
• Генетические синдромы (синдром Горлина — Гольца, или невоидный базальноклеточный рак, при котором имеется наследственная мутация гена PTCH1; альбинизм; пигментная ксеродерма);
• Иммуносупрессия (состояния после трансплантации органов, ВИЧ-инфекция, длительный приём иммуносупрессоров);
• Хронические воспалительные процессы (длительно незаживающие язвы, рубцы, ожоги, свищи).

Классификация

Клинико-морфологические формы

Выделяют несколько клинических форм базалиомы, различающихся по внешнему виду и характеру роста:

• Узелковая (нодулярная) — наиболее частая форма (до 60–70 %). Представляет собой плотный узелок полушаровидной формы, восковидного или перламутрового цвета, с телеангиэктазиями на поверхности. В центре часто образуется язвочка («язвенный кратер»), покрытая коркой.
• Поверхностная — проявляется в виде красноватого или розового пятна с шелушением, напоминающего экзему или болезнь Боуэна. Часто локализуется на туловище.
• Склеродермоподобная (морфеаподобная) — рубцово-атрофическая форма, напоминающая бляшку склеродермии. Имеет плотную консистенцию, бледно-жёлтый или белый цвет, чёткие границы. Отличается наиболее агрессивным местным ростом.
• Язвенная (ulcus rodens) — развивается из узелковой формы. Характеризуется глубокой язвой с плотными, валикообразными, подрытыми краями и дном, покрытым некротическим налётом.
• Пигментная — содержит большое количество меланина, что придаёт ей коричневый или чёрный цвет, что может затруднять дифференциальную диагностику с меланомой.
• Фиброэпителиальная (опухоль Пинкуса) — редкая форма, выглядит как узел на ножке, напоминающий фиброму или папиллому.

Гистологическая классификация

По гистологическому строению выделяют:

• Солидный (нодулярный) тип — наиболее частый;
• Аденоидный (кистозный) тип;
• Морфеаподобный (склерозирующий) тип;
• Инфильтративный тип;
• Микронодулярный тип;
• Базальноклеточный рак с придатковой дифференцировкой (трихобластома, трихоэпителиома и др.).

Клиническая картина

Базалиома чаще всего локализуется на открытых участках кожи, подвергающихся инсоляции: на лице (особенно в области носа, носогубных складок, век, ушных раковин, лба), на волосистой части головы, шее. Реже встречается на туловище и конечностях.

Заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет. Начальный элемент — небольшой плотный узелок диаметром 2–5 мм, безболезненный, не беспокоящий пациента. Со временем узелок увеличивается, на его поверхности появляются телеангиэктазии, а в центре — язвочка, покрытая коркой. При снятии корки обнажается кровоточащее дно. Язва может увеличиваться, разрушая подлежащие ткани (мышцы, хрящи, кости), что особенно опасно при локализации на лице (разрушение носа, уха, глаза). Метастазирование наблюдается крайне редко (менее 0,1 % случаев), преимущественно при больших, длительно существующих, рецидивирующих или иммуносупрессивных формах.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра и дерматоскопии. Дерматоскопическая картина базалиомы характеризуется наличием древовидных телеангиэктазий, голубовато-серых овальных гнёзд, структур по типу «листа клёна», концентрических структур и язвенных дефектов.

Для верификации диагноза обязательна биопсия (соскоб, панч-биопсия или эксцизионная биопсия) с последующим гистологическим исследованием. При подозрении на глубокую инвазию или рецидив может проводиться ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей, а также компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки распространённости процесса.

Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями кожи: меланомой (особенно при пигментной форме), плоскоклеточным раком кожи, болезнью Боуэна, кератоакантомой, невусами, себорейным кератозом, псориазом, экземой.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от размера, локализации, формы, гистологического типа опухоли, возраста и общего состояния пациента. Основные методы:

Хирургическое иссечение

Является «золотым стандартом» для большинства базалиом. Иссечение опухоли проводится с отступом от видимых границ на 3–5 мм (для высокорисковых форм — до 10 мм) с обязательным гистологическим контролем краёв резекции. При локализованных формах на лице может применяться микрографическая хирургия по Мохсу, позволяющая максимально сохранить здоровые ткани и обеспечить наименьший процент рецидивов.

Криодеструкция

Разрушение опухоли жидким азотом. Применяется при небольших (до 2 см), поверхностных формах, особенно на туловище и конечностях. Эффективность высокая, но не позволяет контролировать радикальность удаления.

Лазерная деструкция

Используется CO₂-лазер или неодимовый лазер. Метод подходит для поверхностных и узелковых форм малого размера. Обеспечивает хороший косметический результат.

Электрокоагуляция и кюретаж

Применяется при небольших (до 1–2 см) поверхностных опухолях. Сочетает выскабливание (кюретаж) и прижигание (электрокоагуляцию). Простота и низкая стоимость метода компенсируются отсутствием гистологического контроля.

Лучевая терапия

Используется при неоперабельных формах, у пациентов пожилого возраста, при локализации в труднодоступных местах (например, в углу глаза) или при рецидивах. Применяется близкофокусная рентгенотерапия или брахитерапия. Эффективность высокая, но имеются риски лучевых повреждений кожи и отдалённых осложнений.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

Метод основан на введении фотосенсибилизатора (например, аминолевулиновой кислоты) и последующем облучении опухоли светом определённой длины волны. Применяется при поверхностных и некоторых узелковых формах, особенно при множественных очагах. Обеспечивает хороший косметический результат, но требует повторных сеансов.

Медикаментозная терапия

Для лечения местно-распространённых, метастатических или рецидивирующих форм базалиомы, не поддающихся хирургическому или лучевому лечению, применяются таргетные препараты — ингибиторы сигнального пути Hedgehog: висмодегиб (Эриведж) и сонадегиб (Одомзо). Препараты блокируют белок Smoothened (SMO), что подавляет пролиферацию опухолевых клеток. Эффективность высокая, но лечение сопровождается побочными эффектами (мышечные спазмы, алопеция, дисгевзия, утомляемость).

Прогноз и профилактика

Прогноз при базалиоме, как правило, благоприятный. При своевременном и адекватном лечении пятилетняя выживаемость превышает 95 %. Основная проблема — местные рецидивы, которые возникают в 5–10 % случаев (при нерадикальном удалении или при высокорисковых формах — до 30–40 %). Рецидивы чаще развиваются в первые 2–3 года после лечения.

Профилактика включает:

• Ограничение пребывания на солнце в часы максимальной активности (с 10 до 16 часов);
• Использование солнцезащитных средств с SPF не менее 30;
• Ношение защитной одежды и головных уборов;
• Регулярное самообследование кожи и посещение дерматолога;
• Отказ от посещения соляриев;
• Защита кожи от воздействия канцерогенов (мышьяк, смолы).

Интересные факты

• Базалиома является самой распространённой формой рака среди людей с белой кожей. В Австралии, где уровень ультрафиолетового излучения высок, заболеваемость достигает 1000 случаев на 100 000 населения.
• Опухоль растёт настолько медленно, что многие пациенты десятилетиями не обращаются к врачу, принимая её за «родинку» или «бородавку».
• Несмотря на крайне редкое метастазирование, базалиома может приводить к тяжёлым деформациям лица и функциональным нарушениям (слепота, потеря носа, уха) при запущенных формах.
• В 2012 году в США был одобрен первый таргетный препарат для лечения базалиомы — висмодегиб, что стало прорывом в терапии неоперабельных форм.