Бронхоэктазы — патологическое расширение бронхов¶

Бронхоэктазы — это необратимые, патологические расширения и деформации сегментарных и субсегментарных бронхов, сопровождающиеся хроническим воспалением и разрушением бронхиальной стенки. Термин происходит от греческих слов «bronchos» (бронх) и «ektasis» (растяжение, расширение). Бронхоэктазы относятся к группе хронических обструктивных и гнойных заболеваний лёгких и являются частым исходом перенесённых тяжёлых инфекций, врождённых дефектов мукоцилиарного клиренса и иммунодефицитных состояний.

¶Эпидемиология

Распространённость бронхоэктазов в мире оценивается по-разному: в развитых странах заболеваемость снижалась в конце XX века, но с 2000-х годов отмечается её рост, что связывают с увеличением выживаемости пациентов с муковисцидозом, повышением диагностики и старением населения. По различным оценкам, в России и странах СНГ заболеваемость составляет около 2–5 случаев на 100 000 населения, однако реальные цифры, вероятно, выше из-за недо диагностики. Болеют люди любого возраста, но пик диагностики приходится на 40–60 лет; женщины в развитых странах болеют чаще мужчин.

¶Этиология

Причины возникновения бронхоэктазов делятся на две большие группы: врождённые (генетические) и приобретённые.

¶Врождённые и генетические факторы

• Муковисцидоз — наиболее частая генетическая причина бронхоэктазов в странах с европейской популяцией; мутация гена CFTR приводит к нарушению вязкости бронхиального секрета.
• Синдром Картагенера — одна из форм первичной цилиарной дискинезии; характеризуется триадой «обратное расположение внутренних органов (синдром зеркального отражения), синусит и бронхоэктазы».
• Синдром Янга (азооспермия с синуситом).
• Врождённые пороки развития бронхов — трахеобронхомаляция, гипоплазия лёгочной артерии, синдром Марфана.
• Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, иммуноглобулиновые дефициты (IgG-подклассов, IgA).

¶Приобретённые факторы

• Перенесённый коклюш, корь, туберкулёз лёгких в детском возрасте — исторически главная причина бронхоэктазов в России и странах бывшего СССР.
• Некротизирующая пневмония (особенно стафилококковая, вызванная Klebsiella pneumoniae).
• Аспирация инородного тела, желудочного содержимого (при гастроэзофагеальном рефлюксе, нарушениях глотания).
• Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз (АБЛА).
• Иммунодефициты приобретённые (ВИЧ-инфекция).
• Неинфекционные причины: синдром Мункуна-Уильямса (нодулярный перибронхиальный фиброз), лимфома, саркоидоз — редко.

В России туберкулёз и его последствия традиционно занимают ведущее место среди этиологических факторов, хотя доля постинфекционных случаев постепенно снижается.

¶Патогенез

В основе развития бронхоэктазов лежит порочный круг: нарушение мукоцилиарного клиренса → застой бронхиального секрета → бактериальная колонизация → хроническое воспаление → повреждение бронхиальной стенки ферментами нейтрофилов и протеазами → потеря эластичности и расширение бронха → ещё большее нарушение очищения. Воспалительный инфильтрат при бронхоэктазах представлен преимущественно нейтрофилами, в отличие от аллергического воспаления при бронхиальной астме (эозинофилы) или ХОБЛ (мононуклеары).

¶Классификация

По морфологическим признакам различают три основные формы:

По распространённости:

• Ограниченные (односторонние) — обычно постинфекционные, посттуберкулёзные.
• Диффузные (двусторонние) — чаще генетической или иммунологической природы.

По этиологии: постинфекционные, посттуберкулёзные, при муковисцидозе, при первичной цилиарной дискинезии, при иммунодефицитах, идиопатические (причина не установлена — до 30–50 % случаев).

¶Клиническая картина

Основные симптомы:

1. Хронический продуктивный кашель с выделением гнойной мокроты (иногда с неприятным запахом), особенно по утрам.
2. Периодические обострения с усилением кашля, повышением объёма и гнойности мокроты, лихорадкой.
3. Одышка при обширном поражении.
4. Кровохарканье — вплоть до массивного лёгочного кровотечения (осложнение, требующее эмболизации бронхиальных артерий).
5. Боли в грудной клетке, слабость, похудание, анемия при длительном течении.
6. При осмотре — «барабанные пальцы» (пальцы Гиппократа) у 10–15 % пациентов.

¶Диагностика

• Компьютерная томография лёгких (КТ) — метод выбора; мультиспиральная КТ (МСКТ) с тонкими срезами позволяет выявить расширение бронхов, отсутствие их сужения к периферии, признаки сопутствующего воспаления. Рентгенография имеет ограниченную чувствительность (выявляет лишь 50–70 % случаев).
• Бронхоскопия — для исключения инородного тела, опухоли, забора материала на микробиологическое исследование.
• Микробиологическое исследование мокроты — определение возбудителя (Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia и др.).
• Спирометрия — оценка нарушений вентиляции (обычно обструктивный тип).
• Генетическое тестирование — при подозрении на муковисцидоз или первичную цилиарную дискинезию (тест пота, анализ ДНК).
• Иммунограмма — при подозрении на иммунодефицит.

¶Лечение

Консервативная терапия является основой лечения и включает:

1. Физиотерапию дыхательных путей (постуральный дренаж, перкуссионный массаж грудной клетки, дыхательные упражнения, вибрационные жилеты) — ежедневно, пожизненно.
2. Антибактериальную терапию: при обострениях — курс антибиотиков 10–14 дней (амоксициллин-клавуланат, фторхинолоны, цефалоспорины); при хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa — ингаляционный тобрамицин, азитромицин пролонгированного действия (противовоспалительный и мукоактивный эффект).
3. Муколитики и мукоактивные средства (амброксол, ацетилцистеин, гипертонический солевой раствор ингаляционно).
4. Бронходилататоры при сопутствующей обструкции.
5. Хирургическое лечение — резекция (лобэктомия, билобэктомия) при ограниченных формах, не поддающихся консервативной терапии, и при массивных кровотечениях; трансплантация лёгких — при диффузных, терминальных формах.

¶Осложнения

• Массивное лёгочное кровотечение (наиболее грозное).
• Эмпиема плевры, пневмоторакс.
• Амилоидоз (системный, вторичный — редкое осложнение длительного гнойного воспаления).
• Дыхательная недостаточность.
• Аспирационная пневмония.

¶Прогноз

Прогноз определяется этиологией, объёмом поражения и своевременностью лечения. При постинфекционных ограниченных бронхоэктазах и адекватной терапии пациенты годами остаются трудоспособными. Диффузные формы с хронической колонизацией Pseudomonas aeruginosa имеют худший прогноз: средняя выживаемость после постановки диагноза составляет около 10–15 лет без трансплантации лёгких. Регулярное санация дыхательных путей и профилактика обострений существенно улучшают качество жизни и прогноз.

Источники:

• Клинические рекомендации Минздрава России «Бронхоэктатическая болезнь у взрослых»
• Российские национальные рекомендации по диагностике и лечению бронхоэктазов (Российское республиканское научное медицинское общество пульмонологов)
• Государственный реестр лекарственных средств РФ
• Бронхоэктатическая болезнь. Под ред. А. Г. Чучалина, Р. М. Хаитова. — М.: ГЭОТАР-Медиа
• European Respiratory Society guidelines for the management of bronchiectasis (2017)
• UpToDate: Bronchiectasis in adults: Clinical manifestations and diagnosis