Гемолиз — разрушение эритроцитов¶
Гемолиз — это процесс разрушения (лизиса) эритроцитов — красных кровяных клеток, переносящих кислород. При гемолизе мембрана клетки повреждается, гемоглобин высвобождается в плазму крови, а сами эритроциты утрачивают способность выполнять свои функции. В норме эритроциты живут около 120 дней, после чего разрушаются преимущественно в селезёнке и печени. Патологический гемолиз возникает при ускоренном разрушении клеток, что приводит к гемолитической анемии — состоянию, при котором костный мозг не успевает компенсировать потери.
¶Причины и механизмы
Разрушение эритроцитов может происходить по разным механизмам:
- Осмотический гемолиз — возникает при попадании в кровь гипотонических растворов (например, воды), когда клетка набухает и лопается.
- Механический — повреждение мембраны при физическом воздействии (травма, протезы клапанов сердца, экстракорпоральные методы).
- Химический — действие ядов, кислот, щелочей, некоторых лекарств (сульфаниламиды, нитрофураны, анальгетики).
- Биологический — действие бактериальных токсинов, змей, паразитов (малярийный плазмодий), аутоантител.
- Термический — перегревание или переохлаждение крови.
¶Виды гемолиза
¶Внутриклеточный и внеклеточный
При внутриклеточном гемолизе эритроцит разрушается внутри макрофага (клетки-«пожирателя») селезёнки или печени. Этот путь характерен для наследственных гемолитических анемий — например, при серповидноклеточной анемии или талассемии.
При внеклеточном гемолизе клетка разрушается непосредственно в сосудистом русле, а гемоглобин попадает в плазму. Такой путь характерен для аутоиммунных гемолитических анемий, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, при отравлениях гемолитическими ядами.
¶Врождённый и приобретённый
Врождённый гемолиз связан с генетическими дефектами структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитоз при болезни Минковского — Шоффара), ферментных систем (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — «фавизм»), синтеза гемоглобина (талассемии, серповидноклеточная анемия).
Приобретённый гемолиз развивается под действием внешних факторов: инфекций, аутоиммунных процессов, токсинов, лекарств, механического повреждения.
¶Признаки и симптомы
Клинические проявления зависят от скорости разрушения эритроцитов. При остром гемолизе наблюдаются:
- Желтушность кожи и склер (из-за повышения билирубина);
- Тёмная, «пивная» моча (гемоглобинурия);
- Боль в пояснице и животе;
- Слабость, головокружение, тахикардия;
- Увеличение селезёнки (спленомегалия).
При хроническом течении симптомы стёрты: бледность, утомляемость, желтуха лёгкой степени.
¶Диагностика
Для подтверждения гемолиза используют лабораторные показатели:
| Показатель | Изменение |
|---|---|
| Гемоглобин | Снижен |
| Ретикулоциты | Повышены (компенсаторный рост) |
| Непрямой билирубин | Повышен |
| Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) | Повышена |
| Гаптоглобин | Снижен |
| Мочевина крови | Повышена |
Дополнительно проводят прямой тест Кумбса (выявление аутоантител), анализ мазка крови (поиск сфероцитов, серповидных клеток), УЗИ селезёнки.
¶Лечение
Тактика зависит от причины. При аутоиммунном гемолизе назначают кортикостероиды, при тяжёлых случаях — плазмаферез или спленэктомию (удаление селезёнки). При врождённых формах проводят симптоматическую терапию, фолиевую кислоту, при необходимости — переливание крови. Устраняют действие повреждающего фактора (отменяют лекарство, лечат инфекцию).
¶Интересные факты
- Механический гемолиз возникает у доноров при частых донациях и у пациентов с искусственными клапанами сердца.
- У новорождённых физиологический гемолиз усиливается из-за незрелости ферментных систем.
- Селезёнка выполняет роль «фильтра»: повреждённые эритроциты задерживаются в ней и разрушаются макрофагами.
Источники:
- Гематология: национальные руководства / под ред. В. Н. Серова, О. А. Рукавишниковой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Гемолитические анемии».
- Справочник по лабораторной диагностике: гематология.