Глухонемота: определение, причины, реабилитация¶

Глухонемота — это состояние, при котором у человека сочетаются глухота (полная или значительная потеря слуха) и немота (отсутствие или резкое ограничение речи), обусловленное врождённой или рано приобретённой глухотой. Термин относится к области сурдологии и дефектологии; в современной международной практике чаще используется понятие «глухой с нарушением речи» (англ. deaf with speech impairment), так как глухонемота рассматривается не как отдельная болезнь, а как сочетание двух нарушений. По данным сурдологов, глухонемыми рождаются около 0,1–0,2 % новорождённых; в России численность людей с глубокой двусторонней глухотой оценивается в сотни тысяч человек.

¶Причины

Причины глухонемоты делятся на врождённые и приобретённые.

¶Врождённые

• наследственные формы глухоты (мутации генов, отвечающих за развитие улитки и слухового нерва);
• внутриутробные инфекции — краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис;
• патологии беременности и родов: резус-конфликт, асфиксия, родовая травма, недоношенность;
• пороки развития внутреннего уха и слухового нерва.

¶Приобретённые

• менингит и другие нейроинфекции;
• ототоксические препараты (некоторые антибиотики группы аминогликозидов, петлевые диуретики);
• черепно-мозговые травмы;
• осложнения отита;
• возрастная или шумовая тугоухость, если возникла до формирования речи.

Ключевой фактор — время потери слуха. Если глухота наступила до 3–5 лет, когда формируется речь, ребёнок, как правило, не овладевает устной речью и становится глухонемым. При потере слуха после овладения речью человек остаётся слабослышащим, но сохраняет речь.

¶Классификация

По степени нарушения различают:

Глухонемота бывает врождённой и приобретённой (утратившим речь вследствие ранней глухоты). Также выделяют тотальную глухоту, при которой не воспринимаются даже вибрации, и остаточное слуховое восприятие.

¶Развитие речи и диагностика

Речь формируется в первые годы жизни на основе слухового опыта. У глухонемого ребёнка без слуховой стимуляции не формируются фонематический слух, интонация, грамматические конструкции. В результате развивается аграмматизм — нарушение понимания и построения фраз, — а речь приобретает характерный «глухонемой» строй: отрывистость, отсутствие интонации, ограниченный словарь.

Диагностика проводится с рождения: неонатальный скрининг слуха (отоакустическая эмиссия, вызванные слуховые потенциалы), аудиометрия, отоскопия, КТ или МРТ внутреннего уха и слуховых нервов. Чем раньше выявлена глухота, тем эффективнее реабилитация.

¶Реабилитация и обучение

Основные направления:

• Слухопротезирование. Кохлеарные имплантаты — хирургическое устройство, стимулирующее слуховой нерв; показаны при двусторонней глухоте, не поддающейся слухопротезированию. В России кохлеарная имплантация проводится детям с рождения по программе ОМС.
• Логопедическая работа. Раннее обучение устной речи, артикуляции, чтению по губам; в России традиционно сильна школа сурдолога И. Ю. Альтмана и методика А. И. Кузьмичёва.
• Жестовый язык. Обучение русскому жестовому языку (РЖЯ) как средству коммуникации; в России РЖЯ признан самостоятельным языком и преподаётся в школах-интернатах для глухих.
• Специализированное образование. В России работают сеть школ-интернатов для глухих, педагогические вузы с дефектологическими факультетами (МПГУ, РГПУ им. А. И. Герцена), научно-практические центры (ФГБНУ «Социальный центр развития», НИИ дефектологии РАО).

¶Правовой статус в России

Люди с глубокой глухотой и нарушением речи признаются инвалидами и обеспечиваются бесплатными слухопротезами, кохлеарными имплантатами, сурдопереводом. Закон «Об образовании в Российской Федерации» гарантирует обучение детей с ограниченными возможностями здоровья в адаптированных программах. С 2020-х годов в России развивается практика инклюзивного образования, однако для глухих детей сохраняется сеть специализированных школ-интернатов.

¶Историческая справка

До XX века глухонемых считали необучаемыми. Перелом наступил с работами французского аббата Шарля Мишеля де л’Эпе, создавшего в 1760-х годах первую школу для глухих в Париже, и русского педагога И. А. Соколянского, разработавшего в СССР методику обучения глухих устной речи. В СССР была создана единая сеть сурдологических диспансеров и школ-интернатов, действующих до сих пор.

¶Интересные факты

• Среди глухих были выдающиеся художники и музыканты — например, композитор Бетховен, ослепший и оглохший, писал музыку по вибрациям рояля.
• В США и Европе сформировалась культура «Deaf» — сообщество людей, считающих глухоту не дефектом, а культурной идентичностью; в России эта традиция развита слабее.
• Жестовый язык имеет собственную грамматику и не является «жестовой транскрипцией» устной речи.

¶Источники

• Альтман И. Ю. «Обучение глухих детей говорить»
• Кузьмичёв А. И. «Сурдопедагогика»
• Соколянский И. А. «Обучение глухонемых детей»
• «Сурдология» (учебник под ред. С. Б. Эскина)
• Федеральный закон «Об образовании в Российской Федерации»
• Материалы НИИ дефектологии РАО